侯志强 综述 韩东一 审校

耳鸣可分为搏动性耳鸣(pulsatile tinnitus, PT)和非搏动性耳鸣(non-pulsatile tinnitus, NPT)，以非搏动性耳鸣为多见，搏动性耳鸣只占其中的一小部分[1]。搏动性耳鸣多由血管因素导致[2]，主要是由于血管狭窄或不规则导致的血流紊乱引起，根据血管来源可分为动脉源性搏动性耳鸣和静脉源性搏动性耳鸣[3]。动脉源性致病因素包括动脉粥样硬化导致的血管狭窄和动脉瘤、颅底及颞骨血管性肿瘤、硬脑膜动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘、颅内及颅外动脉瘤、心输出量增加、高血压、骨Paget病、耳硬化症等。静脉源性致病因素主要有特发性颅内高压综合征(idiopathic intracranial hypertension，IIH)、颈静脉球畸形、中脑导水管狭窄引起的脑积水、与Chian综合征有关的颅内压增高、异常的髁状及乳突导静脉、横窦或乙状窦狭窄、乙状窦憩室(sigmoid sinus diverticulum)以及特发性耳鸣等。

搏动性耳鸣一般经过仔细检查，多能明确病因并可有效的治疗。患者的病史和体格检查对疾病的诊断很重要。搏动性耳鸣患者常述可听到与脉搏一致的耳鸣声，而耳前、耳后、颈部及头皮等部位的听诊对客观性耳鸣的诊断十分重要，客观性搏动性耳鸣患者常可在这些部位闻及与心跳一致的血管杂音或心脏杂音。对静脉源性搏动性耳鸣患者进行检查时，以手指轻压患侧颈内静脉或让患者向对侧转头，耳鸣会明显减轻甚至消失，若患者伴有听力损失，以手指压迫患侧颈内静脉多可使听力改善甚至恢复正常[4]。而动脉源性搏动性耳鸣则需用力压迫颈部才能使其耳鸣声减轻。

在静脉源性搏动性耳鸣中，颈静脉球畸形、中脑导水管狭窄引起的脑积水、异常的髁状及乳突导静脉等引起者均有较多报道，而特发性颅内高压综合征和乙状窦憩室导致的搏动性耳鸣却很少被国内学者关注。Emery等[5]报道在其统计的100例搏动性耳鸣患者中，特发性颅内高压综合征患者占42%，而乙状窦憩室导致的搏动性耳鸣是在近年逐渐被认识、诊断简单和治疗效果良好的一种乙状窦异常。本文重点阐述特发性颅内高压综合征和乙状窦憩室这两种静脉源性搏动性耳鸣。

1 特发性颅内高压综合征

特发性颅内高压综合征是以颅内压升高、头痛、视乳头水肿、搏动性耳鸣为主要临床表现，但不伴有局部神经系统体征(有时有外展神经麻痹症状)和脑脊液异常的一类综合征，也称为良性颅内高压综合征(benign intracranial hypertension, BIH)、浆液性脑膜炎(serous meningitis)、中毒性或耳炎性脑水肿(toxic or otitic hydrocephalous)等，现在多认为特发性颅内高压综合征是最准确的描述[6]，其诊断需要排除其他可引起颅内压升高的疾病(如脑肿瘤、阻塞性脑水肿、脑膜静脉窦阻塞)后才能确定；若能找到引起颅内压升高的明确病因，就不能诊断IIH。超过80%的IIH患者为肥胖女性，肥胖与颅内压升高明显相关，但其机制仍不清楚[6]。IIH总的发病率为0.9/10万，在肥胖女性中其发病率上升为19/10万[7]。

IIH患者可以同时存在耳鼻咽喉科、眼科、神经内科的症状。到耳鼻咽喉科就诊的IIH患者主要表现为耳鸣、耳胀满感、低频听力损失和眩晕，也可伴有眼球震颤、面部疼痛、面瘫、自发性脑脊液耳漏或鼻漏等。Kutz等[8]报告的19例自发性脑脊液耳漏患者中的12例女性患者均明显超重(BMI指数超过30 kg/m2)，其中3例被诊断为IIH。显然很多自发性脑脊液耳漏或鼻漏因IIH导致，但由于没有进行腰穿检查而被忽视。

IIH患者的耳鸣通常表现为单侧搏动性耳鸣，但也有一些患者会发生非搏动性耳鸣或双侧耳鸣，一般认为此种耳鸣是由于颅内压升高压迫脑膜静脉窦使其血流紊乱引起的。有时耳鸣的掩蔽效应可以导致轻度感音神经性听力损失，后者在用手指压迫患侧颈内静脉时改善[9]。有1/3的IIH患者会出现听性脑干反应异常，这可能与颅内压升高后压迫并牵拉脑干有关[10]。颅内压升高还可能会引起患者出现打鼾和阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(obstructive sleep apnea hypopnea syndrome, OSAHS)的症状。

综上所述，在遇到有搏动性耳鸣、听力下降、眩晕和打鼾等症状的患者时应考虑到IIH，特别是肥胖女性患者更需警惕。IIH的确诊需要眼科、耳鼻咽喉科、神经内科和影像科的综合评估(表1)，然后对照IIH的诊断标准，才能做出正确的诊断。较公认的IIH的诊断标准[6]如下：①有颅内压升高的症状和体征；②不存在局部神经系统症状(外展神经麻痹除外)；③脑脊液成分检查正常；④无颅内占位病变，脑室正常或变小；⑤排除其他可引起颅内压升高的疾病。

表1 特发性颅内高压综合征(IIH)的综合评估[6]

IIH的发病机制至今不明，可能与脑脊液的产生和吸收异常、特发性脑水肿和静脉窦的阻塞有关。颅脑磁共振静脉成像(magnetic resonance venography, MRV)检查显示90%的IIH患者存在双侧横窦狭窄，但是颅内压升高和静脉窦阻塞的因果关系至今仍未阐明[11～13]。IIH与肥胖、性别的关系及其发病的具体机制仍需进一步研究。

IIH的治疗方法主要是减肥和降颅压。减肥后患者的视乳头水肿及视力会有明显的改善[14]，而一旦体重再次增加后其症状会反弹。可以通过手术或者药物治疗来降低颅内压，常用的降颅压的药物有乙酰唑胺、呋塞米，还可以应用激素类药物。降颅压的手术方法有腰-腹膜脑脊液分流术等。药物及手术治疗可以成功地逆转视乳头水肿，恢复视力，减轻头痛和耳鸣。如果有外展神经麻痹和脑脊液耳漏、鼻漏的症状，行外展神经减压术和脑脊液漏修补术可改善症状。

2 乙状窦憩室导致的搏动性耳鸣

乙状窦憩室(也称为乙状窦血管瘤)是指乙状窦外侧壁存在的突向乳突内的憩室样异常改变，它引起的搏动性耳鸣在临床较易被忽略，表现为一侧或双侧的搏动性耳鸣，伴或不伴听力损失。通常为客观性耳鸣，也可表现为主观性耳鸣。压迫患侧颈内静脉可以使耳鸣减轻、听力改善。通过颞骨CT或CT血管造影(computed tomographic angiography，CTA)可以明确诊断，在耳鸣同侧乙状窦外侧壁存在突向乳突内的憩室样改变，侵蚀邻近的乳突气房或皮质，一般病变范围局限(图1)。

图1 乙状窦憩室的CT表现及局部图像[15]

a 乙状窦憩室患者的颞骨CT表现(双侧)。图中箭头所指即为乙状窦憩室；b 手术中经过轮廓化的乙状窦憩室(右侧)。图中箭头所指即为轮廓化的憩室

迄今尚无乙状窦憩室导致搏动性耳鸣的大宗病例报道，故其发病率和在搏动性耳鸣中所占的比例还缺乏权威的数据。据Otto等[15]报道，在其所研究的43例血管搏动性耳鸣患者(排除了最初诊断为化学感受器瘤和特发性颅内高压综合征的患者)中23例为静脉源性的搏动性耳鸣，其中5例(约为22%)为乙状窦憩室引起。

乙状窦憩室导致搏动性耳鸣的具体机制至今不明。已报道的所有病例均为中年或老年发病，发病前无明显的异常表现，遗传性因素致病的可能性很小。所有患者发病前均无慢性中耳炎、肿瘤或其他血管异常，乙状窦外侧的憩室也没有侵蚀乳突导静脉或其他毗邻结构，所以，一般认为搏动性耳鸣是因乙状窦外侧的憩室引起的血流紊乱导致的[15]，这与动脉瘤导致搏动性耳鸣的原理相似[16]。

对乙状窦憩室的治疗，最初主要采用血管内介入治疗。Houdart[16]报道经血管内对乙状窦憩室的狭窄颈部应用线圈行栓塞术可以使耳鸣完全消失，并且术后血管造影显示畸形消失。Shownkeen[17]以可拆气球和电解铂金微弹簧圈堵塞硬脑膜横窦和乙状窦连接处，然后再应用氰丙烯酸丁酯栓塞颈外动脉，经治疗后耳鸣完全消失。Zenteno等[18]报道针对广基乙状窦憩室，在支撑架的支持下进行憩室的线圈栓塞术，在没有堵塞乙状窦和横窦的情况下成功地栓塞了乙状窦憩室，术后患者耳鸣完全消失，随访6月没有复发。但接受血管内介入治疗的患者术后均需服用抗凝药物以预防血栓形成。

手术治疗可以避免因血管内介入操作和放置支架引起的血栓形成的问题。Otto等[15]对其研究的5例患者中的3例进行了手术治疗，其基本原则是用筋膜、肌肉或骨蜡等填塞，缩小乙状窦憩室腔，将乙状窦骨壁重塑为光滑连续的结构，具体方法如下：在患侧耳后作一切口，掀开乳突表面的皮肤，形成一个与颞骨相连的皮瓣，暴露乳突皮质骨，用电钻磨成一个乳突骨质瓣，掀开并止血，确定乙状窦憩室的位置，将乙状窦、憩室及其周围硬脑膜轮廓化；用颞肌、筋膜或骨蜡填塞乙状窦憩室重塑乙状窦骨壁的形状，如果憩室较大，则将筋膜与硬脑膜进行缝合，以增加张力，使憩室得以封闭，但勿压迫乙状窦；术中注意防止外来物质进入乙状窦，也不要改变乙状窦的腔径，然后盖上乳突骨瓣，逐层关闭术腔。术后患者耳鸣均消失，且无明显的并发症，部分患者听力恢复。

Gologorsky等[19]报道了一种改进的手术方法，除与Otto等[15]的手术步骤基本相同外，还应用了一个心脏外科用于夹闭血管的U型夹夹闭乙状窦憩室的颈部，其优点是可有效防止憩室复发，减轻填塞物对乙状窦的压迫，减少因骨蜡等物质刺激而引发乙状窦内血栓形成的可能性。术后血管造影显示乙状窦憩室消失，且对乙状窦的形状影响很小。

总之，静脉源性搏动性耳鸣经仔细询问病史、体格检查和影像学检查，多可找到致病因素，针对病因采取有效的治疗，通常都会获得很好的治疗效果。因此，临床上遇到这类耳鸣时，正确的诊断尤为重要，其前提是要提高对该病的识别能力，以期能正确诊断、积极治疗，获得良好的治疗效果。

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