曹博 乔保平

郑州大学第一附属医院泌尿外科 郑州 450052

炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)发生在膀胱少见，主要以无痛性血尿为首发症状，影像学检查提示膀胱实性占位，易误诊为膀胱恶性肿瘤。收集我院2010-01—2019-01间收治的10例膀胱IMT患者的临床资料，进行回顾性分析，以提高对膀胱IMT的认识。

1 资料与方法

1.1一般资料本组10例患者中，男6例，女4例；年龄17～44岁，平均27.20岁。9例首发症状为肉眼血尿，1例为尿痛伴下腹痛；病史2 d～3个月。彩超提示为膀胱内实性占位，血供丰富，位于膀胱前壁5例、膀胱左侧壁3例、膀胱右后壁1例、膀胱三角区1例。CT报告病灶在膀胱，未侵犯其他器官，大小1.5 cm×2.2 cm～5.1 cm×6.3 cm，平均3.2 cm×4.1 cm。9例病灶密度较均匀，1例病灶内有液性暗区，CT值为22.4～51.3 Hu，平均31.9 Hu。病灶内未见钙化，腹腔盆腔内未见其他器官侵犯及肿大淋巴结。3例患者行盆腔MRI检查，提示瘤体与周围界限清晰，增强后病灶呈强化，未见盆腔内肿大淋巴结。8例患者行膀胱镜检及活检，镜下见膀胱内浑浊不清，肿物呈菜花状、团块状或息肉样，基底宽，表面迂曲不平，血管包绕丰富，易出血；活检显示膀胱梭形细胞肿瘤4例，膀胱IMT 2例，黏膜慢性炎症伴出血1例，提示膀胱上皮样肿瘤(倾向恶性)1例。

1.2治疗方案经尿道膀胱肿物电切术(4例)：全麻，截石位，沿尿道置入等离子双极内镜系统，向膀胱内注入生理盐水，保持膀胱充盈。观察肿瘤的位置、大小、形态。电切功率60 W,电凝功率80 W，切除肿瘤及肿瘤基底周围至少1 cm的膀胱黏膜组织。以肿瘤基底全部切除为原则，视瘤体浸润情况，切至膀胱肌层或全层。创面电凝止血，至膀胱内液体清亮时为止。留置F20三腔导尿管，持续冲洗膀胱1～2 d。腹腔镜下膀胱部分切除术(6例)：全麻，仰卧位，臀部垫高15 cm,头侧降低10°～15°。留置导尿管，向膀胱内冲入250 mL生理盐水。脐上缘1.5 cm处作弧形切口置入气腹针，充气后置入10 mm Trocar，置入0°镜，维持腹压在15～18 mmHg(1 mmHg=.133 kPa)。0°镜观察下在脐与左右髂前上嵴连线中点上方2 cm处各置入10 mm Trocar,左右髂前上嵴内上方各置入5 mm Trocar。于充盈的膀胱顶部切开膀胱，观察瘤体位置，于肿瘤基底边缘2 cm处切除瘤体，留置标本。2/0可吸收线全层缝合切缘及膀胱顶部切口，常规留置三腔尿管。

2 结果

全部患者手术均获成功。经尿道膀胱肿物电切术的手术时间为35～62min，平均47.20 min；术中出血量30～80 mL,平均50.20 mL。腹腔镜下膀胱部分切除术的手术时间为65～125 min,平均80.80 min；术中出血量为90～220 mL，平均150.40 mL。1例患者因瘤体较大(5.1 cm×6.3 cm)，术中行表柔比星30 mg灌注。血尿均在术后2 d内消失，未见明显并发症。住院时间为6～11 d,平均9.27 d。术后病理所示：肉眼所见为灰黄灰红组织，切面灰白色，质中到硬。免疫组化所示：间变性淋巴瘤激酶ALK(+)(8例、80%)，波形蛋白Vimentin(+)(10例、100%)，平滑肌抗体SMA(+)(7例、70%)，细胞角蛋白CK(+)(8例、80%)。病理确诊为膀胱炎性肌纤维母细胞瘤。

3 讨论

IMT最常见于肺部，亦有发生在头颈部、胃肠道、腹膜后和中枢神经系统的报道[1]。在泌尿生殖道中，膀胱是最常见的发生部位。膀胱IMT最早于1980年报道，新版WHO膀胱肿瘤分类中认为其是来源于纤维母细胞和肌纤维母细胞的一种肿瘤，属膀胱间叶性肿瘤[2-3]，可以于膀胱任意部位发病。当瘤体大于5 cm并出现坏死和血管侵犯时，应考虑恶变[2]。慢性炎症刺激、膀胱损伤、自身免疫反应被认为是发病的因素。也有学者提出与遗传因素如基因突变导致ALK大量表达有关[3-4]。总之，膀胱IMT发病机制尚存争议，有待于进一步研究。

膀胱IMT最常见的临床表现为无痛性轻中度血尿[5]，伴或不伴有不同程度的下尿路刺激症状。若瘤体较大时可出现排尿困难、腹部疼痛或下腹部包块等。全身症状较少见，偶见周身乏力、发热、贫血[6]。在一项纳入182例患者的临床研究中[6]，发病年龄多在16.6～38.9岁，女性患者占51.7%，最常见的症状是血尿(71.9%)，其次是排尿困难(19.8%)、尿频(18.8%)、下腹痛(13.5%)和腰痛(10%)。所有就诊患者中，约4%出现血流动力学不稳定表现，肾功能受损的比例为1%，未见明显肾积水的报告，尿细胞学检查未见异常。影像学检查[7]中彩超常因肿瘤出血、膀胱内血块堆积而易误诊为膀胱恶性肿瘤。CT提示肿瘤多为不规则或椭圆形低密度影，中心液化少见。边界清晰，大小不一，最大38 cm。增强CT提示血供丰富，有“快进慢出”征象，在动脉期中等强化，静脉期明显强化。有文献报道认为此检查有助于和膀胱癌相鉴别[7-8]。MRI检查常无特异性，肿瘤多呈局限性生长，边界清，增强后瘤体强化表现。由于IMT最常见于肺部，术前应行肺部CT检查，以排除远处转移的可能[1]。结合患者临床表现及影像学检查，本病无明显特异性，术前诊断困难，因此膀胱镜检并取活检尤为重要。术前组织活检的结果有助于协助医生选择恰当的手术方式，避免加重患者的诊治负担。

本病主要依靠病理确诊，肿瘤大体标本通常为界限清晰的菜花样、息肉样肿物，基底宽，表面因血管包绕可呈高低不平，可有出血及坏死出现，切面多为灰白色质韧组织；病理检查组织内可见大量紧密束状排列的梭形细胞，周围有炎性细胞增生及黏液样星行细胞[3]。免疫组织化学特征中[8]，ALK65%阳性，SMA71.9%阳性，CK75.3%阳性，Vimentin98.3%阳性，而绝大多数病例对CD 21、CD 34、CD 35和肌生成素阴性(97.7%～100%)。因为65%的患者ALK呈阳性，具有特异性，可以与其他纤维细胞瘤相鉴别[9]。

膀胱IMT首选手术治疗[10]，术前应全面检查、充分评估后决定相应的手术方式：当瘤体<3 cm，未浸润膀胱肌层的患者，可采用经尿道膀胱肿物电切术。瘤体>3 cm，或肿瘤侵犯膀胱肌层时，推荐腹腔镜膀胱部分切除术。若瘤体很大，占据整个膀胱时，可行膀胱全切术[11]。基于膀胱IMT病理组织可见炎性细胞浸润，有学者提出抗感染治疗可起到缩小肿瘤作用，因此应加强围术期抗炎措施。手术方式的选择应视肿瘤大小和侵犯膀胱程度综合评估，尽管经尿道膀胱肿瘤电切术具有创伤小、恢复快的优点，但一项多中心的研究表明[6]，术后二次手术率为21%，远高于行膀胱部分切除术患者的二次手术率2%。可能与肿瘤侵犯膀胱较深，膀胱电切术后肿瘤残余有关。膀胱全切术应充分考虑患者病情、瘤体大小、侵犯程度及个人意愿，谨慎选择。近年来机器人辅助下膀胱部分切除术也有报道[12]，患者预后良好。膀胱IMT术后是否行化疗尚存争议。我院收治的10例患者，1例术前活检倾向膀胱恶性肿瘤患者术中行表柔比星膀胱灌注，余9例患者术后均未行膀胱灌注治疗，对于膀胱灌注是否降低其复发率仍有待考证。

膀胱IMT预后较好，本组10例患者术后定期复查泌尿系彩超(每3个月复查泌尿系彩超及腹膜后彩超，持续2 a，后每6个月行一次泌尿系彩超检查)和膀胱镜检查(每3个月复查膀胱镜检查，持续2 a)，每年行一次胸部CT检查，随访时间最短6个月，最长96个月，所有患者未见复发及远处转移。文献报道膀胱局部肿瘤复发率为10%～20%[11]，国内仅见一例报告术后复发并远处转移[13]。尽管膀胱IMT多为良性肿瘤，仍有恶性潜能，建议患者术后仍每3个月复查膀胱镜检，持续2 a。然后每年行泌尿系彩超例行检查及胸部CT。

总之，膀胱IMT发病较少，临床表现和影像学检查无特异性，术前易误诊膀胱恶性肿瘤。膀胱镜检并取活检尤为重要，病理检查为本病确诊的“金标准”，手术治疗效果较好，但仍需严密随访。