孙 燕,胡 群,张柳清,刘爱国,刘双又,张耀东,王冠玲,熊 昊

（华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科,武汉430030）

儿童噬血细胞综合征（hemophargocytic syndrome,HPS）是一种组织细胞系统异常增生性疾病。常表现为多脏器受损,病情发展迅速,病因及发病机制复杂,容易误诊。为此,将本院24例误诊患儿病历资料进行回顾性分析。

1 资料与方法

1.1 一般资料 1998～2008年本院收治HPS患儿40例,误诊24例（60%）,其中男14例,女10例,年龄46d至12岁,平均5.25岁。所有病例均符合儿童HPS诊断标准[1]。

1.2 方法 对24例误诊患儿的临床表现、实验室检查等临床资料进行回顾性分析患儿误诊的原因。

2 结果

2.1 诊断依据 临床表现：24例患儿均发热（100%）,其中发热时间大于或等于1周20例（83.3%）,体温大于或等于38.5℃22例（91.7%）；肝、脾脏肿大24例（100%）,15例患儿（62.5%）有呼吸系统症状,10例（41.7%）有神经系统症状,9例（37.5%）淋巴结肿大,皮疹、出血点、黄疸各8例（33.3%）,体腔积液6例（25.0%）,消化道出血5例（20.8%）。实验室检查：红细胞减少19例（79.2%）,肝功能受损24例（100%）,三酰甘油大于或等于3mmol/L 16例（66.7%）,纤维蛋白原小于1.5g/L 10例（50.0%,10/20）,血清铁蛋白大于50.0μ g/L 20例（87.0%,20/23）,NK细胞活力下降12例（85.7%,12/14）,骨髓细胞学检查见吞噬细胞16例（66.7%）。病原学检查：病毒感染15例（62.5%）,其中EBV抗体阳性13例（59.1%，13/22）,CMV抗体阳性2例（33.3%,2/6）；细菌感染（培养阳性）10例（41.7%）,真菌感染（培养阳性）5例（20.8%）。

2.2 误诊情况 误诊时间3d至6个月,平均19.1d。以发热为首发者16例,误诊为呼吸道感染12例,血液系统疾病3例,神经系统感染1例；以发热伴抽搐为首发者2例,误诊为癫痫及神经系统感染各1例；以发热、黄染伴皮疹为首发者2例,均误诊为重症肝炎；以发热伴肝脾肿大为首发者2例,误诊为肝炎、脾功能亢进各1例；……