邹艺辉 王青森 汤丽川

中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科

先天性中外耳畸形主要表现为小耳畸形、外耳道闭锁或狭窄与中耳畸形,即外观畸形与听力障碍。Jahrsdoerfer评分[1]一直被用来作为先天性中外耳畸形患者的术前评估，但是，因为受CT扫描层厚、清晰度及阅片者水平的影响，准确度受限，从而影响可靠性。从我们对先天性中外耳畸形患者纯音听阈特点分析及小耳畸形程度与纯音听阈关系的分析[2，3]，可以看出纯音听阈能反映中外耳畸形程度。在中外耳结构中,活动的镫骨底板或卵圆窗发育对听力产生决定性作用,本文我们分析报告53例（53耳）先天性中外耳畸形卵圆窗发育情况与纯音听阈及Jahrsdoerfer评分的关系，希望以更简单、直接的纯音听阈法代替Jahrs⁃doerfer评分法做术前评估，报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料

我科2006.12-2012.9行外耳道再造与鼓室探查成形术明确卵圆窗发育情况、资料完整的先天性中外耳畸形患者53例（53耳）,其中卵圆窗发育组36例（36耳,男32例，女4例，左右各18耳，年龄4-23岁，平均12.6岁），无卵圆窗发育组17例（17耳，男13例，女4例，右14耳，左3耳，年龄5-26岁，平均11.6岁）。保留有颞骨CT资料的卵圆窗发育组34例，无卵圆窗发育组12例。

1.2 方法

1.2.1 患者选择：行外耳道再造与鼓室探查成形术的先天性中外耳畸形患者，表现为小耳畸形、外耳道闭锁与中耳畸形，剔除合并有中耳炎、胆脂瘤、内耳畸形等其它合并症的患者。

1.2.2 麻醉、手术方式及术后处理按我们报道的方法[4-6]，均采用全身麻醉，经鼓窦前上方直入上鼓室，进行探查和鼓室成形或内耳开窗、镫骨底板切除术，外耳道明胶海绵、人工鼓环（部分）及碘仿纱条填塞。术后3周左右开始换药，直至再造耳道上皮化完成,2年内定期门诊或电话随访。

2 结果

1）纯音听阈两组术前在0.5-4kHz纯音或条件反射测听（小儿采用条件反射测听）各频率平均气导听阈见图1，平均气导听阈卵圆窗发育组为64.7 dB，无卵圆窗发育组为73.1 dB，有统计学差异（P＜0.05）。

图1 各频率平均气导听阈蓝色-卵圆窗发育组，红色-无卵圆窗发育组Fig.1 The average air conduction threshold at all frequencies,Blue line：group with oval window ，Red line：group without oval window.

各频率的平均阈值及两组间的差异比较P值见表1

2）Jahrsdoerfer评分水平位颞骨CT卵圆窗有/无发育组Jahrsdoerfer评分及其与0.5-4kHz平均纯音听阈比较见表2。

3 讨论

1)纯音听阈卵圆窗发育组与未发育组存在统计学差异,两组术前在0.5-4kHz平均气导听阈分别为64.7 dB与73.1 dB（P＜0.05），有统计学差异,相差8.4dB。各频率平均气导听阈在1kHz、2kHz、4kHz两组有统计学差异（P＜0.05）(表1)。在4kHz以下，卵圆窗未发育组的气导阈值在70dB以上(除4kHz68.5dB)，而卵圆窗发育组在70dB以下(除0.25kHz72.3dB),两组听力曲线形态相似，在0.25kHz阈值最高。

我们在先天性中外耳畸形患者纯音听阈特点分析中发现：传导性耳聋占78.3%，其中0.5-4kHz平均气导听阈70dB以下占72.8%，55-70dB占59.60%，56-80dB占82.8%。混合性耳聋主要（72.9%）在2KHz处骨导听力轻度下降（阈值为30.42±7.84dB）[2]。在小耳畸形与听阈值的关系中发现畸形程度与听力呈正相关，即小耳畸形越重，听力越差，纯音听阈值越高(表2)[3]。

我科前期对单纯先天性中耳畸形的听力学特征分析显示：0.5-2kHz，锤砧骨畸形、镫骨固定与卵圆窗和(或)园窗畸形平均纯音听阈值依次上升，分别在57dB，60dB,67dB左右，但无统计学差异（P＞0.05）；而〉2kHz三组依次为47dB,64dB,62dB左右，第一组与后两组间有统计学差异（P＜0.05）（表3.）后两组彼此间无差异（从运动力学角度看：镫骨固定与卵圆窗未发育其实是等效的）。此外卵圆窗和(或)圆窗畸形者气导阈值在60-80dB[7]。

综上所述，总结：1.先天性中外耳畸形比单纯先天性中耳畸形纯音听阈值要高，无卵圆窗发育组高5-11dB，有卵圆窗发育组比锤砧骨畸形组高7-13dB，其原因分析：先天性中外耳畸形较单纯先天性中耳畸形多了外耳道闭锁，而从听觉生理看，外耳道在声波传导中的增益作用就是11dB左右，两者的听阈值差异正好在此范围内。2.先天性中外耳畸形与单纯先天性中耳畸形纯音听阈值的特征趋势是一致的，0.5-4kHz呈上升型曲线，高频（2kHz以上）阈值低，低频阈值高（图1）；无卵圆窗发育（镫骨固定）听力最差，平均纯音气导阈值在60-80dB，在2kHz、4kHz与有卵圆窗发育组差别明显。3.锤砧骨畸形较无卵圆窗发育（镫骨固定）听力减退轻，纯音听阈水平在60dB左右。

所以，根据纯音听阈水平可以初步判定（评估）先天性中外耳畸形程度，尤其是听骨发育状况：阈值60dB以下锤砧骨畸形可能性大，70dB以上，甚至73dB以上，高度怀疑镫骨底板固定或卵圆窗未发育。如再结合小耳畸形的程度，更有利于判定中耳畸形程度及术后可能获得的听力改善效果。再通过颞骨CT了解乳突气化、面神经走行、中耳腔隙及内耳发育情况，评估手术操作可行性和难易程度。

2）Jahrsdoerfer评分与中外耳发育及纯音听阈的关系在本文统计的2组数据中，卵圆窗未发育组7分以下（含）占83.3%，而卵圆窗发育组仅占35.7%。Jahrsdoerfer评分能反映中外耳畸形程度,评分高发育程度好。但是从表2可见评分高低（发育好坏）与平均听阈值间无明显程度梯度关系，也即从Jahrsdoerfer评分的高低无法评估纯音听阈水平，反之从纯音听阈水平也无法评估Jahrsdoerfer评分的高低。

表1 卵圆窗有、无发育组间各频率纯音听阈比较表Table 1 Comparison of pure tone hearing thresholds at different frequencies between groups with and with out oval windows

表2 卵圆窗有/无发育组Jahrsdoerfer评分与平均纯音听阈比较表Table2 Comparison of Jahrsdoerfer score and average pure tone hearing thresholds between groups with and without oval windows

3）纯音听阈法与Jahrsdoerfer评分法对先天性中外耳畸形评估作用的比较从以上的讨论分析可以看出：1.二者都可以反映畸形程度，但纯音听阈更有意义。从纯音听阈水平可以初步评估先天性中外耳畸形发育状况，尤其听骨与卵圆窗的发育情况，而且从纯音听阈水平可初步判定畸形部位和程度及术后效果评估。Jahrsdoerfer评分亦可反映中外耳畸形程度，但不能判定纯音听阈水平。而实际上纯音听阈水平是所有中外耳结构畸形所产生的综合性功能结果，更具有实际意义，直接反映功能结果。2.纯音听阈比Jahrsdoerfer评分更准确、可信。当然，前提是获得准确的纯音听阈检测结果，而这在配合良好的患者和有经验的检测者的条件下是容易实现的，在单耳畸形者对侧掩蔽好、并可以通过客观的脑干诱发电位阈值等进行验证，从而获得准确度高、可信度高的纯音听阈结果。而Jahrsdoerfer评分是以颞骨CT为基础的，所以受CT扫描层厚、清晰度及阅片者水平的影响，评分时经常会有模棱两可的情况。尤其镫骨结构在CT片可见者，在实际探查中往往只是没有底板结构的小骨柱。3.纯音听阈比Jahrsdoerfer评分更简便、损伤小。纯音听阈检查相对简单、Jahrsdoerfer评分需行CT检查，有辐射，尤其对婴幼儿是不可忽视的因素。

综合以上所有数据和分析，可以看出：纯音听阈可以取代Jahrsdoerfer评分对先天性中外耳畸形发育状况做出更简单有效的评估，值得临床推广应用。

表3 小耳畸形程度与纯音听阈的关系Table 3 The relationship between them icrotia degree and Average pure tone hearing threshold

表4 先天性中耳畸形104例(140耳)听力学检查结果（摘自文献[7）]Table4 Audiological results of 104 cases(140 ears)of congenital middle ear malformation(extracted from reference[7])

1 Jahrsdoerfer RA,Yeakley JW,Aguilar EA,et al.Grading system for the Selection of Patients with Congenital Aural Atresia.The American Journal of Otology,1992,13(1):6-12.

2 王青森，张淼，邹艺辉.先天性外中耳畸形患者纯音听力特点分析.中华耳科学杂志,2018,16(1):12-15.Wang QS,Zhang M,Zou YH.Characteristic Analysis of Pure Tone Test for Patients with Congenital Malformation of Outer and Mid⁃dle Ears.[J].Chinese Journal of O to logy,2018,16(1):12-15.

3 王青森,汤丽川,邹艺辉.先天性中外耳畸形临床流行病学研究.中华耳科学杂志,2018,16(1):26-29.Wang QS,Tang LH,Zou YH.Clinical Epidemiological Study of Patients with Congenital Malformation of Middle and Outer Ears.[J].Chinese Journal of Oto logy,2018,16(1):26-29.

4 邹艺辉，杨仕明，韩东一，汤丽川.防止再造外耳道再闭锁与狭窄的新策略和方法.中华耳科学杂志2014;12（4）：546-549 Zou YH,Yang SM,Han DY,et al.New Strategies and Methods to Prevent Reatresia/Restenosis of Reconstructed External Audito⁃ry Meatus(Re-EAMs)[J].Chinese Journal of Otology,2014,12(4):546-549.

5 Zou YH,Zhuang HX,Wang SJ,Xue F,DaiP,Han DY.Satisfacto⁃ry Surgical Option for Congenital Microtia with Defects of Exter⁃nal Auditory Meatus(EAM)and Middle Ear.Acta Otolaryngol.2007 Jul;127(7):705-710.

6 邹艺辉,王淑杰,薛峰,等.先天性小耳畸形合并外耳道、中耳畸形手术方案的选择.解放军医学杂志2006，31（4）：309-311 Zou YH,Wang SJ,Xue F,et al.Selection of Surgical Plan for the Congenital Microtia with Deformities of External Auditory Meatus(EAM)and Middle Ear.Med JChin PLA,2006,31(4):309-311.

7 袁虎，杨红莲，王秋菊，韩东一.先天性中耳畸形的临床听力学研究.人民军医，2007,50（9）:541-542 Yuan H,Yang HY,Wang QJ,et al.A Clinical Audiological Study of Congenital Middle Ear Malformation.People's Military Medical,2007,50(9):541-542.