(1山东省立医院，济南 250021;2禹城市人民医院;3东平县第一人民医院)

病历摘要

患者，女，42岁，因进行性双下肢麻木无力2 a，呼吸困难6个月，于2011年2月10日到我院诊治。门诊以颅底凹陷，寰枢椎脱位，小脑扁桃体下疝收入院。患者于2 a前无明显诱因出现双下肢无力，行走不稳伴腰腿疼痛麻木。曾在当地医院行腰椎CT检查，示腰椎间盘突出。对症治疗(具体治疗不详)后效果不佳。6个月前患者出现呼吸困难，逐渐加重;3个月前患者出现头痛并伴双下肢不能行走及感觉缺失，在当地医院行颈椎MRI检查，显示颅底凹陷伴颈椎间盘突出。未予治疗，以后病情逐渐加重。于1个月前出现双上肢疼痛、麻木，持物无力，呼吸困难加重，为求进一步治疗来我院就诊。患者自发病以来，神志清，精神差，饮食睡眠差。自主呼吸困难，伴有饮水呛咳，咳痰无力，体质量无明显变化。持续导尿。查体:T 38.6℃，P 108次/min，R 27次/min，BP 144/100 mmHg;神志清，精神差;自主呼吸困难，呈“三凹征”，双侧肺部弥漫粗湿罗音;心音高亢;腹部平软，无压痛。专科检查:言语无力，头颅无畸形;双瞳孔等大等圆，直径约3 mm，对光反射迟钝，眼球无震颤;颈抵抗明显;双下肢肌力0级，双上肢肌力3级，四肢肌张力高;约T4平面以下感觉缺失，生理反射消失，双侧巴氏征阳性。Karnofsky评分为20分。颈椎MRI:小脑扁桃体下端变尖并下移至枕大孔平面下超过5 mm处，相应区脑干形态不规则并明显变细，局部延髓见斑片状稍长T1稍长T2信号，C2、3椎间盘向后突出，其后硬膜囊受压，C3～4椎体变扁，部分颈椎骨质增生。入院诊断:颅底凹陷，寰枢椎脱位，小脑扁桃体下疝，肺部感染。入院后第1天，患者SaO2降至60%，BP下降。给予气管插管，呼吸机辅助呼吸，扩容升压等抢救措施后，患者生命体征尚平稳。

讨论

神经外科主治医师:患者目前双下肢肌力0级，双侧上肢肌力3级，自主呼吸差，给予呼吸机辅助呼吸，双侧肺部感染严重，持续冰毯物理降温。目前感染控制，脱离呼吸机后SaO2持续下降。影像学资料显示，患者小脑扁桃体下疝较重，寰枕关节脱位，延髓受压严重。考虑呼吸中枢受损导致患者自主呼吸障碍，诊断较明确(颅底凹陷，寰枢椎脱位，小脑扁桃体下疝，肺部感染)，有手术指征，考虑尽快行手术治疗。因患者病情危重，采用哪种手术入路及手术方法需各位专家确定。

神经外科副主任医师:该患者目前诊断明确。停用呼吸机后患者不能自主维持有效呼吸，有生命危险。手术是目前惟一可能救治患者的治疗手段。但患者一般情况差，为尽可能降低手术风险及术后并发症，术前已行气管插管，呼吸机辅助呼吸，积极控制肺部感染，一旦手术时机成熟，宜尽早手术。可采取后路减压并行寰枕关节固定，将齿状突予以复位解除其对延髓的压迫。因患者一般情况差，已告知患者病危，行枕大孔前后路减压后效果尚不确定，要向患者家属说明手术的必要性及相关风险。

脊柱外科主任医师:患者病情危重，行枕大孔处解压手术是目前惟一可能挽救患者生命的治疗手段。手术先行颈椎后路减压咬除枕骨部分骨质，并行寰枕部固定，必要时再行前路减压，将陷入颅底的骨质复位，解除延髓前方压迫，建议尽快行手术治疗。术中需植骨，以期达到永久性骨折固定的目的。

ICU科主任医师:患者病情危重，作为抢救治疗，手术是目前惟一可行的治疗手段，但手术操作风险大，因患者病程较长，手术效果不确定，延髓因受压较重，术后可能出现延髓水肿而导致患者自主呼吸差，甚至长期昏迷，术后可能需要行气管切开、吸痰、应用呼吸机等抢救治疗。

神经外科主任医师:同意各位医师的意见。根据患者目前状况，有手术指征，对于其肺部感染，已给予积极的控制感染治疗。首先行后颅窝减压术，咬除枕骨部分骨质，由于寰枕融合，该患者需进行枕骨、C1、C2融合固定，并应用撑开复位技术使寰枢椎复位;术中应采用X线检查证实复位效果，必要时再行前路经口减压术，磨除压迫延髓的齿状突;术中采用自体植骨。另外，手术可能造成椎动脉的血液动力学改变，术后应注意密切观察患者生命体征变化，对症治疗，积极预防并发症的发生。

后记:患者经后正中入路行后颅窝减压+寰枢椎植骨融合术。手术顺利。术后患者自主呼吸逐渐恢复，四肢肌力明显好转。术后2周后，双上肢肌力4级，双下肢3级;术后随访3个月，患者可以下地行走，生活基本自理，远期Karnofsky评分为80分，较术前明显提高。