陈秀萍 陈 延 吴政光

广东省第二人民医院放射科，广东 广州 510317

骨膜增生厚皮症5例分析

陈秀萍 陈 延 吴政光

广东省第二人民医院放射科，广东 广州 510317

目的 通过探讨骨膜增生厚皮症的临床和X线表现，提高对本病的认识。方法 总结5例资料完整的骨膜增生厚皮症患者的临床及X线表现，5例均行胫腓骨、尺桡骨、膝关节、踝关节、肘关节、腕关节、双手、双足对称摄片及胸片检查，3例摄头颅平片。结果 临床表现为四肢粗大、杵状指(趾)、皮肤增厚、额部皮肤皱纹脑回状加深伴油汗；X线特征性表现为：四肢骨多发对称骨膜增生，以胫腓骨、尺桡骨为主，大多全段，骨膜增生表现多样，为层状、波浪状或不规则隆起状，四肢骨干增粗，但各关节结构正常。结论 骨膜增生厚皮症诊断依靠临床表现和X线检查，须与肺性骨关节病、肢端肥大症及进行性骨干营养不良等鉴别。

骨膜增生厚皮症；临床表现；X线特征

骨膜增生厚皮症(Pachydermoperiostosis，PDP)又称特发性或原发性肥大性骨关节病，是以受累皮肤和四肢的骨膜肥厚性变化为主要特征的综合征，为一种罕见发育性遗传性疾病。现集我院5例皮肤骨膜增厚症患者的资料，分析其临床及X线表现，并通过文献复习，提高对本病的认识和诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2008年-2011年在我院诊断为皮肤骨膜增厚症的病例共5例，所有患者均行胸片检查排除肺部疾病。5例均为男性，发病年龄19-35岁，平均25.8岁，病程2-12年，平均6.4年。5例中2例为亲兄弟，1例父母为近亲结婚，兄弟中有类似表现。……