李 罡 苏治国 王骏飞 刘振林

特发性正常压力性脑积水（idiopathic normal-pressure hydrocephalus，iNPH）是一种病因不明的脑室扩大而脑脊液压力正常的脑积水，以步态异常、进行性认知障碍、小便失禁的“三主征”为临床特征[1]。其发病率随人群寿命的提高而增加。日本流行病学调查显示，iNPH在65岁以上人群中发病率为2.9%[2]。由于本病的发生及进展较慢，临床工作中极易误诊、漏诊。本研究回顾我院2008年9月—2010年6月收治的iNPH患者的临床资料，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 全组35例，男23例，女12例，年龄63～76岁，病程6～18个月。全部患者均以不同程度的行走困难及认知障碍就诊，其中17例伴小便失禁。本组患者中既往脑梗死史16例，颅内感染史3例，脑外伤史9例，无明确外伤、颅内感染及脑血管史7例。所有患者首次就诊于神经内科，其中23例被诊为脑萎缩、血管性痴呆或阿尔茨海默病，经内科对症治疗效果不佳，行头颅影像学检查发现脑室系统进行性扩大而诊断为本病。另12例直接诊断为本病。

1.2 影像学检查 颅脑CT、MRI上表现为脑室扩大，包括全脑室扩大，含第四脑室、第三脑室呈圆钝形改变，脑室双侧额角最大宽度与该层面颅内最大横径之比（E Van’s指数）>0.3，脑沟脑回增宽。28例患者可见不同程度脑脊液外渗致脑室旁带状低密度影或长T1、长T2信号影。

1.3 治疗方法 所有患者手术前均接受腰穿检查释放脑脊液（Tap Test）并行脑脊液检查以筛选手术患者，连续腰穿检查3 d，每次释放脑脊液40～50 mL，观察患者步态异常、认知障碍、小便失禁改善的情况，步态改善被认为是最有效的手术指征。手术采用全麻下经腹腔镜引导脑室腹腔分流术。引流管选用德国蛇牌中压式分流管，其中13例使用蛇牌可调压式分流管，术中采取额角穿刺，从同侧耳后经皮下隧道将引流管经剑突下引入腹腔，并在腹腔镜引导下将腹腔端置入髂窝。应用可调压式分流管的患者，根据术后头颅影像学检查及临床表现调整引流管压力，直至脑室形态及临床症状改善满意。

1.4 疗效判定 观察术后患者“三主征”的改善情况，并随访至术后12～16个月。显效：在术后3个月内症状得到改善；有效：3个月后至随访结束期间得到改善；无效：术后至随访结束未得到改善。

2 结果

患者术后均无相关并发症出现，恢复良好。术前各种症状于术后皆有不同程度的缓解，见表1。所有患者中13例（37.1%）症状全部缓解，7例（20.0%）有1种临床症状改善，15例（42.9%）2种临床症状改善。

表1 iNPH患者术后各症状缓解情况

3 讨论

Tedeschi等[3]发现步态异常最常见，发生率为89%，其次是意识改变，发生率为79%，晚期出现尿失禁，发生率为44%。本组患者均有不同程度的认知障碍，17例伴小便失禁。这可能与目前对本病的认识不够，在出现步态异常时并未引起重视，当出现意识改变时才就诊有关。本病进展相对较缓，临床表现与其他表现为痴呆的疾病类似，故容易误诊、漏诊。Silva等[4]研究发现在导致痴呆的疾病中，血管性原因占24.9%，阿尔茨海默病占23.7%，iNPH占10.7%。本组患者全部存在意识改变，主要为近期记忆力减退或丧失、对周围事物淡漠、思维迟钝、主动说话减少等，其中23例被误诊的患者予相应内科治疗后，因效果不明显而复查头颅影像发现脑室系统进行性增大时才考虑本病。

目前iNPH诊断的“金标准”仍为经分流术后症状的改善[5]。临床表现结合影像学检查可提示本病。同一患者单侧侧脑室前角的最大横径较前增加>4 mm，第三脑室横径较前增加>3 mm，或者单侧侧脑室最大横径>16 mm，第三脑室横径>6 mm，Evan’s指数≥0.3，皆需考虑iNPH。本组患者头颅影像学检查发现双侧侧脑室、第三脑室不同程度扩大，Evan’s指数>0.3，同时伴脑脊液外渗引起的脑室周围白质浸润。iNPH常与老年性脑萎缩混淆。以下情况可提示iNPH：患者除认知障碍外还存在行走困难和（或）小便失禁；影像学检查提示患者脑室明显扩大（包括第四脑室），脑室周围存在水肿带（额部为主），无或仅有轻度蛛网膜下腔间隙扩大，脑沟回不扩大。而脑萎缩患者脑室扩大很少累及第四脑室，脑沟回明显增宽及蛛网膜下腔间隙扩大明显，无脑室周围水肿带。

iNPH的治疗难点主要是手术患者的选择及手术效果的预测，应根据年龄、既往史、症状严重程度、影像学检查、脑脊液引流及检测结果来综合判断。脑脊液释放试验（Tap Test）后临床症状的改善与手术效果有很大关系，可作为预测手术后疗效的指标[6]。本组术前均行Tap Test，至少有一种症状得到改善的患者被认为适合手术治疗。如患者合并引起意识改变的其他原因，如血管性痴呆或者阿尔茨海默病等，症状的改善程度就不如单纯iNPH患者。本组患者中意识障碍术后无缓解的患者考虑与此因素有关。

手术成功的关键在于引流管的选择。根据阀开放时的压力，引流管分为低、中、高压管。可调压性分流管可通过体外调节分流阀开放压力而解决分流管选择不当的问题，减少了相关并发症的发生，避免再次手术[7]。本组患者中13例应用可调压分流管，且根据患者临床症状及影像学复查情况调整分流压力。

iNPH引起的意识障碍易与脑萎缩及各种和痴呆引起的意识障碍相混淆。对于已诊断为iNPH的患者应常规行腰穿检查及脑脊液释放以评估手术效果，脑室腹腔分流术中应用可调压分流管可避免因引流不当而出现的并发症。

[1]陈谅.特发性正常压力脑积水[J].日本医学介绍,2005,26(10):474-476.

[2]Hiraoka K,Meguro K,Mori E.Prevalence of idiopathic normal pres⁃sure hydrocephalus in the elderly population of a Japanese rural community[J].Neurol Med Chir(Tokyo),2008,48(5):197-199.

[3]Tedeschi E,Hasselbalch SG,Waldemar G,et al.Heterogeneous ce⁃rebral glucose metabolism in normal pressure hydrocephalus[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,1995,59(6):608-615.

[4]Silva DW,Damasceno BP.Dementia in patients of Hosp italdas Clínicas da UN ICAMP[J].Arq Neurop siquiatr,2002,60(4):996-999.

[5]万勇,胡继良.正常压力脑积水[J].医学综述,2004,10(4):236.

[6]Kubo Y,Kazui H,Yoshida T,et al.Validation of grading scale for evaluating symptoms of idiopathic normal pressure hydrocephalus[J].Dement Geriatr Cogn Disord,2008,25(1):37-45.

[7]Hertel F,Züchner M,Decker C,et al.The miethke dualswitch valve:experience in 169 adult patients with differentkinds of hydro⁃cephalus:an open field study[J].Minim InvasiveNeurosurg,2008,51(3):147-153.