李天水综述,夏国光审校

（北京积水潭医院呼吸科 100035）

变应性肉芽肿性血管炎（allergic granulomatous angiitis）又称churg-strauss syndrome（CSS）,是抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA）相关小血管炎症的一种。CSS以前被认为是结节性多动脉炎的一种亚型,直至1951年病理学家Churg和Strauss描述后才单独命名。本病为少见病,欧洲年发病率为1.3～6.8例/百万人,而成人总患病率为10.7～13.0例/百万人[1-3]。患者外周血中嗜酸粒细胞（EOS）比例增多,其特点主要为EOS组织浸润,血管外肉芽肿形成和危及生命的坏死性血管炎,主要累及肺、心脏、胃肠道、外周神经和皮肤小血管,临床表现千差万别,误诊率很高,现就其临床特点及预后的新进展综述如下。

1 临床表现

1.1 全身症状 患者一般可有发热、乏力、食欲不振、全身不适及体质量减轻等症状。体温常超过38℃,持续3周以上,病情多呈间断性发作。

1.2 呼吸系统症状 呼吸系统受累最常见。呼吸道过敏反应如过敏性鼻炎、鼻窦炎、支气管哮喘等。过敏性鼻炎常是CSS的初始症状,进一步检查常发现同时患有鼻窦炎。几乎所有的患者在病程中均会出现哮喘,但有时哮喘症状不明显或不典型,仅表现为支气管激发试验或舒张试验阳性。由于哮喘患者使用激素治疗,可以掩盖CSS的临床表现,仅以哮喘为主要表现。当哮喘症状控制,激素剂量得以减少或停用,被激素掩盖的CSS症状才会暴露出来。出现嗜酸粒细胞浸润或血管炎后可出现发热、咳嗽、呼吸困难,甚至呼吸衰竭。肺X线片显示单侧或双侧肺部游走性斑片状阴影、结节状浸润影或弥漫性肺间质浸润病变。……