赵艳君,刘东隅,唐春燕

KT综合征(klipple-trenaunay syndrome,KTS)系一种多因素作用不中胚层发育异常的先天性血管畸形,可累及一个或多个肢体,主要表现为皮肤血管痣(瘤)、软组织及骨肥大、静脉曲张畸形三联征[1]。临床上符合三联征中两项或两项以上即可确诊。新近认为KT综合征是毛细血管-淋巴-静脉混合障碍[2],能导致残疾,影响生活质量。临床上KT综合征较为少见,2007年1月-2009年12月我外科共收治了2例KT综合征患儿,施行手术后恢复良好,现将护理介绍如下。

1 病例介绍

2例KT综合征患儿均为男孩,年龄分别为12岁和4岁,均在出生时即发现有葡萄酒色斑块,不突于皮肤,收治入院时,除皮肤血管痣(瘤)外,均可见明显的软组织及骨肥大和静脉曲张畸形,表现为典型的KT综合征三联征。患儿均在全身麻醉下施行静脉剥脱术及手术切除,其中1例患儿因曲张静脉分布广泛,难于一次切除,采取了分次手术。术后均放置负压引流并给予留置导尿,同时给予抗感染、止血等治疗。1例患儿术后出现患肢肿胀,并主诉有伤口疼痛。2例患儿现恢复良好,行走障碍较术前均有明显改善,能独立并较平稳地行走。

2 护理

2.1 术前护理

2.1.1 心理护理 由于患儿年龄小,住院以及手术会产生恐惧感。为避免患儿的恐惧导致抗拒感的产生及不配合的行为,住院期间可通过语言交流、做游戏等一系列方法和患儿进行有效地沟通,取得患儿的信任,同时给予患儿鼓励与支持。手术前向患儿及家属介绍手术室的环境及手术中的过程中减轻其恐惧感。

2.1.2 社交障碍的护理 2例KT综合征患儿中1例从小在福利院长大,害怕周围人的异样的目光。因此,在整个围术期,应给予该患儿更多的关爱让其感受到温暖。在护理工作中,避免言语上的刺激可以减少患儿的自卑心理。鼓励同病房的患儿及家属关心该患儿,让其感受的更多的关爱。不在该患儿面前小声谈笑,避免患儿产生关系妄想,加重心理负担,影响治疗。

2.2 术后护理

2.2.1 血液循环的观察 由于手术创伤比较大,加经上患儿年龄小,被动体位较难保持,术后较易出现静脉栓塞的发生。因此,术后血液循环的观察显得尤为重要。观察患肢皮肤的色泽及温度、趾端的颜色、毛细血管充盈程度等来判断患肢血液循环的情况。同时触摸患肢的动脉,如不能扪及搏动,则表明患肢血供较差,应立即通知医生,尽早采取措施,避免更严重的并发症。

2.2.2 抬高患肢制动 术后由于手术创伤及术后应用止血药物,患肢的活动可能会引起静脉栓塞,术后保持患儿的固定体位及患肢的制动是KT综合征护理工作中非常重要的一部分。在术后24 h内患肢绝对制动,拆线后方可进行轻微地活动。护士以亲切、耐心的口吻告知患儿及家属术后抬高患肢制动的作用及意义,期望得到患儿及家属的积极配合。术后给予斜坡枕(我科特色)垫于患肢下方以抬高患肢,时常注意观察患肢皮肤的色泽及温度以及伤口敷料是否干燥、清洁。为防止长期制动可能导致的便秘,可给予患儿腹部按摩,促进肠蠕动。长期卧床制动易引起骨关节处发生压疮,可在臀部下方垫软枕。

2.2.3 水肿的护理 肢体肿胀程度较轻时,可采取抬高患肢的方法促进静脉回流,减轻水肿。如果肢体肿胀程度较严重,可用四头带进行压迫,减轻水肿症状。为防止水肿部位皮肤的破损,应剪短患儿指甲,并进行劝说,注意保持皮肤及床单位的干燥、清洁。

2.2.4 饮食护理 2例病人均处于生长发育较为重要的阶段,加上手术创伤及疾病消耗,应给予丰富的营养摄入,保证需求。术后6 h后无胸闷、恶心、呕吐等情况,可给予半流质饮食。观察无不适后,要逐渐进食,以高蛋白、高热量、高维生素饮食为主,食物应易消化并清淡,避免进食刺激性食物。

3 小结

KT综合征是一种慢性、非恶性疾病,如早期即进行治疗一般无严重症状和后果[3]。通过手术治疗能够矫正静脉畸形、恢复静脉回流通道以及矫正严重的患肢畸形。术后护理对于患儿的恢复起着重要的作用。针对性的KT综合征的整体护理工作的开展,不仅能使患儿的肢体功能得以恢复,减少残疾,同时能让外观得到矫正,减少患儿的心理自卑感,提高生活质量。

[1] 张涤生.整复外科学[M].上海:科学技术出版社,2002:174.

[2] 郭恩覃.现代整形外科学[M].北京:人民军医出版社,2000:498-499.

[3] 包俊敏,景在平,赵志青,等.先天性静脉畸形、组织肥大综合征44例的诊断和治疗[J].解放军医学杂志,2001,9(26):672-673.