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5例儿童烟雾病患者的经颅多普勒检测分析

2010-05-25张楠楠孟季红马秀娟叶红莲玄璿乔宝军

中国医科大学学报 2010年10期
关键词:双侧经颅烟雾

张楠楠,孟季红,马秀娟,叶红莲,玄璿,乔宝军

(1.中国医科大学 附属盛京医院神经功能检查室,沈阳 110004;2.辽宁省疾病预防控制中心,沈阳 110005)

烟雾病(moyamoya disease)是一种少见的、原因不明的、慢性进行性脑血管闭塞性疾病。常见为颈内动脉虹吸部及大脑中、前动脉起始部进行性狭窄或者闭塞[1],多为双侧病变。儿童患者多呈缺血性改变。现将我院确诊的儿童烟雾病5例介绍如下,并结合进行文献讨论。

1 材料与方法

1.1 一般资料

2008年2 月~2009年1月中国医科大学附属盛京医院神经功能检查室在经颅多普勒(transcranial doppler,TCD)检测发现后,又经临床磁共振血管成像(magnetic resonance angiography,MRA)确诊的儿童烟雾病患者,共5例,年龄为3.5~10岁,其中女3例,男2例。发病前4周内有上呼吸道感染史1例,其余未发现诱因。

诊断标准参考日本厚生省烟雾病研究委员会于1997年提出的放射学诊断标准[2]:(1)颈内动脉末端及大脑中动脉和大脑前动脉起始段狭窄或闭塞;(2)颅底动脉充盈可见闭塞处附近的异常血管网;(3)双侧受累。满足上述3个条件并排除系统性疾病后诊断即可成立。在儿童烟雾病患者中,有时烟雾状血管首发于一侧,随着年龄增长,另一侧病变逐渐出现,因而发生于儿童的单侧病变也被认为是烟雾病[3],符合本研究病例范围。

1.2 TCD检测方法

应用COMPANINIIIVIASYS经颅多普勒检测仪,探头频率2.0 MHz,按Aaslid法经颞窗常规探测双侧大脑前动脉(ACA)、大脑中动脉(MCA)、大脑后动脉(PCA),经眶窗探测双侧眼动脉(OA)、颈内动脉虹吸部(SCA),经枕窗探测基底动脉(BA)、双侧椎动脉(VA),并记录其收缩期峰值血流速度(Vs)、平均血流速度(Vm)及搏动指数(PI);同时观察血流信号的频谱形态,血流方向,有无血管杂音及压迫颈总动脉(CCA)试验反应等。

2 结果

2.1 TCD结果

5例均出现双侧MCA血流速度不同程度的增高,其中4例在MCA主干区域出现两条或两条以上不同流速的血流信号,1例压迫CCA试验阳性;5例左侧ACA和3例右侧ACA出现血流速度增高,1例右侧ACA未探及血流信号,1例右侧ACA正常;3例PCA、VA和BA血流速度增高,2例正常;4例OA血流频谱呈颅内化。

2.2 典型病例

2.2.1 病史及临床表现:患者顾某,女,7岁,以“反复发作性肢体无力1年”为主诉就诊于我院。患者于2007年7月5日第一次发病,表现为左上肢无力,在当地以“脑梗死”为诊断治疗半个月后基本痊愈,无后遗症。2007年9月24日再次发病,表现为右上肢无力,伴右侧口角流涎,言语不清,治疗半个月后基本痊愈。2008年6月,患儿第3次发病,表现为右侧肢体无力,治疗半个月后症状好转,后经2个月功能锻炼后基本痊愈。本次入院查体:神志清楚,查体合作,发育正常。心肺腹查体无异常。颅神经查体无异常,四肢肌力Ⅴ级,肌张力正常,感觉系统查体无异常,共济运动稳准,BCRL++R++,PSR L++R++,Hoffmann征 L-R-,Babinski征 L-R-,颈软,克氏症阴性。个人史:顺产,第二胎。无阳性家族史。

2.2.2 TCD检查结果:右侧MCA血流速度明显减低,频谱圆钝,压对侧CCA该血流速度减低,压同侧CCA该血流速度无改变。右侧ACA未探及血流信号,右侧PCA血流速度增快。左侧MCA血流速度减低,左侧ACA血流速度明显增快,伴涡流,左侧PCA血流速度增快。VA及BA血流速度增快。结论:双侧颈内动脉末端闭塞性改变,烟雾病可能性大。见图1。

2.2.3 EEG检查结果:双侧全部导联中高波幅4-6.0 Hzθ波,右枕区持续高波幅2-3.0 Hzδ波,未见痫波。闪光诱发试验未见痫波。结论:右枕脑区慢波频带功率增高。

2.2.4 MRI和MRA检查结果:MRI示双侧额叶多发斑片状长T1长T2信号,相应部位弥散加权图像呈低信号,脑室池裂系统等大对称,未见异常信号,中线结构居中。MRA:双侧颈内动脉远端及右侧大脑后动脉起始部闭塞,双侧大脑前动脉,大脑中动脉及右侧大脑后动脉未显影。颅内多发迂曲侧支血管形成。结论:颅内血管改变,符合烟雾病。

3 讨论

1960年日本的铃木医生首先用Moyamoya命名烟雾病,故又称Moyamoya病。目前认为该病的发病与第3号染色体有关[4]。儿童患者发病年龄多在10岁以下,平均约4.5岁,在日本女孩多发,而在我国男女发病率基本一致。本组病例均为10岁以下的儿童,男2例,女3例,与文献报道一致。临床表现对烟雾病的诊断不具备特征性,目前认为数字减影血管造影(digital subtract angiography,DSA)是确诊该病的“金标准”,但是DSA属于有创检查,还有造影剂引起不良反应的风险,不易被患者尤其是儿童患者接受,而TCD的应用为烟雾病的检出提供了一种非创伤性方法。本组的5例患者都是由TCD检测“无意中”筛查出的。

烟雾病的病理发展过程可分为6期[5]。疾病的早期,因为血管变狭窄,TCD上表现为血流速度增高,伴涡流或血管杂音,PI值增高;而当侧枝循环建立后,TCD上表现为血流速度轻度增高或正常,PI正常或降低;随着疾病的发展,当血管发生严重狭窄或闭塞时,TCD表现为血流速度减慢或无血流信号,PI降低。因此,对于观察烟雾病的病程发展,TCD较其他检查手段具有明显优势。当TCD检测发现颅内有双侧或多处病变时,而临床特点为青年、中年或儿童患者,并没有动脉硬化等危险因素,应高度怀疑烟雾病[6]。对于儿童单侧或双侧狭窄性改变应定期随诊、早期诊断、及时治疗。

在本组病例中,1例患者的EEG表现为右枕区持续高波幅2-3.0 Hz慢波,但是MRI显示额叶病变,考虑可能枕叶病变并未显影。有文献报道,再次慢波增强为儿童烟雾病的特征性脑电图改变[8],所以考虑应该对于这类患者应常规进行脑电图检查。

虽然TCD不能确诊烟雾病,但作为一种无创、廉价、操作方便的检查手段,对头痛、头晕、一过性肢体无力等可能因脑血管障碍而就诊的患者都进行TCD筛查,以便能发现更多轻症或非典型烟雾病患者。此外,TCD还能判断血流动力学情况及供血来源,补充MRA对狭窄的过度评价。因此,TCD可成为临床筛查儿童烟雾病患者的首选方法,联合MRA和TCD检测是诊断烟雾病并做长期随诊的一种理想方法。

[1]Rao M,Zhang H,Liu Q,et al.Clinical and experimental pathology of moyamoyadisease[J].Chin Med J (Engl),2003,116 (2):1845-1849.

[2]Fukui M.Guidlines for the diagnosis and treatment of spontaneous occlusion of the circle of Willis(Moyamoya Disease)of the Ministry of Health and Welfare,Japan [J].Clin Neuro Surg,1997,99(Suppl 2):S238-S240.

[3]马秀伟,陈军,张月华,等.儿童烟雾病临床及影像学特点[J].临床儿科杂志,2008,26(29):92-95.

[4]Sakurai K,Horiuchi Y,Ikeda H,et al.A novel susceptibility locus for moyamoya disease on chromosome 8q23 [J].JHum Genet,2004,49(5):278-281.

[5]高山,黄家星.经颅多普勒超声(TCD)的诊断技术与临床应用[M].北京:中国协和医科大学出版社,2004:254-272.

[6]薛爽,魏坤,陈念.经颅多普勒超声结合临床特点筛选烟雾病[J].中日友好医院学报,2007,21(2):67-69.

[7]谢旭芳,熊英琼,刘维捷,等.20例烟雾病的临床与脑电图分析[J].实用临床医学,2006,7(3):33-34.

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