连鸿瑞， 涂春明

1 临床资料

患者女性，69岁，因打嗝半月，进食量减少，伴上腹不适、堵胀感及乏力，于2008年5月以“纳差待查”收住入院。患者无腹痛及黑便，大便糊状，2～3天1次，量中。体重进行性下降约5kg。有胃炎、十二指肠溃疡病史10余年，长期口服多潘立酮、奥美拉唑等药物。否认肝炎、结核等传染病史。入院查体：一般情况可，中上腹部深压有不适，肝脾未及。腹部B超示脾内上方可见一有分隔的混合性包块，大小约107 mm×80 mm×80 mm(图1)；多普勒检查见包块内实性部分有血流信号，无腹腔积液。腹腔CT示左上腹于胃后方、脾前方有一不规则软组织密度肿块，CT值27.21～-35.78HU，径面约12 cm×9.5 cm×8.4 cm，增强后呈明显不均匀强化，CT值增到27.17～69.52HU，坏死部分无强化，肝实质密度欠均匀，局部密度减低，CT值39.64HU，低于脾；腹腔及腹膜后无肿大淋巴结(图2)。胃镜检查：胃十二指肠球炎。乙肝5项：HbsAb(+)、HbcAb(+)，余阴性。周围血血红蛋白为98 g/L，肿瘤标志物、血糖、大便常规正常，胸片及心电图检查正常。行骨髓穿刺及血涂片检查正常。在全麻下行剖腹探查术。术中见腹腔无渗液，右肝、胰腺、肠、盆腔无异常，左肝外侧叶、左膈、脾之间有一13 cm×8 cm×8 cm 大小肿块，实性，质脆，部分边界欠清，大部分有被膜，基底部位于左肝外侧叶，肿块与左膈、脾之间浸润性粘连。行左上腹肿瘤切除、左肝部分切除、部分膈肌切除、脾切除术。术后病理：可见弥漫分布的梭形异常细胞，胞浆及血窦丰富，伴大片坏死及梗死，结合形态及免疫组化结果，符合癌肉瘤，脾脏为淤血性脾肿大(图3)。免疫组化：S100少许核阳性，空壳细胞(-)、CAM5.2(+++)、SMA(++)、AE1/AE3(-)、CD117(-)、HMB45(-)。术后10天患者出院，嘱其到肿瘤内科行进一步治疗。

图1 术前B超

图2 a.CT平扫：可见脾前方肿物大小为 12 cm×9.5 cm×8.4 cm，形态不规则。 b.CT增强后动脉期：肿物增强呈不均匀强化 c.CT增强后静脉期

图3 术后病检(HE染色 4X)及大体标本

2 讨论

癌肉瘤较为罕见，1864年由Virchow首先命名[1]，癌肉瘤在工具书上的定义是指在同一肿瘤组织中病理学检查既有肯定的上皮癌成分,又有肯定的肉瘤成分,两者密切相关但可通过形态学和免疫组织化学染色鉴别。发生于卵巢、子宫、膀胱的癌肉瘤均有报道[2]，原发于肝脏者罕见。肝癌肉瘤占肝细胞癌的1%～9%[3]，出现明显的以梭形细胞为特征的肉瘤样成分，有时被报告为癌肉瘤或恶性混合瘤。细胞角蛋白(CK)免疫活性见于大约60%的病例，支持上皮性起源，但有时梭形细胞亦可检测出间叶性标记免疫活性，如肌动蛋白特异性单克隆抗体(HHF-35)、平滑肌肌动蛋白(SMA)、结蛋白、KP-1及S100。仔细检查切除标本几乎总能发现典型的肝细胞癌病灶，但活检标本中寻找该病灶会很困难[3]。患者早期缺乏特异性症状、体征，故诊断困难，发现时瘤体往往已生长较大，进入疾病中晚期。因此，癌肉瘤的诊断以术前影像学检查及术后病理组织学检查为主。本例患者以上腹部不适、消瘦就诊，主要症状为因肿瘤压迫引起的饭后胃部饱胀不适、纳差和肿瘤生长消耗营养而引起的体重下降、贫血等，易与胃炎、胃溃疡等消化系统疾病相混淆。又由于肿块位置较高，藏于肋弓之上，故查体时不易扪及，仅表现为腹部深压痛。实验室检查也无明显特异性结果，给早期诊断造成困难。肝癌肉瘤恶性程度高,病情发展快,转移早,出现临床症状时多为晚期,很少能被切除,多在生长成巨大肿瘤之前患者已衰竭[4]。本例患者癌肿生长体积大且无明显远处脏器转移及全身严重消耗恶液质状态，较为少见。肝癌肉瘤的转移率很高，以血行转移为主，对放、化疗均不敏感，预后很差，唯一可能治愈的方法是手术切除[5]。我们术中切除了包括瘤体在内的左肝外侧叶、部分膈肌和脾，并做了临近区域淋巴结清扫，以期达到根治的效果，术后未行化疗、放疗等辅助治疗，随访3个月存活，后失访。

[1] 吴国祥,冼美生.食管息肉型癌—食管“癌肉瘤”病理本质的探讨[J].癌症，1983，2(1)：15-17.

[2] Nomura K, Aizawa S, Ushigome S. Carcinosarcoma of the liver[J].Arch Pathol Lab Med, 2000, 124(6):888-890.

[3] Stephen S.Sternbery.诊断外科病理学[M].第3版.回允中，译.北京：北京大学医学出版社，2003：1580-1581.

[4] 曾勇，李寿柏.巨大肉瘤样肝癌1 例报告[J].中国普外基础与临床杂志，2002，9(2)：138-139.

[5] 潘光栋，杨建青，褚光平，等.肝癌肉瘤一例[J].中华普通外科杂志，2009，24(4)：343-344.