章海涛 陈惠萍 程 震 黄高渊 邓康平 刘志红

系统性血管炎是临床上常见的继发性肾脏疾病，老年患者多见，其中以微型多动脉炎(MPA)、Wegener肉芽肿(WG)和Churg-Strauss综合征(CSS)居多，疾病活动期抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性，故又称ANCA相关性血管炎(ANCA associated vasculitis，AAV)。少数患者血清ANCA检测阴性。肾脏受累的组织学特征包括节段坏死性肾小球肾炎及新月体形成；免疫荧光检查无免疫复合物沉积。临床表现为中等量的尿蛋白，但血尿突出，甚至出现肉眼血尿，伴进行性肾功能减退。

近年有作者报告AAV患者除肾小球节段坏死性病变外，还存在肾小球膜性病变[1,2]。本文回顾性分析4例系统性血管炎合并肾小球膜性病变患者的临床病理资料。

对象和方法

病例选择2006年4月至2010年10月间，因肾脏病收住本院患者中，根据临床表现、实验室检查及肾穿刺结果符合系统性血管炎的表现，同时组织病理学上可以见到肾小球膜性病变患者共4例，排除系统性红斑狼疮(SLE)，乙型或丙型肝炎病毒感染，恶性肿瘤及甲状腺相关性疾病等。

临床观察指标首发症状，肾外损害，肾脏损害的症状、体征，血常规、肝肾功能、24 小时尿蛋白定量、尿沉渣、肾小管功能检查，血清ANCA、抗GBM抗体、自身抗体及肾脏B超检查等。采用间接免疫荧光法(IF)(试剂购自欧盟，德国)检测P-ANCA和C-ANCA，ELISA法(试剂购自欧盟，德国)检测MPO-ANCA和PR3-ANCA。

肾活检病理4例患者均在B超引导下行经皮肾穿刺活检术。光镜组织经10%甲醛固定、石蜡包埋后连续切片，厚度1.5 μm，常规行苏木素-伊红(HE)、过碘酸Shiff(PAS)、过碘酸六胺银(PASM)和Masson三色染色；……