宋亚彬， 包晓群

干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一种主要侵犯外分泌腺的慢性炎症性疾病，属于自身免疫性疾病。按照其合并其它免疫性疾病情况，可分为原发性干燥综合征及重叠型干燥综合征。前者不合并有类风湿性关节炎等其它自身免疫性疾病，后者常合并这些疾病。因为它的病变常累及多个脏器，故常伴有多个系统的症状和体征。可同时累及分泌腺外的多脏器、多系统。累及周围神经病变可达50%以上，累及中枢神经病变约10%。本文分析9例明确诊断的原发性干燥综合征(pSS)并发神经系统损害的临床表现、病理活检、诊断、治疗、预后，分析总结如下。

1 资料和方法

1.1 一般资料 总结2001～2010年在我院神经内科住院患者中明确诊断干燥综合征合并神经系统损害的患者，所有患者均符合2002美国欧洲(us-EU)pSS的分类诊断标准，干燥综合征患者共9例，女性8例，男性1例。年龄19～61岁，平均年龄为43岁。有口腔干燥和(或)眼干燥，辅助检查有免疫学指标异常，同时排除其它结缔组织病。

1.2 研究方法 所有患者均行抗核抗体、抗Ds-DNA抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗SM抗体、ANCA检测，腰穿查脑脊液。周围神经受损患者均行肌电图检查。中枢神经受损患者均行头部MRI检查。其中有7例患者进行了腓肠神经活检。9例患者住院期间应用地塞米松10～40mg/d，连续应用5～7d，此后口服强的松1～3月，随访1～5年，观察其疗效及预后。

2 结果

表现为多发性单神经病1例、感觉运动神经病1例、感觉性神经病1例、多发性硬化1例、脑梗死2例、痴呆3例。按pSS确诊后出现神经系统……