王成，赵刚，孔亚林，张辉，蒲猛，戴竞耀，何晓军，刘承利

（空军特色医学中心 肝胆外科，北京 100142）

IgG4相关硬化性胆管炎（IgG4-related sclerosing cholangitis，IgG4-SC）在老年男性中的发病率较高，多表现为无痛性梗阻性黄疸[1]，往往需要与肝门部胆管癌或胰头癌相鉴别。经皮经肝胆道造影术（percutaneous transhepatic cholangiography，PTC）是诊断胆管狭窄的重要方法，因为它是一种有创操作，常被忽视。本文挑选了3例初诊行PTC的IgG4-SC患者，PTC结果提示了特征性的胆道狭窄表现，这些“特征”在诊断方面给予临床医师很大的提示，避免了穿刺活检和不必要的手术治疗[2]。本研究经过对比分析，总结PTC在IgG4-SC诊断方面的价值，现与同道们分享。

1 病例资料

病例1：患者男性，71 岁，因“发现皮肤巩膜黄染3 周”于2020 年9 月25 日入院。入院前1 周增强MRI发现肝门部胆管梗阻及胰腺体尾部肿胀。入院后查：TBIL 275 μmol/L，DBIL 230 μmol/L，TBA 254 μmol/L，CA199正常。超声：胆总管上端管腔内低回声1.0 cm×5.8 cm，胆囊壁均匀增厚0.7 cm。增强MRI：肝总管及胆总管上段腔内软组织考虑胆管癌可能，胰腺体尾部均匀肿胀考虑自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）。PTC影像示肝门部胆管呈“Y”型线样狭窄（白色箭头），范围较大，胆管内径及受累范围左右对称，内壁平整，引流管前端置于右肝内肝管，见图1 C。血清IgG4 1 010 mg/dL（正常范围：3～201 mg/dL）。PET/CT：胰腺体尾部及肝门部胆管炎症可能性大。临床诊断为IgG4-SC及AIP，经糖皮质激素治疗后肝功能好转、IgG4 水平下降，PTC示胆管逐渐扩张，见图1C～E。随访1年无再发胆管狭窄及AIP。

图1 病例1，患者男性，71岁，IgG4-SC、AIP的增强MRI、MRCP及3次PTC显像

病例2：患者男性，90岁，因“发现皮肤巩膜黄染10 天”于2021 年8 月21 日入院。既往有糖尿病、冠心病病史，入院后查：TBIL 109 μmol/L，DBIL 88 μmol/L，TBA 225 μmol/L，CA199 46 U/mL，IgG4未查。因体内植入心脏起搏器不能行MRI。因心、肾功能不全未行增强CT，平扫CT：胆囊增大、壁厚，未见胆管占位。超声：胆囊增大，4.8 cm×11.7 cm，壁厚0.6 cm，胆总管透声欠清，内径0.9 cm。颈部超声：右腮腺肿大，前后径2.1 cm，考虑腮腺炎，内可见低回声结节，0.9 cm×1.1 cm。胆囊穿刺引流后胆汁引流不佳，遂行经右肝管的PTC，造影见肝门部胆管狭窄与病例1 酷似（图2A），同时经胆囊造影见胆囊管汇入胆总管处线性狭窄，不通畅，考虑受累，这与浸润性肝门部胆管癌的PTC影像（图2B、C）明显不同。经右肝管PTC后肝功能好转，胆红素下降。因突发心衰患者于入院33 d后去世。结合腮腺炎症，考虑诊断为IgG4-SC。

图2 病例2，患者男性，90岁，IgG4-SC（A）与2例已确诊为肝门部胆管癌的PTC影像（B、C）

病例3：患者男性，62 岁，因“间断中上腹胀痛3 周，巩膜黄染2 周”于2021 年3 月1 日入院。入院后查：TBIL 91 μmol/L，DBIL 78 μmol/L，TBA正常，CA199正常，IgG4 1 430 mg/dL（正常范围：3～201 mg/dL）。MRI：胰头肿大，胆总管胰腺段突然截断（图3A），肝内外胆管轻度扩张，胆囊增大，考虑AIP可能。MRCP：胆总管胰腺段梗阻、管腔闭塞（图3B）。PET/CT：IgG4相关性疾病累及胰头。经皮经肝胆囊穿刺引流术后胆红素迅速下降。诊断为AIP合并IgG4-SC，胆囊管未受累，胆汁酸不高。经激素治疗57 d后原有狭窄段较前均匀扩张（图3C），胰头肿块缩小。随访1年无再发胰腺炎及胆管狭窄。

图3 病例3，患者男性，62岁，AIP合并IgG4-SC的MRI、MRCP及治疗后的PTC造影

2 讨论

2.1 IgG4-SC的诊断标准和分型

2012年日本IgG4-SC诊断标准[3]：（1）胆道影像示肝内和/或肝外弥漫性或节段性狭窄，与胆管壁增厚有关；（2）血清IgG4水平≥135 mg/dL；（3）合并IgG4 相关胰腺炎或唾液腺炎或腹膜后纤维化；（4）组织病理学表现。其中，1+3即可为确定诊断。由此可见，胆道影像作为诊断依据相对IgG4水平是否升高更重要。本组研究中3 例均为弥漫性胆管狭窄伴胰腺炎或腮腺炎，诊断明确。虽然血清IgG4高于正常上限的2倍时有助于诊断，但IgG4在区分IgG4-SC和胆管癌方面的特异性较低，高IgG4水平并不能完全排除胆管癌[4-7]。另外，IgG4-SC患者中血清IgG4升高的只占70%[8]。所以，IgG4 水平既不是诊断的充分条件，亦不是必要条件。

IgG4-SC按狭窄部位分为四型，仅有肝门部胆管狭窄的为Ⅳ型，多不合并AIP；胰腺段胆管狭窄的为Ⅰ型[9-10]。孙文霞等[11]收集国内报道的100 例IgG4-SC（Ⅰ型57例，Ⅳ型15例），共12例被误诊为“胆管癌”而行手术。

2.2 PTC对胆管狭窄的诊断价值

影像诊断的价值是能够找到某类疾病特征性的表现。对于尚未行病理活检或不宜行病理活检的可疑IgG4-SC初诊患者，除了常规无创检查外，PTC是否能为早期诊断提供有价值的证据，笔者结合本组病例分析如下。

PTC对胆管狭窄有如下诊断价值。（1）有助于鉴别诊断良恶性肿瘤：PTC下IgG4-SC的特征性胆管狭窄表现为胆管壁均匀、广泛的线性狭窄，并非完全梗阻，这与恶性肿瘤的不规则增生及浸润导致的“截断状”及管壁僵直等影像学特点明显不同[12]。本研究报道的病例1、2 的“Y”型左右对称的线性狭窄是IgG4-SC Ⅳ型病例的特征性表现。（2）定位诊断：可直观、清晰显示胆道的狭窄部位[13]，尤其对于Ⅳ型病例，PTC比ERCP更有优势。（3）动态显示成像：PTC可灵活地捕捉不同时机的图像，可以观察造影剂在胆管中的流动方向，优于MRCP。病例1、2 的PTC均获得了MRI未能观察到的典型影像。病例1经激素治疗12 d后，PTC可见狭窄胆管出现均匀扩张，其影像学差异的敏感性优于MRI。（4）置管后可重复造影：PTC在没有得到满意的造影图像之前可行多次造影，因造影剂在胆汁中弥散需要时间，应找准时机，必要时延时拍照，这对判断胆管狭窄范围非常重要。本文病例2 是在联合胆囊穿刺造影和胆管穿刺造影的情况下发现胆管狭窄范围较长、胆囊管受累。（5）并发症发生率低：相对ERCP的逆行造影，PTC的胆道感染及急性胰腺炎等并发症发生率低[14]。（6）置管引流可解除梗阻并观察胆汁的量及性状：在引流管通畅的前提下，如果减黄效果仍不好，常提示存在胆管恶性肿瘤的可能。引流胆汁中含有的生物标志物和脱落细胞对鉴别良恶性肿瘤也有很大帮助[15]。

我们行PTC的操作经验：（1）注射造影剂前拍摄平片可评估胆管内有无结石及气体的干扰，可提升PTC对胆管狭窄的评估价值。（2）穿刺后可先抽吸胆汁减压后再行造影，以减少胆道感染的机率；如遇胆汁浑浊、黏稠，宜先行冲洗后造影，可改善造影清晰度。（3）经狭窄胆管近端可通过适当加压显影，注射时扩张狭窄胆管的直径，提高评估狭窄性质的准确性及敏感性。（4）一般将PTC安排在CT、磁共振等无创检查之后，可在穿刺前了解胆管扩张情况以及是否有胆管和血管变异。

总之，PTC对IgG4-SC的诊断价值较大，在可疑IgG4-SC的临床诊治过程中，应早期应用。