李忠元 赵 强 王景福 曹嫣娜 李璋琳 闫 杰

神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）为儿童常见实体肿瘤之一，占儿童恶性肿瘤的8%~12%，占儿童癌症病因的15%，有原发部位隐匿、早期诊断困难、发展迅速、恶性程度高和早期转移等特点。大剂量强化疗、外科手术、放疗联合治疗有助于提高患儿的生存率，但Ⅳ期儿童NB预后仍差。关于手术是否能完全切除Ⅳ期NB原发灶的说法不一。本文旨在分析手术对儿童Ⅳ期NB的疗效及预后情况。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择1995年6月—2009年6月在我院接受手术治疗的48例Ⅳ期NB患儿，年龄4个月~11岁，其中男31例，女17例。肿瘤原发于肾上腺27例，腹膜后13例，纵隔6例，颈部和盆腔各1例。初诊时骨髓转移37例，骨转移22例，远处淋巴结转移7例，肝转移7例，眼球后转移3例，肺转移1例，合并多器官转移22例。48例均符合Brodeur等[1]1993年修订的INSS分期Ⅳ期标准。所有患儿均有明确的病理诊断。

1.2 治疗方法 治疗方案为明确病理诊断后术前化疗3~5个疗程，通过体检及CT、MRI检查对原发肿瘤的大小、表面光滑度、软硬度、活动度、边界整齐度、治疗前后肿瘤性状的改变及与周围重要器官血管的关系即可切除性进行评估，肿瘤可切除时进行手术，术后继续化疗，临床治疗完全缓解（CR）后加用4个疗程化疗后停药。化疗疗程结束后若肿瘤原发部位仍有残留病灶可以行再次手术。停化疗后服用全顺式维甲酸160 mg/m2,每月服15~20 d，共6个月。化疗方案为年龄<18个月的患者OPEC、OPAC交替化疗[2]（OPEC中依托泊甙剂量为150 mg/m2）；年龄≥18个月的患者2002年以前采用PE、CA交替化疗[3]，2002年以后A、B交替化疗[2]。对于肿瘤切除绕肾以下的腔静脉，这可能增加血栓形成的危险。（3）炎症纤不完全而化疗疗效不满意者以及作为解除癌痛、减少压迫的姑息治疗者采取局部放射治疗。

1.3 疾病评估 CR：CT、骨扫描、骨髓涂片及体检均未发现残留肿瘤迹象，并维持1个月以上；肿瘤复发：上述检查发现原发部位或转移部位出现新病灶。……