包裹性腹膜硬化症
2011-05-10陈伊文综述俞雨生审校
陈伊文 综述 俞雨生 审校
包裹性腹膜硬化症(encapsulating peritoneal sclerosis,EPS)是长期腹膜透析(peritoneal dialysis,PD)引起的一组临床综合征,是PD患者常见的掉队原因,且死亡率较高。近年来,EPS的防治已成为临床关注的热点,本文就此作一简述。
流行病学
EPS的发生率和死亡率均随着透析时间的延长不断升高。Johnson等[1]对7 618例PD患者随访发现,透析3年,5年及8年EPS发生率分别为0.3%,0.8%及3.9%;总体死亡率达54.5%。Kawanishi等[2]同样证实透析时间与EPS的发生相关,PD 5~8年后EPS发生率为0.7% ~5.8%,透析15年以上者发生率达 17.2%,死亡率则达 100%。Brown等[3]对1 238例PD患者的预后分析结果显示,透析4~5年后EPS发生率8.1%;1年死亡率达42%。
临床症状和病理特点
EPS的主要病理生理基础是肠梗阻,临床可见恶心、呕吐、腹痛、腹胀及营养不良。部分患者出现炎症反应,如发热、C反应蛋白(CRP)升高、低白蛋白血症等;有的则合并血性腹水;肉眼可见肠管表面形成一层“伪膜”,影像学征象包括腹膜增厚、钙化,肠管黏连,局限肠管内气液平等。腹腔镜下直视肠管被一层纤维膜包裹,是诊断EPS最确切的依据。
EPS的典型症状多在PD中止后数周内出现,据 Kwanishi等[4]报道,其发生率达 68.9~94.0%,两者间隔时间最长达5年。因此,长期PD后转血液透析或肾移植的患者需警惕EPS的可能。
腹膜间皮细胞脱落,单核细胞和成纤维细胞浸润,内皮下组织纤维化,血管数目增加是EPS的主要病理表现。其病变程度与透析时间成正比,通常伴随腹膜溶质转运类型改变和超滤量下降。
EPS对腹膜功能的影响
EPS可直接引起腹膜功能改变,即腹膜通透性增加和超滤能力下降,因此对疑似腹膜功能受损的患者进行腹膜平衡试验(PET)能辨别其腹膜转运特性,了解长期PD中透析效能或超滤量出现变化的原因。……
