汤文建，刘 衡，张体江

(遵义医学院附属医院影像科 贵州省医学影像中心，贵州 遵义 563000)

1 病例资料

患者,女，41岁，1周前因急性阑尾炎于当地医院行阑尾切除术，术中另发现腹腔巨大包块，取组织活检提示恶性肿瘤，于2018年1月5日转我院进一步治疗。既往：8年前于外院行剖宫产术。查体：腹部术区辅料覆盖中，揭开敷料可见长约12 cm纵行切口，挤压有少量淡黄色异常分泌物，引流管引流出约50 mL血性液体。入院腹部CT检查：平扫示中下腹部见不规则囊实性团块，呈分叶状，其内可见多房样结构，大小为10.3 cm×5.7 cm，与右侧附件区及邻近肠管分界不清(图1①)；增强扫描囊壁、分隔及实性部分明显强化(图1②～③)。肿瘤标志物CA 125：104.05 U·mL-1。于2018年1月11日手术，术中所见：肿瘤与下腹壁、盆腔粘连明显，边界不清。肿瘤溃破，呈鱼肉样，质脆。病理结果：镜下可见肿瘤细胞以梭形为主，似软骨母细胞，细胞丰富，粘液少，核分裂象易见(图1④)。免疫组化：Vimentin(+)(图1⑤)；CK(-)；EMA(-)；CD34(-)；CD117(-)；Dog-1(-)；S100(-)；CD99(-)；CgA(-)；Syn(-)。病理诊断：富于细胞型骨外黏液样软骨肉瘤。2018年2月23日复查腹部CT：右侧附件区囊性占位病变，左侧附件区软组织增厚，疑肿瘤复发。患者就诊于外院，再次手术。2018年12月22日电话随访时患者自诉病情控制良好，无明显不适。

①CT平扫显示：肿瘤呈分叶状，其内可见分房样结构与邻近肠管分界不清。

②～③CT增强扫描显示：囊壁、分隔及实性部分明显强化。

④镜下可见肿瘤细胞以梭形为主，似软骨母细胞，细胞丰富，粘液少，核分裂象易见(HE ×100)。

⑤肿瘤细胞Vimentin呈阳性(免疫组织化学×100)。

图1患者入院腹部CT及病理检查结果

2 讨 论

骨外粘液样软骨肉瘤(extraskeletal myxoid chondrosarcoma，EMC)由Stout等[1]首先报道。EMC的组织起源仍存在争议，2013版世界卫生组织(WHO)软组织肿瘤分类中将其归为“不确定分化的肿瘤”，占软组织肉瘤比例不足3%。EMC的平均发病年龄为52岁，男女比例约2∶1，儿童少见，平均直径约7 cm，好发于下肢近端的深部软组织[2-3]。EMC的临床症状主要表现为：局部肿胀，轻度或无痛性肿块，缺乏特异性，治疗以手术根治性切除为主，对放化疗不敏感，肺是常见转移部位[4]。有文献报道[3]：尽管EMC可局部复发、转移，但其5年、10年生存率分别为100%、88%，被认为是低到中度恶性的肿瘤。

病理将EMC分为经典型与富于细胞型。经典型EMC的特征表现为：原始软骨细胞在富含粘液的背景中，胞质丰富，纤维组织将其分隔成多房状。富于细胞型EMC可见细胞区呈片状分布，细胞异型性大，核分裂象易见，粘液较少，可见肿瘤坏死[2]。免疫组化中Vimentin稳定阳性，部分病例S-100、Syn、EMA和NSE可呈阳性。细胞遗传学检查可见EWSR1基因异位(75%患者)和INSM1基因表达(90%患者)，但与其他类型肉瘤有部分重叠[2,5]。EMC预后不良的特征包括：肿瘤大小超过10 cm、细胞密度高以及Ki-67>10%，这提示肿瘤存在间变、横纹肌样特征以及高有丝分裂活性[6]。

目前EMC影像学资料较少，以个案报道为主，但具有一定的特征性。邓雪英等[7]报道：EMC的CT表现为不规则分叶状囊实性肿块，边界不清，一般无钙化，不侵犯骨组织，增强扫描可见环形-半环形强化及结节状强化。本例CT表现为中下腹部囊实性肿块，呈分叶状，无钙化，内部可见多房样结构，与右侧附件区与邻近肠管分界不清，增强扫描肿块边界、分隔及实性部分呈明显强化，与文献报告一致。本例在CT上表现为囊性成分为主提示EMC富含大量粘液的病理基础；而多房结构、实性成分的病理基础为肿瘤被纤维组织分隔、片状分布的富含细胞区，其明显强化考虑与血供丰富有关。

发生于腹部的EMC需与以下疾病鉴别：①卵巢囊腺癌：体积较EMC大，囊壁或软组织成份不规则钙化为其重要特征，易向盆腔侵犯，并常有腹腔种植转移。②粘液样脂肪肉瘤：瘤内可发现脂肪密度成分，病灶边缘清晰，脂肪较少时鉴别困难。③胃肠道间质瘤：实性为主，增强扫描明显强化，静脉期较动脉期强化明显，如见肠系膜上动脉供血可提示间质瘤。④神经鞘瘤，多发单发，密度较均匀，边缘清晰，直径多小于5 cm，“靶征”和“脂肪分离征”具特征性。

综上所述，如CT检查发现腹腔囊实性分叶状肿块，其内见多房样结构，无钙化，与周围组织分界不清，增强扫描肿瘤边界、分隔及实性成分呈明显强化，鉴别诊断需考虑本病可能，最终确诊依赖病理学检查。