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肺炎性肌纤维母细胞瘤1例并文献复习

2011-08-15邹恭道苏永红

中华肺部疾病杂志(电子版) 2011年4期
关键词:浆细胞肌纤维母细胞

邹恭道 苏永红 李 鸣

炎性肌纤维母细胞瘤(infiammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一种较为罕见的好发于肺组织的肿瘤,以往在临床上将其称为炎性假瘤、浆细胞肉芽肿等。近年来的研究表明,IMT实际上为一种真性肿瘤。

临床资料

患者男,年龄51岁,因左侧胸痛,无其他不适,不吸烟,在当地医院胸部CT提示左肺下叶占位病变,转入我科,复查胸部CT及增强提示大小约2.5 cm×2.5 cm,边缘欠清,边缘强化,考虑为恶性的可能性大,同时右肺下叶也发现一类似大小密度均匀一致肿块,考虑为感染性病变,经完善检查无禁忌证后,行左侧剖胸探查,术中见包块内为黄色脓样液体,术中冰冻切片提示良性,行左肺下叶楔形切除术,术后病理报告提示炎性肌纤维母细胞瘤,给予抗感染治疗半月复查CT提示右侧肿块完全吸收消失后痊愈出院。3个月随访复查CT双肺正常。

讨 论

临床上肺炎性肌纤维母细胞瘤较为罕见,据文献报道,IMT占所有肺部肿瘤的0.04% ~1%[1]。由于认识的局限性,早期的命名繁杂而多样,比较混乱,曾被命名为“炎性假瘤、浆细胞肉芽肿等”。它是一种少见而独特的间叶肿瘤,表现低度恶性或交界性肿瘤特点,近年世界卫生组织(World Health Organization,WHO)提出此命名,已逐渐得到广泛认同[2-3]。尽管IMT可以广泛生长于全身的其他部位,但是仍以肺部为其好发部位。肺IMT常见于儿童和青少年,绝大多数患者年龄在40岁以下,男女性别无明显差异,多数患者病史长临床症状不明显,尽管部分患者可能曾有肺炎或肺部感染史,但其与肺IMT的发生可能并无实际上的关联。临床大多数患者是在常规体检时,影像学检查发现肺部肿块,肿块多呈孤立性,且缓慢生长,在临床和影像学上都无特异性。肺IMT在影像学上表现为肺内类圆形软组织块影,周围组织易受侵犯黏连,故在影像学上诊断常常不能与常见的肺部良恶性肿块相鉴别,其诊断只能依靠术后病理组织学证实。

肺IMT的病理诊断以典型的组织学改变为主要依据,是由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的,常伴大量浆细胞或淋巴细胞的的一种肿瘤,此种肿瘤可以复发、恶性变、浸润甚至转移等。临床上对于肺IMT的真、假性肿瘤的性质一直存在争论,一般认为肺IMT是一种良性肿瘤病变,不会发生远处器官转移,但可以局部复发,复发率可高达25%,它是一种非转移性肌纤维母细胞增生,并具有局部浸润生长复发倾向[4]。手术切除肿瘤是治疗肺IMT的唯一有效方法,由于肺IMT绝大多数于手术前无法确立肿块的病理性质,且肿块都局限在一个肺叶内并没有肿瘤局部侵犯及局部淋巴结转移,单纯肺叶切除术可以取得较好的临床效果,化疗和放疗对它疗效不明显,相反易致局部复发。

总之,肺IMF是一种极少见得真性肿瘤,病理组织学上肺IMT是由分化的肌纤维母细胞或梭形细胞组成的,同时伴有大量浆细胞或梭形细胞的一种肿瘤。外科手术切除是治疗肺IMF的唯一有效方法,且外科疗效确切肯定,远期以应注意随访观察以防止肿瘤复发。

1 Hussain SF,Salahuddin N,Khan A,et al.The insidious on set of dyspnea and right lung collapse in a 35-year-old man[J].Chest,2005,127(5):1844-1847.

2 Fletcher CD,UnniKK,Mertens F.World Health Organization classification of tumours Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone[M].Lyon:IARC Press,2002:48.

3 纪小龙,马亚敏.从炎性假瘤到炎性肌纤维母细胞瘤-浅淡病理形态学发展的工程[J].临床与实验病理学杂志,2003,19(3):319-320.JI Xiao-long,MA Ya-min.Inflammatory pseudotumor and inflammatory myofibroblastic tumor-Development of pathological morphology[J].Chin J Clin Exper Pathol,2003,19(3):319-320.

4 Scott L,Bjair G,Taylor G,et al.Inflammatory pseudotumours in children[J].J Pediatr Surg,1988,23(8):755-758.

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