吴皓 张治华

自1957年第一例有记载的实验性人工耳蜗植入(cochlear implant, CI)至今，人工耳蜗经历了从单导到多导的转变，作为重度以上感音神经性聋的有效治疗手段，已使数万成人和儿童从中受益，其适应症的范围也不断扩展。20世纪80年代以前，CI仅用于极重度聋、配戴助听器无效的患者，20世纪90年代中期，美国食品药品管理局(FDA)将适应症范围扩展到重度和极重度聋、使用助听器后言语识别率≤30%的患者[1]，具体为：①语后聋：双侧重度-极重度聋 (PTA>70 dB HL)；②佩带助听器听力无增益或效果很差(SRS<50%)，开放短句识别率 ≤30%；③有良好的心理素质和主观能动性，对CI有正确认识和适当期望值；④无解剖学、医学禁忌症，并有家庭的支持。随着对成人CI的不断探索和广泛应用，其扩展的适应症包括：①慢性中耳炎伴双侧重度-极重度聋；②老年性聋；③低频仍有残余听力者；④单侧重度-极重度聋伴严重耳鸣者；⑤听神经瘤和神经纤维瘤病2型(NF2)患者。

人工耳蜗植入的传统禁忌症包括：①耳聋程度未达重度-极重度；②NF2、智力缺陷、精神病、器质性脑功能障碍或期望值过高患者；③活动性中耳疾病、进展性耳硬化症、开放式鼓室成形术后患者；④耳蜗完全未发育(Michel畸形)或内听道狭窄(听神经未发育)、迷路骨化患者。但目前除耳蜗完全未发育、听神经未发育等情况外，CI已无绝对禁忌症。

本文围绕成人CI的扩展适应症进行论述。

1 慢性中耳炎

由Djourno和Eyries完成的全球第一例实验性CI病例是双侧胆脂瘤患者，术中将一单电极刺激器植于蜗神经上，通过低频率电脉冲刺激产生类似蝉鸣声或轮胎滚动的声音，术后尽管患者并不能理解单词但却能感知环境噪声。

长期慢性中耳炎可导致重度或极重度聋，同时又限制了助听器的佩带和效果，因此，慢性中耳炎致聋患者理应成为CI的潜在受益人群。但是，由于存在电极从中耳感染区域植入而造成颅内感染的可能，学术界对此类患者行 CI一直保持谨慎态度。活动性或非活动性中耳炎患者CI并发症包括胆脂瘤复发[2]、严重感染后植入物取出[2,3]、切口裂开[4]、内陷袋形成电极暴露[2]、肌瓣遮盖困难致植入体脱出[4]、颅内感染[5]等。一旦出现并发症，均需手术处理。

经过多年的实践，目前认为，在合理的治疗策略下(图1)，慢性中耳炎患者行CI并非禁忌。如为非活动性中耳炎伴鼓膜小穿孔，可一期行鼓膜修补+CI；如果是活动性中耳炎，不管既往是否有过耳科手术史，大多数学者不主张一期行CI[2～5]，而应在植入前至少6个月彻底清除感染灶，手术方式包括鼓室成形术和岩骨次全切(包括切除颞骨所有气房、取脂肪或颞肌瓣填塞鼓室乳突腔、封闭咽鼓管鼓口和外耳道)，然后二期行CI。

图1 慢性中耳炎伴双侧重度-极重度聋患者CI策略

2 老年性聋

随着人类平均寿命的延长和对生存质量要求的提高，老年人的听力问题越来越受重视，几乎成为老年人最重要和急需解决的问题。据统计，50岁以上老人听力障碍发生率达40%，其中，3%为中度到极重度聋，而70岁以上重度聋者更高达8%[6]。而由于老年人中枢和外周听觉器官退化，助听器往往无法达到听力补偿要求。而老年人CI后的听力效果和生存质量也曾一度受到质疑，主要在于器官退化是否会影响CI的效果。另外，老年人生活费用拮据[7]也是影响CI普及的重要原因。

研究表明[7～9]，无论是对环境声的识别能力还是电话交流能力，老年人和年轻人CI的效果近似，并不受器官退化的影响。在言语识别率方面，老年人CI效果受耳聋持续时间、既往助听器佩带史和家族史等的影响。通过问卷调查发现，老年人CI后，生活质量提高者>80%，社交活动提高者>55%，自信心提高者>80%，超过60%的老年人可通过电话交流[7]。而国外老年人CI可得到政府财政补助，也使得老年人已成为继儿童后接受CI的第二大人群。

3 双模植入、双侧植入、声电刺激

近年来，针对对侧耳仍有残余听力的患者，以澳大利亚的Clark为代表的许多学者提出双模植入以提高听力，即一侧植入CI，仍有残余听力的对侧佩带助听器[10]，通过一侧电刺激、对侧声刺激的方式，获得比单侧人工耳蜗植入更多的听力受益。

新近出现的声电联合刺激[11]指同侧耳结合CI 和助听器，通过电刺激提供高频听力，声刺激提供低频听力，从技术上将CI的适应症扩展到具有低频残余听力的患者，可以说是CI发展的里程碑。该技术主要适用于1 kHz以下低频听力正常或者轻中度下降而高频听力重度或极重度下降者，病例入选标准更为严格，目前主要用于成人：首先，术前言语理解率≤60%，这样即使术后残余听力未能成功保留，术后言语理解率也不会更差；第二，耳聋程度稳定，排除进展期自身免疫性内耳病、耳硬化症；第三，耳蜗无畸形，确保电极能够到达蜗顶区域。

为保证保留低频残余听力，声电联合刺激在技术上有许多革新：①普遍采用柔手术技术[12](圆窗径路[13]和耳蜗开窗)；②围手术期预防性使用抗生素和激素；③电极更细更软，以尽量减少对内耳的损伤[14]。

术后长期随访结果证明[12,13]，声电联合刺激能够稳定保留低频残余听力，而且术后患者比普通CI者能获得更好的言语识别率，从而使患者具有接近于正常人的音乐感受能力。

双侧植入的目的在于恢复患者双耳听觉，提高患者在噪声环境或信噪比较差的环境中的言语分辨率以及声源定位能力，以提高患者生存质量[15]。双侧CI可使患者获得双侧头影效应，从而可使患者在噪声环境下获得更高的信噪比。

4 耳鸣

普通人群中耳鸣者约占10%～30%， 而耳聋人群中比例更高，在极重度聋人群中平均达80%[16]。研究表明电刺激听神经可抑制耳鸣，已有部分学者开始将单侧重度-极重度聋伴同侧耳鸣者纳入CI新的适应症[17～19]。文献报道，CI术后耳鸣抑制率为15%～83%[19]，而CI引起或加重耳鸣的发生率极低，仅3%～13%[20]。多种机制可能导致CI对耳鸣的抑制作用：听觉掩蔽、蜗神经直接电刺激、听觉中枢通路和大脑皮层相关区域重组[20,21]。听觉掩蔽和蜗神经直接电刺激机制可解释人工耳蜗开机后耳鸣立即或短期内得到抑制，而重组假说能够解释为何人工耳蜗开启和关闭时都能抑制双侧耳鸣，而且部分耳鸣抑制出现在开机后数月。当然，也有个别耳鸣患者在CI术后立即改善，这可能与患者强烈的期待所形成的安慰剂效应有关。

耳鸣患者选择CI侧别时，应优先考虑耳鸣较响侧，当然，术前也应慎重告知患者术后有耳鸣加重的极低的可能性。

5 前庭神经鞘膜瘤(VS)及神经纤维瘤病2型(NF2)

单侧VS伴对侧重度以上聋患者，如果肿瘤切除后能够保留患侧听力当然是最好的选择，但是事实上仅1/3的患者术后听力保留令人满意，且在术后长期随访中听力有进一步下降的可能，因此患者对手术犹豫不决导致手术时机延误，更难以保留听力。双侧VS或NF2患者因瘤体压迫蜗神经造成一侧重度-极重度聋，虽然对侧耳听力暂时较好，但终将因肿瘤浸润蜗神经而造成双侧耳聋。其治疗局限于随访观察、放疗、抢救性手术等，最终都会造成患者听力不保。

以上两种情况，如果不能保全蜗神经解剖的完整性，可行听觉脑干植入，如果肿瘤切除或者放疗[22]后能够保留蜗神经解剖完整，则可通过CI部分恢复患耳听力。这样患者可在对侧耳尚有残余听力时，完成CI使用的过渡期；如果一侧CI成功，可使术者不用担心因对侧肿瘤手术或自然病程所造成的双耳聋。

肿瘤切除术后鼓岬电刺激显示螺旋神经节内仍有残存神经元，据此，已有不少学者报道迷路切除或前庭神经鞘膜瘤切除术一期或二期行同侧CI的个例，术后效果良好，表明即使蜗神经受肿瘤压迫和手术牵拉，仍有足够的神经轴突残留以保证人工耳蜗正常发挥功能。可见，迷路径路或者肿瘤累及迷路并非CI禁忌症，相反，一期甚至二期植入CI，可大大提高患者的听力康复效果[23]。虽然双侧VS或NF2患者CI后的听力学效果劣于普通CI者，也并非每个植入者均能适应由此带来的环境声和唇读训练，但这至少让一部分此类患者获得了听力康复的机会，而且，通过与听觉脑干植入(ABI)患者比较[24]，发现CI的听力学效果优于后者，且无颅内植入的相关风险。

双侧VS和NF2患者CI术后行MRI影像学随访非常重要，以便观察对侧和其他部位肿瘤生长情况。目前，FDA推荐使用MedEl公司的植入体在1T磁共振；而如果使用Advanced Bionics或者Cochlear公司的植入体，则需要行小手术取出和再植入磁体。

综上所述，虽然目前婴幼儿CI仍是国内主导，但是，随着成人CI技术和适应症的不断扩展，以及国内总体经济能力的提高，普及成人CI必将成为未来的趋势。

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