江刚 郭梦和 钱宇虹 谢民强

先天性内耳畸形临床罕见,其中以Mondini 畸形报道较多,当伴发脑脊液耳漏或耳鼻漏而引起反复发作的脑膜炎时,患者大多就诊于儿科或神经科, 因此极易漏诊误诊[1]。近两年南方医科大学珠江医院耳鼻咽喉-头颈外科先后收治2例内耳Mondini畸形伴自发性脑脊液漏、复发性脑膜炎的患者并获得手术成功,现结合文献分析报道如下。

1 临床资料

病例一 患者男,42岁。因反复流水样鼻涕、伴发热、头痛和右耳聋10年，于2008年7月31日以右侧内耳Mondini畸形入院。10年前无明显诱因出现低头时有清亮液体从右鼻腔流出，随后经常出现发热、头痛，严重时体温可高达39～40 ℃，多次在当地医院神经科以颅内感染诊治，每年发作3～4次，后经其他检查证实右侧鼻腔水样“鼻涕”为脑脊液，鼻内镜检查发现右侧咽鼓管咽口有清亮液体溢出，颞骨CT检查证实为右侧内耳Mondini畸形。专科检查：右耳鼓膜完整，浑浊，稍内陷，左耳无异常。右耳短声听性脑干反应90 dB HL未引出波形，左耳正常。于2008年8月6日在全身麻醉下行右鼓室探查术。右耳后切口，取筋膜数小块备用；开放后鼓室，见镫骨足板上方有脑脊液溢出；移除镫骨，脑脊液涌出，将备好的筋膜组织粒填入前庭、封闭卵圆窗，用耳脑胶加固，见脑脊液不再溢出。缝合骨膜、皮下和皮肤。术后静脉滴注甘露醇3天，抗生素7天，伤口一期愈合后出院。随访1年8个月，未再发生脑脊液漏及脑膜炎；检查见右耳鼓膜浑浊、标志不清，复查纯音听阈:左侧正常，右侧全聋。……