苏九妹,刘金茹,高 军,安喜艳,谈宗雯

(天津市第三中心医院,天津 300170)

Vogt-小柳原田综合征(VKH)是一种病因尚不完全清楚、累及全身多个系统的炎症性疾病,主要表现为脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视乳头炎、神经视网膜炎和肉芽肿性全葡萄膜炎,常伴有脑膜刺激征、听觉功能障碍、皮肤和毛发改变等全身表现,很容易漏诊或误诊。2006～2009年,我院收治本病患者 7例,首诊时误诊。现报告如下。

临床资料：本组 7例(14眼)中,男 3例、女 4例,年龄32～55岁,发病时间 2～15 d(均为双眼先后发病)。主诉为视力迅速下降 2例,视物模糊 4例,视物变色 1例。视力0.06～0.5。双眼前节正常 10眼,尘状角膜后沉着物(KP)均阳性,房水闪辉阳性 2眼,晶状体轻度混浊 2眼。眼压均正常。散瞳后玻璃体内可见炎症细胞 10眼。眼底检查：视盘色稍红 2眼,后极部水肿 12眼,黄斑周围灰白及黄白色病变 8眼。曾分别误诊为视网膜中央动脉阻塞 2例、中心性浆液性脉络膜视网膜病变 4例、脉络膜转移癌 1例。后经进一步检查及应用激素治疗,病情好转,确诊为VKH。

讨论：美国1978年制定的VKH诊断标准：以往无眼外伤或手术史;双侧慢性前葡萄膜炎;后葡萄膜炎包括渗出性视网膜脱离,视盘充血、水肿及晚霞状眼底;头痛、耳鸣、颈项强直、颅神经或中枢神经系统异常及脑脊液中淋巴细胞增加;白癜风、脱发及白发。以上表现中至少出现 3项即可诊断为VKH。但VKH在发病后的临床表现及病程进展有很大不同,特别是对于发病早期的患者,症状及体征差异较大,很容易造成漏诊或误诊。……