梁彬，俞康，陈怡，沈志坚，江松福，胡旭东，钱红兰，孙岚，周淑娟

(温州医学院附属第一医院 血液科，浙江 温州 325000)

再生障碍性贫血(AA)是临床常见的难治性血液病，尤其是重型再生障碍性贫血(SAA)，发病急，病情重，以往病死率极高（＞90%）。异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是治疗SAA的有效手段，其治愈率可达75%～80%[1-2]。由于SAA病情进展极快，HLA相合供者来源缺乏，在我国，已开展allo-HSCT治疗SAA的单位不多，我们应用allo-HSCT治疗再生障碍性贫血3例，取得较好疗效，现报告如下。

1 资料和方法

1.1 一般资料 我们在2007年11月-2008年11月，共开展allo-HSCT治疗再生障碍性贫血3例，其中SAA 2例，再障-阵发性睡眠性血红蛋白尿（AAPNH）综合征1例，均为HLA全相合亲缘供者。患者的临床资料和供、受者之间的关系见表1。

1.2 方法

1.2.1 供者造血干细胞采集：病例1体重达150 kg，供者为其胞妹，体重为45 kg。为采集足够数量的造血干细胞，采用外周血+骨髓联合移植，采用重组粒细胞集落刺激因子（rhG-CSF）5μg·kg-1·d-1动员。于动员的第4天在连续硬膜外麻醉下采集骨髓，采集到单个核细胞（MNC）1.21×108/kg，CD34+细胞0.35×106/kg；分别于动员的第5天、第7天用CS3000 血细胞分离机(Baxter公司)采集外周血MNC，采集到MNC 1.68×108/kg，CD34+细胞0.62×106/kg，共输入MNC 2.89×108/kg，CD34+细胞0.97×106/kg。病例2、病例3均只采用rhG-CSF动员，采集外周血干细胞（方法同上，见表2）。

1.2.2 预处理方案：病例1、病例2采用环磷酰胺（CTX）+抗胸腺细胞球蛋白（ATG）（兔抗）方案，CTX 60 mg·kg-1·d-1，-5至 -2 d；ATG 5 mg·kg-1·d-1；-5至-2 d。病例3预处理方案为白消安200 mg，-8至-6 d；CTX 3.0，-5至-4 d；氟达拉宾50 mg，-5至-3 d；ATG 100 mg，-5至-1 d，输液量＞4500 mL/d，碱化尿液及美司钠（总量为CTX剂量的150%）预防出血性膀胱炎。

1.2.3 急性移植物抗宿主病（aGVHD）预防方案：采用环孢素A(CsA)联合短疗程甲氨蝶呤(MTX)的经典方案。CsA从-1 d开始2.5 mg·kg-1·d-1，微泵持续静脉滴注，胃肠道症状改善后，改为5 mg·kg-1·d-1口服，每周监测1次全血CsA浓度，维持在200～300 ng/mL。……