庄华章，赵兴文，王 明

（深圳市观澜人民医院，广东 深圳 518110）

先天性肛管直肠闭锁是新生儿最多见的消化道畸形，发病率为1:1 500-5 000，中国的调查资料表明其约在1:4 000〔1〕。治疗该病的唯一方法是通过手术恢复直肠肛管的解剖位置，使其能达到自控排便的功能。我院1998年10月到2008年12月共收治先天性肛管直肠闭锁患儿98例，术后恢复良好，无大便失禁，报道如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组患儿均为新生儿，出生1-3 d，男79例，女19例，经采用倒立侧位X线及B超以及瘘管造影检查示：54例低位闭锁，其中合并皮肤瘘12例，合并前庭瘘7例；39例中位闭锁，合并直肠阴道瘘13例；5例高位闭锁，其中合并直肠尿道瘘2例，合并直肠阴道瘘1例。

1.2 手术方法 中、低位肛管直肠闭锁给予会阴肛门成形术：术中放置导尿管，先用电刺激于肛门窝处，寻找外括约肌之中心点，作“＋”形切开皮肤，用血管钳向深部钝性分离，找到直肠盲端，并向上分离，使其无张力地与肛门皮肤吻合。有皮肤瘘者同时切除瘘管；有前庭瘘及阴道瘘者，先游离瘘管，再将其切断；以5/0可吸收线缝合阴道端。在直肠盲端作“×”形切口，四周与括约肌固定数针，然后与皮下组织、皮肤间断缝合，形成齿状吻合口，即为人工齿状线。高位肛管直肠闭锁、合并直肠尿道瘘伴梗阻者先于新生儿横结肠造瘘，6个月左右给予骶会阴肛门成形术；合并阴道瘘，瘘口较大，排便通畅者，暂不手术，待3-6个月后给予骶会阴肛门成形术：术中放置导尿管，骶部尾骨尖下方做横形切口，横形切断尾骨，用血管钳向深部分离，找到直肠盲端及瘘管，切断瘘管，以5/0可吸收线缝合阴道端。若合并直肠尿道瘘者，沿瘘管寻找环绕于尿道后方的耻骨直肠肌环，电刺激耻骨直肠肌环中心点，并向上分离直肠盲端，使其无张力地穿过耻骨直肠肌环中心点与肛门皮肤吻合，切断瘘管，以6/0可吸收线修补尿道，先用电刺激于肛门窝处，寻找外括约肌之中心点，作“＋”形切开皮肤，以血管钳向深部分离，直到通盆腔，在直肠盲端作“×”形切口，四周与括约肌固定数针，然后与皮下组织、皮肤间断缝合，形成齿状吻合口。

2 结果

98例均手术顺利，无手术死亡，随访6-12个月，术后污便43例，占43.8%；术后肛门狭窄8例，占8.1%，无肛门失禁。

3 讨论

3.1 麻醉的选择 新生儿先天性肛管直肠闭锁的特点是在出生后早期即出现完全性低位肠梗阻症状，表现为进食后呕吐及腹胀，常伴有酸中毒及水、电解质平衡紊乱；且新生儿刚出生时较娇嫩，呼吸表浅、较快，每分钟约40-60次，两天后降到20-40次；新生儿耗氧量高，心率较快，每分钟约120-140次，易受啼哭、摄食等多种因素影响而波动较大[2]，并且绝大多数手术均在出生后1-2 d进行。如果患儿对手术麻醉的适应性差，会给手术麻醉带来很大的困难和危险。麻醉选择及管理不当，可引起患儿呼吸、心跳骤停，甚至死亡。气管插管全麻易致喉头水肿引起呼吸道严重梗阻[3]；氯胺酮和醇羟基（R-OH）基础麻醉均可引起呼吸道分泌物增多，对喉反射有进行性抑制，可使食管下段括约肌张力降低，遇饱胃腹压升高等，易发生返流误吸[3]。清醒状态下骶管阻滞麻醉虽是安全可靠的麻醉方法，但患儿术中啼哭会影响手术的进行。我们采用冬眠灵加局部麻醉对中低位肛管直肠闭锁患儿急诊行会阴肛门成形术，无麻醉并发症，手术顺利进行，无病例发生死亡。

3.2 术式的选择及手术时机 根据直肠盲端闭锁距皮肤的位置可分为高位、中间位和低位畸形，低位畸形是直肠盲端位于耻骨直肠肌下，距肛凹小于1.5 cm；中间位畸形是直肠盲端位于耻骨直肠肌水平距肛凹距离1.5-2 cm；高位畸形是直肠盲端位于耻骨直肠肌以上，与肛凹距离大于2 cm，肛管未发育[4]，术式主要根据畸形位置的高低来选择。低位畸形往往伴有肠梗阻，急诊行会阴肛门成形术；中位畸形行经骶会阴肛门成形术，合并直肠阴道瘘，瘘口较大，排便通畅者，暂不手术，待3-6个月左右手术；高位畸形先行横结肠或乙状结肠造瘘术，解除梗阻症状，待6个月后再行骶腹会阴肛门成形术[5]。我们对中、低位畸形患儿均采用急诊，经会阴肛门成形术，具有创伤小、手术操作简单、无增加手术并发症等优点。

3.3 术后排便功能障碍的原因及预防 本组术后32例污便，5例肛门狭窄。发生原因：①先天性肛门括约肌缺如；②肛管结构缺如；③手术原因，误打隧道从括约肌旁边穿过；④手术中损伤括约肌；⑤术后不按常规扩肛。预防方法：①术中肛缘皮肤与直肠按锯齿状吻合，避免肛门狭窄；②手术操作应熟练细腻，避免损伤括约肌；③术中用电极探测肛门括约肌中心，使隧道从中心通过，避免从括约肌旁穿过；④术后两周开始扩肛，用0.8 cm扩张器，每天一次，持续5 min，以后每两周增大0.2 cm，到1.6 cm后逐渐减扩张次数及延长时间，连续扩肛6个月不间断[6-7]；⑤术后每天定期排便训练。

3.4 应早期积极预防肛管直肠畸形的发生 由于肛管直肠畸形的病理改变很复杂，近年来虽在手术方法、手术技术及术后管理上采用了很多积极的措施，但仍有较多的病例术后有不同程度的肛门功能障碍。肛直肠畸形的位置越高，术后排便功能障碍的发生率越高，程度越严重。根据文献报道：高位畸形有肛门功能障碍者为86.4%、中位为47.9%、低位为27%[5]。因此早期预防肛管直肠畸形的发生显得特别重要。肛管直肠畸形的发生是胚胎发育障碍的结果。胚胎第4-5周，末端膨大的后肠与前部的尿囊构成共同的泄殖腔，胚胎第5周末后肠与泄殖腔之间的中胚层逐渐下移形成泄殖腔膈，使肛管与尿生殖道完全分开，整个过程在胚胎第7周末完成，胚胎第8周末在肛门部有一个凹陷即原始肛不断向头端发展到直肠，两者融合后肛膜破裂，形成正常的肛门[4]。该病病因尚不清楚，近年来许多学者认为与遗传因素有关，与妊娠期，特别是妊娠早期（4-8周）受病毒感染、化学物质、环境及营养等因素的作用有关，以及胎盘功能不全、羊水少。针对上述因素提出预防措施：①受孕期间前半年禁用避孕药品；②避免近亲结婚；③妊娠早期避免病毒感染；④妊娠早期慎用药物；⑤不接触有害物质；⑥加强营养；⑦提倡优生优育；⑧加强产前检查。

[1] 吴在德,吴肇汉.外科学[M].7版.北京:人民卫生出版社,2008:496-497.

[2] 郑怀美.妇产科学[M].3版.北京:人民卫生出版社,1990:88.

[3] 扈家强.小儿全麻并发症的研究[J].医学综述,2004,10(6):369-370.

[4] 陈孝平.外科学[M].北京:人民卫生出版社,2005:750-751.

[5] 李 正,王慧贞,吉士俊.实用小儿外科学[M].北京:人民卫生出版社,2001:929-943.

[6] TsHgawa C,Hisano K,Nishijiam E,et al.Posterior sagittal anrectoplastyFor failed imperforate anus surgery:lessons learmed from secondary repairs[J].J pediatr Surg,2000,35(11):1626.

[7] 张宏伟,刘丰丽.骶尾部切口治疗高中位肛门直肠畸形[J].中国肛肠病杂志,1998,18(2):18.