顾吾立，郑漫漫，刘传现，沈丽萍，周冰

（1.嘉兴市中医医院 放射科，浙江 嘉兴 314000；2.嘉兴市第一医院 放射科，浙江 嘉兴 314000）

腹膜后间隙是指横膈以下、盆膈以上、后腹膜和腹后壁之间的区域。腹膜后间隙的神经源性肿瘤较为常见，其中又以神经鞘瘤和节细胞神经瘤多见，这两种神经源性肿瘤边界都比较清晰，密度或信号都比较均匀，因此在影像学上有一定相似性。但部分节细胞神经瘤具有分泌功能[1]，手术时易并发心率不齐、血压升高或降低等症状，因此术前区分这两种肿瘤可以提前制定手术方案，降低手术风险。本文对这两种肿瘤的CT及MRI表现进行研究，以提高影像鉴别诊断准确率。

1 资料和方法

1.1 一般资料

回顾性分析嘉兴市两家医院自2018 年1 月至2020年12月经病理证实的腹膜后肾上腺外的节细胞神经瘤11例和神经鞘瘤17例，其中嘉兴市中医医院节细胞神经瘤3例，神经鞘瘤5例，嘉兴市第一医院分别为8例和12例。入组标准为所有病例均经病理或免疫组化确诊，且均行增强CT及MRI检查。

1.2 影像仪器

所有病例影像检查采用设备为Siemens Sensation 64排螺旋CT或Siemens Emotion 16排螺旋CT容积扫描仪、美国GE HDe 1.5T超导型MRI扫描仪，腹部线圈。所有病例均行CT平扫及三期增强扫描，CT轴位扫描参数为，层厚5 mm，层距5 mm，电压120 kV，电流350 mA。MRI扫描成像序列包括：轴位T1WI，TR 1 850 ms，TE 20 ms、T1WI正反相位、轴位T2WI，TR 3 480 ms，TE 102 ms。

1.3 图像分析

由两名放射科医师对所有病例的影像资料进行双盲法分析，分析的内容包括肿瘤位置、大小、形态、中心情况（囊变、钙化、出血）、边界及邻近情况（清晰与否，与血管、椎间孔关系）、密度或信号特点、实性强化特点（各期强化程度）。

1.4 统计学分析

采用SPSS 23.0软件进行分析，计量资料采用（±s）表示，两组最大径的比较、短长径比的比较，CT值、增强后强化值采用非参数检验中的曼-惠特尼U检验比较，两组计数资料比较使用χ2检验，理论频数小于5采用Fisher确切概率法，P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 节细胞神经瘤与神经鞘瘤临床特征比较

节细胞神经瘤组与神经鞘瘤组的男女比例、出现腹痛或腰腿痛症状比例无统计学差异（P＞0.05），但两者平均年龄差异及血压异常情况具有统计学差异（P＜0.05），详表1。

表1 节细胞神经瘤与神经鞘瘤患者临床特征比较

2.2 节细胞神经瘤与神经鞘瘤影像学特征比较

腹膜后节细胞神经瘤更柔软，因此影像学上表现为沿间隙铸形生长（图1），其形态更不规则，形态不规则的病灶有7例，占比64%，如表2统计后此差异具备统计学意义；并且节细胞神经瘤内黏液含量更高，部分病例可见典型的“血管漂浮征”（图2）。而腹膜后神经鞘瘤张力更大，血供更丰富（图3）。如表2所示，神经鞘瘤形态规则的有13例，占76%，其形态较节细胞神经瘤更规则，偏向圆形或类圆形（图4）。神经鞘瘤有7例（41%）出现囊变呈现局灶性低密度影，比节细胞神经瘤组（1 例）比例更高。且神经鞘瘤有更大比例的病例局部与椎间孔相通（图5），如表2所示，有35%（6例）与椎间孔相通，而节细胞神经瘤无一例出现此征象。在密度上，节细胞神经瘤的密度低于神经鞘瘤[（22.91±8.41）Huvs（30.88±10.67）Hu]；且强化程度低于神经鞘瘤（图6），动脉期强化值[（5.45±3.05）Huvs（14.47±7.93）Hu]和静脉期强化值[（12.36±3.93）Huvs（21.12±11.82）Hu]均低于神经鞘瘤组。在MRI上，神经鞘瘤在T1上的信号比节细胞神经瘤稍高（图7），差异具有统计学意义。

表2 节细胞神经瘤与神经鞘瘤影像学特征比较

图1 腹膜后节细胞神经瘤MRI（女性，68岁）：肿瘤形态欠规整，在腹膜后间隙铸形生长，增强后动脉期强化不明显，静脉期可见絮片状强化。

图2 腹膜后节细胞神经瘤增强CT：肿瘤黏液丰富，增强后可见“血管漂浮征”（黑色箭头）。

图3 腹膜后节细胞神经瘤CT（男性，41岁）：肿瘤沿组织间隙生长，增强后静脉期轻度不均匀强化。

图4 腹膜后神经鞘瘤CT腹部增强动脉期（女性，41 岁）：肿瘤形态规则，张力较大，增强后中度不均匀强化。

图5 腹膜后神经鞘瘤CT增强腹部门脉期（女性，53 岁）：肿瘤与左侧椎间孔相通，静脉期轻中度强化。

图6 腹膜后神经鞘瘤MRI T1盆腔增强静脉期（男性，62 岁）：肿瘤周围血管受压移位，增强后明显强化。

图7 腹膜后神经鞘瘤MRI T1腹部平扫，T1 平扫等低信号（男性，69岁）。

3 讨论

本研究中，腹膜后肾上腺外神经鞘瘤组的患者平均年龄明显高于腹膜后肾上腺外节细胞神经瘤组，且节细胞神经瘤组有3 例出现血压升高，而神经鞘瘤组无病例出现这一症状，这与以往文献报道[2-3]相符。其原因可能是节细胞神经瘤是起源于交感神经嵴的良性肿瘤[4]，因此部分腹膜后节细胞神经瘤具有分泌功能，能分泌血管活性肠肽、儿茶酚胺、生长抑素和雄激素等，并出现相应症状[1]，而神经鞘瘤无内分泌功能[5-6]，出现临床症状往往是因为肿瘤生长到一定程度出现压迫、占位性效应，从而出现腰腿痛等症状。

3.1 神经鞘瘤与节细胞神经瘤影像学鉴别征象

（1）大小与形态。本组中，神经鞘瘤组形态比节细胞神经瘤组更规则，节细胞神经瘤短长径比小于神经鞘瘤，这也从侧面表明节细胞神经瘤质地更软，肿瘤内细胞排列较为疏松，部分间质含有大量黏液基质，导致了其“见缝就钻”的生长特性[3-4]。而神经鞘瘤的张力更大，一般呈圆形或卵圆形，包膜完整，不易受压变形。

（2）内部与边界。神经鞘瘤比节细胞神经瘤更易囊变，其原因是由于神经鞘瘤细胞在镜下有Antoni A区和Antoni B区两种组织类型[7]，Antoni A区细胞成分丰富，并且排列密集，细胞的境界不清，而Antoni B区细胞排列疏松成网状，胞间有较多液体，更易发生囊性变。Antoni A区和Antoni B区可并存于一个肿瘤内，也可单独存在，当肿瘤组织内Antoni B区成分较多时，则肿瘤更易出现囊变。神经鞘瘤组有更大比例的病例与椎间孔相通，因其起源于雪旺氏细胞或神经膜细胞，所以腹膜后神经鞘瘤好发于神经组织丰富的部位，如脊柱旁、肾脏内侧，有时与腰大肌关系密切[8]。文献报道节细胞神经瘤内经常可见钙化，但本次研究发现钙化在两者间的鉴别并无统计学差异。

（3）密度、信号与增强。在密度上，神经鞘瘤的密度高于节细胞神经瘤，并且在T1上信号也比节细胞神经瘤更高，笔者认为其原因是因为神经鞘瘤组织中的Antoni A区由密集的梭形细胞构成，细胞核排列为旋涡状或栅栏状[8]，组织细胞更加密实。而节细胞神经瘤组织实质成分主要由成熟的神经鞘细胞组成、神经纤维、成熟节细胞组成，间质成分由黏液和血管组成，并且大部分的神经纤维束散在分布于粘液基质中[9]，因此节细胞神经瘤组织的实性成分相对较少，间质成分较多，增强后造影剂在大量的黏液基质和胶原纤维中慢慢渗透，导致了其强化后缺乏动脉期强化，延迟期则呈现为轻度不均匀的强化[10-12]，并且偶尔还可见“血管漂浮征”和“血管贴边征”。文献报道[5，13]神经鞘瘤典型的强化方式为进行性延迟强化，可以均匀或不均匀强化，进一步研究后发现，渐进性延迟性强化可以解释为肿瘤中存在的黏液样基质导致对比剂的吸收延迟。

3.2 神经鞘瘤与节细胞神经瘤的治疗

原发性腹膜后神经鞘瘤良性为主，且生长缓慢，临床上往往无任何不适，治疗策略主要是影像学随访和手术切除。随着腹腔镜技术的发展，腹膜后神经鞘瘤的手术方式首选腹腔镜下的全切或部分切除[14]。只有当肿瘤巨大，手术有较高静脉丛出血风险时，才会采用开腹手术。腹膜后肾上腺外孤立性的节细胞神经瘤通常体积较大，占位效应更明显，手术切除是首选的治疗方案。由于部分节细胞神经瘤可独立分泌多巴胺、血管活性肠肽、皮质醇等，术前激素水平的检查是必要的。有学者指出，对于术前激素水平或血压异常、肿瘤巨大（＞12 cm）或肿瘤包绕、压迫血管的腹膜后节细胞神经瘤，应行开放性手术，以减少代谢紊乱、血压波动、大出血等术中并发症，对于其他情况的节细胞神经瘤，应尽量选用腹腔镜下肿瘤切除术[15]。