樊悦 综述 陈晓巍 审校

先天性外耳道闭锁在新生儿中的发病率约为1/8 000～1/10 000，其中1/4是双侧发病[1]，临床表现为外耳道发育不全，常伴有耳廓和中耳畸形，导致传导性聋，部分病例合并存在内耳畸形和感音神经性聋[2]。多数先天性双侧外耳道闭锁患儿因存在60 dB左右的听力损失[3]而导致言语发育障碍，因此应尽早对此类患儿进行听力干预。

因先天性外耳道闭锁患儿无法配戴气导助听器，通常选择手术行听力重建和配戴传统骨导助听器以改善听力，而听力重建手术通常要待患儿6岁以后才能实施[4]，且部分患儿不适宜手术；又因为骨导助听器外观易见且配戴不舒适使患儿的依从性较低；因此，如何尽早而有效地提高先天性外耳道闭锁患儿的听力对于耳科医生一直以来是个难题。

20世纪50年代瑞典的Brånemark教授首次提出骨融合(osseointegration)的概念，并选择钛作为植入体。1977年Tjellstrom教授第一次将骨锚式钛植入体引入耳鼻咽喉科领域，将钛制螺钉锚入颞骨，并将一种助听装置固定在此植入体上，利用人体通过骨传导声音的能力，形成了一种新型的植入式骨传导听力康复系统——骨锚式助听器(bone anchored hearing aid, BAHA)。1996年，BAHA被美国食品药品管理局(FDA)批准应用于成人，1999年被批准应用于5岁以上儿童。迄今为止，BAHA在国外已经成功使用了30余年，帮助世界上65 000多名因为各种原因导致传导性或混合性、单侧感音神经性听力损失的患者改善了听力。

本文拟对BAHA在双侧先天性外耳道闭锁患儿中的应用，主要从BAHA的结构、工作原理及产品类型、应用软带BAHA行早期听力干预、植入式BAHA手术方式及并发症、佩带BAHA后效果评估方法及与其他听力康复方法比较的独特优势等几个方面问题进行综述。……