徐汉江 邰胜 梁朝朝

患者，男，45岁，体检行超声检查发现盆腔左侧实质性占位入院。无尿频、尿急、头晕、心悸、多汗等不适，血压正常；查体全身体表淋巴结未见明显肿大，双下肢无水肿。血常规、尿常规、生化常规、肿瘤指标、血儿茶酚胺、尿儿茶酚胺等均未见明显异常。盆腔增强CT示左侧盆腔类圆形软组织影，大小约52 mm×51 mm×58 mm，边界不清，增强呈明显不均匀强化，膀胱左侧壁受压，考虑神经源性肿瘤可能(图1)。术前诊断为盆腔肿瘤，行经腹途径腹腔镜盆腔肿瘤切除术，术中见盆腔腹膜后，左侧腹股沟管内环口下方，髂内血管上方，闭孔外侧一大小约50 mm×50 mm×60 mm占位，血供丰富，包膜完整。完整切除瘤体后见肿瘤大体标本呈灰红色，质韧；病理提示Castleman病(Castleman’s disease, CD)(玻璃样血管型，图2)，免疫组化：CD21(+)，CD23(+)，CD35(+)，CD34(+)，SMA(+)，Ki-67(+)，Bcl-2(-)，S-100(-)，P53(-)。术后密切随访9个月未见复发征象。

图1 CT示盆腔左侧实质性占位 图2 肿瘤病理切片(HE染色，×200)

讨论CD由Castleman等于1954年首先报道，与1956年进一步定义，主要病理特征是淋巴结扩大、增生，好发于纵隔、腹膜后、腹盆腔，甚至浅表淋巴结[1]。病理分型可分为透明血管型、浆细胞型以及混合型，以透明血管型最为常见，约占80%[2]。临床上则根据累及淋巴结分布和受累情况分为单中心型和多中心型。单中心型多仅累及单个淋巴结区域，多无明显临床症状，往往通过影像学检查发现。多中心型则同时累及多个淋巴结区域，多出现发热、体重下降、肝脾肿大等临床症状[3]。CD发病原因尚不清楚，可能与病毒感染、慢性炎症、免疫失调等有关，目前认为白介素-6(interleukin-6, IL-6)是与CD发病最为密切相关的细胞因子，也是未来治疗的重要靶点。此外，人类疱疹病毒8型(human herpesvirus-8, HHV-8)与多中心型CD发生、发展密切相关[3]。对于CD，临床上尚缺乏统一诊断标准及有效的诊断方法，影像学检查也缺乏特异性[4-5]。正如本例患者在CT上的表现，平扫呈均匀等密度，增强呈血供丰富、不均匀强化等特点，易与神经源性肿瘤、淋巴瘤、转移瘤等混淆，确诊仍依赖于局部活检或术后标本大体病理。

对于多中心CD，目前推荐使用联合化疗，以COP(环磷酰胺+长春新碱+泼尼松)或CHOP(环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松)方案应用较为广泛；对于人类免疫缺陷病毒感染患者和HHV-8阴性患者，IL-6的单克隆靶向治疗、利妥昔单抗是近年来研究的主要方向，但总体预后一般[6]。对于单中心型CD，目前仍以外科手术为主，总体预后良好，10年总体生存率大于95%[7]。对于外科医生而言，我们更应关注并做好单中心型CD的治疗，对于腹膜后、盆腔等孤立的实质性肿块，术前应考虑到CD可能；术中充分暴露术野，辨认解剖结构，紧贴包膜分离，保持瘤体完整性；术后加强随访，对于瘤体无法完整切除的患者，可早期联合化疗或靶向治疗。本例患者密切随访9个月，未见明显复发征象，后续将进一步随访。