赵阳，孙晨鸣，赵勇

当病原体感染时，机体天然免疫系统依赖于不同受体分子介导的免疫反应。天然免疫细胞的免疫反应程度可能是通过细胞多种激活和抑制性受体分子介导的信号通路来整合调控的。免疫球蛋白超家族在免疫反应中作为抗原受体、共刺激蛋白、黏附分子、免疫调节分子发挥重要作用。其中一组被称作白细胞免疫球蛋白样受体[leukocyte immunoglobulin(Ig)-like receptors，LILRs]或免疫球蛋白样转录物（ILTs）的分子家族既参与先天性免疫，也参与适应性免疫。该受体的研究起始于 1997 年[1]，在研究细胞表面的巨细胞病毒主要组织相容性复合体（MHC）-I 类分子同源物 UL18 的受体时发现的一个新的免疫球蛋白超家族的MHC-I 类分子受体 LILR，在克隆 LILR-1 的 cDNA 时，应用白细胞免疫球蛋白样受体 1（leukocyte Ig-like receptor，LIR-1）探针在 southern 印迹上得到多条杂交带，证明 LIR多基因家族的存在。此后，人们对该家族的研究发现其成员结构的多样性，在免疫应答中既有负性调节作用，亦有正性调节作用，并与某些疾病的病程、病情有关。本文拟对该受体家族的研究进展做如下简要综述。

1 LILRs 分子的基因及命名

人 LILRs 基因定位于染色体 19q13.4 的白细胞受体复合物（leukocyte receptor cluster，LRC）区域，至少有13 个成员组成[2]。这些受体包含 2 个或4 个免疫球蛋白结构域，并且在结构上与杀伤细胞免疫球蛋白受体相关。LILR、KIR、LAIR 和FcRα 等都位于 19q13.4 的 LRC 区域内（图 1），提示它们可能存在共同的祖先基因。在小鼠中，与人类 LILRs 同源的受体为成对的免疫球蛋白样受体（paired immunoglobulin-like receptors，PIRs），PIRs 基因定位于相当于人 LRC 区域的第 7 号染色体近端着丝粒区域中，分为活化性 PIR（PIRA）和抑制性 PIR（PIRB）两类。……