姚中强,王国峰,马 军,刘 坚,刘湘源,于孟学

(1.北京大学第三医院风湿免疫科,北京100191;2.河北廊坊管道局医院风湿免疫科;3.长治医学院和平医院医学部;4.北京军区总医院风湿免疫科;5.中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科)

系统性硬化(systemic sclerosis,SSc)是一种以皮肤先后发生水肿、硬化、萎缩为特点,累及血管、关节、肌肉及内脏的系统性自身免疫病。系统性硬化患者随其血清中自身抗体的不同,其临床表现、预后不尽相同,因此,识别患者外周血中的自身抗体有重要的临床价值。

目前为止,已经发现的SSc患者中的自身抗体包括:抗着丝点抗体(ACA)、抗DNA拓扑异构酶Ⅰ抗体(又名抗Scl-70抗体)、抗RNA多聚酶Ⅲ抗体、抗U1RNP抗体、抗 PM-Scl抗体、抗 Ku抗体、抗U3RNP抗体等。其中原纤维蛋白是抗U3RNP抗体的主要抗原表位[1],国内关于抗原纤维蛋白抗体(anti-fibrillarin antibody,AFA)在系统性硬化中的临床意义尚缺乏系统的研究,其在中国SSc患者中的阳性率及临床意义尚不明了,本试验拟对此展开研究。

1 资料与方法

1.1临床资料来自北京大学第三医院、廊坊市管道局医院、北京军区总医院、长治和平医院门诊和病房的系统性硬化患者216例,男性28例,女性188例,平均年龄(45.06±9.88)岁,平均病程(5.59±2.93)年,所有患者均符合美国风湿病学会关于系统性硬化的分类标准。

1.2诊断标准器官系统受累的标准及定义:肌肉受累定义为体格检查发现近端肌无力、或CK升高、或核磁共振/超声/肌电图发现肌肉炎症表现。患者超声心动图估测肺动脉收缩压峰值≥40 mmHg则认为患者存在肺动脉高压,肺动脉高压的严重程度分级如下:40-50 mmHg为轻度肺动脉高压,51-69 mmHg为中度肺动脉高压,≥70 mmHg重度肺动脉高压。……