李世鹏 张彦芳 莫大鹏 鲍圣徳 张家涌 李 良

(北京大学第一医院神经外科,北京 100034)

脊髓动静脉瘘是脊髓血管畸形中的一种类型,发病率低,但常会导致严重的临床症状,自然病程预后不良,手术和血管内介入治疗是主要治疗方法。我院 1993年 8月～2010年 2月手术治疗脊髓动静脉瘘 16例,现报道如下。

1 临床资料与方法

1.1 一般资料

本组 16例,男 12例,女 4例。年龄 8～67岁,平均 50.7岁。13例硬脊膜动静脉瘘(spinal dural arteriovenous fistulas,SDAVF),平均 57.6岁;3例髓周动静脉瘘(perimedu llary arteriovenous fistulas,PMAVF),年龄分别为 8、24、32岁,平均 21.3岁。病程 1～60个月,平均 16.8月。SDAVF中隐匿起病,缓慢进展 10例,反复发作 3例。PMAVF中急性卒中 1例,隐匿起病缓慢进展 1例,反复发作 1例。首发症状：单纯下肢无力 4例;单纯下肢感觉障碍 3例;腰背痛合并下肢无力 3例;下肢感觉障碍合并运动障碍 3例;单纯腰背痛 2例;排尿困难 1例。术前均出现下肢运动及感觉障碍：浅感觉减退 14例,消失 2例;深感觉减退 5例;感觉平面同瘘口位置不一致 12例。双下肢肌力 0级 1例,Ⅰ～Ⅱ级 5例,Ⅱ～Ⅲ级 2例,Ⅲ～Ⅴ级 8例。肌张力低下 6例,增高 1例。腱反射消失 5例。巴氏征阳性 12例。10例排尿困难,3例排便困难,3例同时有排尿、排便困难。影像学表现：MRI显示病变部位椎管内蛛网膜下腔内紧贴脊髓周围的点、团、蚓状血管流空现象,T2像最明显;矢状位示血管流空影长而广泛,紧贴脊髓背侧和腹侧。14例有明确的脊髓水肿、增粗,2例合并细长脊髓空洞。脊髓血管造影检查显示 13例为 SDAVF：单一瘘口 12例,4个瘘口 1例;瘘口均在相应神经根根袖出硬脊膜囊附近,胸段 9例,腰段2例,骶段 2例(图4)。瘘口以后为迂曲增粗引流静脉,向头端引流 10例,尾端走行 1例,同时尾端和头端引流 2例。3例 PMAVF均为Ⅰ型,胸段 1例,腰段 2例。瘘口为脊髓动脉分支直接注入脊髓引流静脉,前动脉供血 2例,后动脉供血 1例。迂曲增粗引流静脉向头端引流 2例,尾端走行 1例。4例曾被诊为精索静脉曲张、膀胱炎、前列腺增生等泌尿外科疾病;2例曾被误诊为脊髓炎;1例在骶管囊肿切除术后病情加重,后行高位 MRI显示椎管内血管畸形,脊髓血管造影检查确诊为 SDAVF。5例 SDAVF在脊髓血管造影检查后病情急剧恶化,主要表现为下肢肌力的减退。

病例选择标准：脊髓血管造影检查证实为SDAVF或Ⅰ型 PMAVF。

1.2 方法

术前在 X线下定位瘘口相对应椎体的棘突。手术行全椎板切除,切开硬脊膜,在动静脉交界处(多见于侧隐窝)找到瘘口及向脊髓表面走行的引流静脉(图1,2),夹闭该段静脉后,脊髓表面血管明显失张,变成暗红色并萎陷(图3)。在不致引起神经根损伤或严重脑脊液漏的情况下,电凝或切除瘘口,此时可见脊髓表面血管进一步萎陷变软。手术原则是切断供血动脉的最远端及紧靠瘘口近端的引流静脉,保留脊髓表面引流静脉以保护脊髓正常静脉引流。

图1 打开椎管可见脊髓表面迂曲增粗引流静脉

图2 箭头所指部位为瘘口

图3 于近瘘口处夹闭静脉后,表面血管明显失张

图4 男,62岁,SDAVF术前 DSA可见右侧髂内动脉分支异常血管进入 L 5～S1间隙

图5 术后 DSA瘘口及引流血管消失

1.3 疗效判定

脊髓功能采用 Aminoffand Logue量表[1](表1)对步态及排尿功能进行评分,疗效分为改善、无变化和恶化。功能的改善以 Aminoff评分至少减少 1分为标准。术前和术后评分比较采用 Wilcoxon符号秩和检验。恶化标准：评分增加至少 1分。

2 结果

16例随访 1～48个月,平均 9个月。术后运动功能：7例无变化,9例改善(Aminoff步态评分减少1～3分)。13例排尿功能障碍中,11例改善(Aminoff排尿评分减少 1～2分),1例恶化,1例无变化。16例均拒绝复查脊髓血管造影。术前后Aminoff和 Logue评分比较见表2,3。

表1 Aminoff and Logue量表

表2 16例脊髓动静脉瘘术前后Aminoff and Logue评分比较 分

表3 13例 SDAVF术前后 Aminoff and Logue评分比较 分

3 讨论

脊髓动静脉瘘的自然转归不良,预后同病程长短、术前脊髓功能状态等密切相关。Aminoff等[1]报道未治疗者在 6个月后约有 19%需要轮椅辅助活动,3年后 91%运动受限,50%患者瘫痪。因此早期明确诊断是提高疗效的关键。本病缺乏特征性的临床表现,容易误诊为其他脊髓疾病。我们认为提高对本病的认识是发现本病的关键。Bao等[2]将脊髓血管畸形分为髓内动静脉畸形、硬脊膜动静脉瘘、髓周动静脉瘘、椎旁血管畸形和 Cobb's综合征。相比以前的分类,该分类更利于提高人们的认识。其中硬脊膜动静脉瘘和髓周动静脉瘘一经诊断,绝大多数可以治疗。总结本组的诊断经验,我们认为对于诊断为“脊髓炎”、“泌尿科疾病”或未合并 Chiari畸形的髓内空洞,空洞细长且主要位于胸腰段以下的病例,应行 MRI检查,必要时扩大 MRI检查范围。本组 1例因一侧踝部力弱行 MRI显示骶管囊肿,骶管囊肿术后 3周出现双下肢无力,大便无感觉,右侧Babinski征阳性,复查胸段 MRI发现脊髓髓内水肿和蛛网膜下腔引流血管影,脊髓血管造影确诊为SDAVF。误诊原因是第 1次 MRI位置低,未包括胸段。

SDAVF是供应脊膜或神经根的细小动脉,在椎间孔穿过硬膜时与脊髓引流静脉交通,约占脊髓血管畸形的 80%,多见于 50岁左右的中年男性[3,4],好发于胸腰段,几乎不发生于颈段。病程多呈慢性进展性,80%～100%有双下肢远端肌无力、感觉缺失、反射异常、行走困难和括约肌功能障碍,几乎不发生蛛网膜下腔出血,不经治疗数年内可致完全瘫痪。本组病例平均发病年龄 57.6岁,男女比例10∶3,平均病程 16.8月,无颈段病变及出血患者。首发症状多为运动或感觉障碍,所以对于类似表现的病例应考虑到本病,及时做 MRI检查。

MRI最显著的改变是脊髓表面或髓内血管流空影,表示扩张的脊髓静脉,T2像相对明显,增强 MRI更敏锐。本组术前均发现蛛网膜下腔迂曲增粗引流血管影,常见髓内水肿信号(12例)。SDAVF瘘口好发部位为下胸段及腰段[8],通常为单发,少数情况下有 2个以上瘘口(1%～7%)[8]。本组 SDAVF经脊髓血管造影检查证实 12例单个瘘口,1例多瘘口,说明 MRI可以作为诊断本病的首选检查。但MRI不能充分显示病理血循环的动态信息,对瘘口的定位效果不满意[6]。本组 12例的感觉平面同瘘口位置不一致,说明脊髓血管造影检查既能显示供血动脉和引流静脉,又能定位瘘口,是诊断和治疗SDAVF不可缺少的检查手段[7]。本组 5例在血管造影术后病情恶化,可能由于造影剂黏滞度高,在引流静脉内滞留,加重静脉高压。因此,检查前需要将脊髓血管造影检查术后病情恶化的可能性告知病人和亲属,同时需要术后严密观察,做好急诊手术的准备。

SDAVF的治疗主要有介入栓塞瘘口和手术 2种。显微手术由于创伤并不大,简单易行,复发率小,得到大多数神经外科专家赞同和采用[8],目前文献报道手术成功率 89%～100%。术后运动功能改善率 62%～71%,稳定 15%～29%,恶化 0～8%,排尿功能较运动功能难恢复[5],手术的并发症主要有脑脊液漏、脊柱稳定性受损、感染、远处血栓等形成等。术前准确定位是手术成功关键,根据术前DSA判断瘘口所在椎体水平,于相应椎体棘突置金属标记物,X线下核对。我们采用全椎板切除,切开硬脊膜,找到瘘口向脊髓表面走行的引流静脉,紧靠瘘口电凝切断此血管手术即告结束,此时脊髓背面原本鲜红色、迂曲扩张的静脉变成暗红色并萎陷。在电凝灼闭瘘口前可先用无创血管钳夹闭瘘口,若确实为瘘口,则引流静脉迅速缩小同时颜色变暗红,否则要重新寻找瘘口,术中要尽量减少对脊髓及其瘘口以外的血管的骚扰。本组结果说明显微手术治疗本病创伤小、简单易行、疗效确切。

PMAVF是脊髓前和(或)后动脉与引流静脉的直接交通,多位于脊髓表面或软膜下,发病年龄20～40岁,以 20岁多发,男女发病率相等,好发部位为圆锥马尾,受累节段较广泛。可具体分为 3型[2]。本组 3例均为Ⅰ型,平均年龄 21.3岁。PMAVFⅠ型的 MRI表现往往与 SDAVF相似,鉴别主要靠脊髓血管造影：典型者可见供应髓周动静脉瘘的脊髓前或后动脉与根髓动脉相连形成的“发卡样”结构[9]。PMAVFⅠ型因瘘口小,供血动脉长而迂曲,选择性插管十分困难,容易误栓脊髓前动脉或后动脉的分支,故Ⅰ型病例更适合手术治疗。本组 3例显示手术治疗有一定疗效,但效果不如 SDAVF,可能与术前脊髓功能损害严重有关。

脊髓动静脉瘘是一种少见病,临床症状主要表现为脊髓功能受损。该病的初步诊断要靠脊髓MRI,DSA是目前确诊的金标准,但容易加重硬脊膜动静脉瘘的病情,术前应充分告知病人并做好急诊手术准备。由于自然病程预后不良,须及早手术。对于 SDAVF和 PMAVFⅠ型显微手术效果明确,并发症少。

1 Aminoff MJ,Logue V.The prognosisof patientswith spinal vascular malformations.Brain,1974,97：211-218.

2 Bao YH,Ling F.Classification and therapeutic modalities of spinal vascular malformations in 80 patients.Neurosurgery,1997,40：75-81.

3 Kendall BE,Logue V.Spinal epidural angiomatous malformations draining into intrathecal veins.Neuroradiology,1977,13(4)：181-189.

4 Jellema K,Tijssen CC,van Gijn J.Spinal dural arteriovenous fistulas：a congestive myelopathy that initially mim ics a peripheral nerve disorder.Brain,2006,129：3150-3164.

5 Krings T,Geibprasert S.Spinal dural arteriovenous fistulas.Am J Neuroradiol,2009,30(4)：639-648.

6 Bostroem A,Thron A,Hans FJ,et al.Spinal vascular malformations：typical and atypical findings.Zentralbl Neurochir,2007,68：205-213.

7 Veznedaroglu E,Nelson PK,Jabbour PM,et al.Endovascular treatment of spinal cord arteriovenous malformations.Neurosurgery,2006,59(5 Suppl 3)：S202-S209.

8 Koch C.Spinal dural arteriovenous fistula.Curr Opin Neurol,2006,19(1)：69-75.

9 李 萌,张鸿祺,支兴龙.硬脊膜动静脉瘘的诊断和治疗.中华外科杂志,2003,41(2)：99-102.