王贵民,任仲喜,唐小飞,关 强*,谭毓铨

(1.吉林大学第一医院普外科,吉林 长春130021;2.吉林大学第四医院)

恶性萎缩性丘疹病(malignant atrophic papulosis)是一种致死性皮肤和肠道闭塞性动脉炎综合征,较为罕见。发病后常可以累及肠道,导致小肠穿孔等病变,引起急腹症,容易漏诊误诊。近年我科收治恶性萎缩性丘疹病伴肠穿孔病例2例,现结合文献作一简单介绍。

1 临床资料

患者一,男,52岁,因间断发热2个月,皮疹20天,伴腹痛5天入院。2月前无明显诱因发热,38-39℃,自行抗炎对症治疗(具体不详),病情有所好转,20天前出现皮疹,分布于颈部、躯干,指甲大小的圆形隆起,色淡红,中心苍白,凹陷,质硬,5天前突发腹痛入院。查体:躯干及四肢散在多发皮疹,色淡红,中心苍白凹陷,质硬,部分皮疹中心呈紫黑色,全腹压痛、反跳痛、肌紧张,未闻及肠鸣音。血常规WBC:10.5×109/L,中性粒细胞86%,免疫球蛋白:IgG、IgA、IgM升高,抗核抗体系列、自身抗体正常、肥达反应阴性,腹部平片:膈下游离气体;临床诊断为急性弥漫性腹膜炎,急诊手术治疗。术中见小肠多发溃疡、穿孔,多处包裹形成脓腔,行小肠部分切除术。皮肤科病理:部分表皮坏死结痂,部分表皮萎缩,皮突变平,其下真皮浅层胶原纤维增生、致密,附属器减少,真皮血管及附属器周围单一核细胞浸润。术后给予抗炎,补液,营养支持,对症治疗。结合病理确定临床诊断为恶性萎缩性丘疹病伴肠穿孔。

患者二,女,46岁,因左上腹痛20天加重伴发热1天入院。腹痛发病时为左上腹持续性胀痛,无放散,排气后略缓解,自服中药(具体不详)治疗未见缓解,1天前腹痛加重,转为全腹痛,并伴有发热,高时达38.2℃。……