杜庆云，韩恩崑，杨连营

先天性胆总管囊肿以10岁以下儿童多见，但成年后发病被确诊治疗的也不少见。现将我们近10年收治的36例分析如下。

1 临床资料

本组36例，男8例，女28例；年龄3～56岁，平均23.6岁。均有腹痛及黄疸史，29例有发热史，16例有腹部包块，同时存在腹痛、黄疸、腹部包块16例。均行B超检查确诊，并加CT或MRCP检查进一步明确诊断。

1.2 手术方式 行囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术32例，行囊肿切除、肝左叶切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术2例，2例Caroli病行囊肿前壁切除及部分肝组织切除、囊肿空肠Y型吻合术。

1.3 治疗效果 本组术后1例发生胆瘘经保守治疗痊愈。2例成年病人术后病理报告囊肿恶变。随访10月～10年，平均5.3年，全部病人生活质量优良。

2 讨论

先天性胆总管囊肿是一种少见的先天性疾病，但在亚洲尤其是中国及日本并不少见。此病女性较多，主要发生于10岁以下儿童。按Flanigan型分为Ⅴ型:Ⅰ型为肝外胆总管囊状或梭形扩张，Ⅱ型为胆总管侧壁憩室形成，Ⅲ型为胆总管末端扩张，Ⅳ型为兼并肝内胆管扩张，Ⅴ型为肝内胆管囊状扩张（Caroli病）。其发病率以Ⅰ型占多数，约占77～90%。本组Ⅰ型28例，占77.9%。

先天性胆总管囊肿的典型临床表现:女性患儿，腹痛，黄疸，上腹肿块。在当今影像学诊断条件下，诊断不困难。MRCP和ERCP能明确本病的分型及胆胰管有无异常分流，了解胆道内有无结石、狭窄及有无恶变，对制定手术方案有很大帮助。

目前胆总管囊肿治疗基本已达成共识，力求切除囊肿，以消除病变。行肝管空肠Roux-en-Y型吻合，以重建胆道进行胆胰分流，预防癌变。……