王青森 张淼 邹艺辉

解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科（北京100853）

先天性中外耳畸形常同时发生，表现为小耳畸形、外耳道狭窄或闭锁和中耳畸形往往不伴内耳畸形[1,2]。双侧畸形患者因双耳听力差影响日常交流，单侧畸形患者日常交流尚可，但患者对声音的定位能力减弱，常靠转头来矫正[3,4]。

先天性中外耳畸形患者纯音测听多表现为传导性耳聋,有文献报道约91%的先天性中外耳畸形患者气导阈值在60dBHL以上[5]，但未对听力结果进行深入分析，为了进一步了解该病的听力特点，本文回顾性分析了来我院就诊的213例（253耳）先天性中外耳畸形患者的纯音测听结果，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料

研究对象为2006年4月～2017年4月来我院就诊先天性中外耳畸形患者排除合并有慢性化脓性中耳炎、外耳道胆脂瘤、中耳胆脂瘤后余213例（253耳）先天性中外耳畸形患者(均为先天性小耳畸形经颞骨CT验证合并中耳畸形患者)。其中男166例，女47例。年龄3～46岁，平均年龄14.72±7.48岁，右侧108例，左侧65例，双侧40例，253耳中外耳道闭锁220耳、狭窄19耳、无狭窄及闭锁（为避免引起歧义由“正常”改为“无狭窄及闭锁”）4耳、病例中未描述10耳。

1.2 听力检测方法

1.2.1 纯音听阈测试

采用丹麦产丹麦尔听美Otometrics型听力计按GB 7583-87规定在隔声室内对每例对象进行纯音听阈测试，使用THD39头戴式耳机和RA⁃DIOEAR B-71型骨导震动器。测试方法采用GB/T16296-1996，分 别 检 测 0.125KHz、0.25KHz、0.5KHz、1kHz、2 kHz、4kHz、8kHz 7个频率的气导听阈和0.25KHz、0.5KHz、1kHz、2 kHz、4kHz 5个频率的骨导听阈

1.2.2 采用美国听力和平衡委员会在1995年制定的传导性聋治疗结果评价指南[6]推荐使用的0.5KHz、1kHz、2 kHz、4kHz，4个语言频率纯音听阈的平均值对听力损失进行分级，①轻度听力损失：26～40dBHL；②中度听力损失：41～55 dB HL；③中重度听力损失：56～70 dB HL,④重度听力损失：71～90 dBHL；⑤极重度听力损失：﹥90 dBHL。听力检查耳聋分为三类：①以各频率骨导阈值均小于25dBHL且气骨导差值﹥10dBHL为单纯传导性耳聋；②以任一骨导阈值大于25dBHL且气骨导差值﹥10dBHL为混合性耳聋；③以骨气导曲线呈一致性下降，气骨导差值＜10dB HL，任一频率听阈大于25dBHL者为感音神经性耳聋。

2 结果

2.1 纯音测听结果

纯音测听示213例（253耳）中传导性耳聋198耳（78.26%）、混合性耳聋53耳（20.95%）、感音神经性耳聋2耳（0.79%）。将0.5KHz、1kHz、2kHz、4kHz中任一频率未引出骨导或气导听力的患者剔除后余206例（246耳），气导听力损失分级结果见下表：

82.83%（164/198）传导性耳聋患者气导听力损失在56-80dB HL范围。58.33%（28/48）混合性耳聋患者气导听力损失在56-80dBHL范围。

混合性耳聋在0.5KHz、1kHz、4kHz各频率平均骨导听阈值均＜25dBHL。2 kHz平均骨导听阈值为30.42±7.84dBHL；72.92%（35/48）混合性耳聋患者在2KHz处骨导听力有下降（﹥25 dBHL）。骨导听力损失分级见下表：

表1

图1 传导性耳聋听力图Fig.1 Conductive deafness

图2 （56-80 dBHL）患者听力图Fig.2 Patient shearing losses in range of 56 to 80 dB HL

图3 混合性耳聋听力图Fig.3 Mixed deafness

3 讨论

本调查结果显示86.96%(220/253)外耳道闭锁，7.51%(19/253)外耳道狭窄，仅有1.58%(4/253)患者外耳道正常。患者鼓室腔及听骨链畸形可导致中耳增益功能受影响可造成约30dBHL的听力损失；声波同时传播至前庭窗和蜗窗，两窗之间的相位差受到影响可造成约15dBHL的听力损失[7]，外耳道的闭锁或狭窄，鼓膜未发育可进一步使听力下降10～15dBHL，故先天性中外耳畸形患者气导听力损失理论上约为60 dBHL。

本调查结果显示先天性中外耳畸形患耳中78.26%（198/253）为传导性耳聋。传导性耳聋中86.36%（171/198）为中重度、重度耳聋，其中82.83%（164/198）在56-80dBHL范围内。20.95%（53/253）为混合性耳聋，将0.5KHz、1kHz、2KHz、4kHz中任一频率未引出骨导或气导听力的患者剔除后，81.25%（39/48）为中重度、重度耳聋，其中58.33%（28/48）在56-80dBHL范围内。仅有0.79%（2/253）为感音神经性耳聋。先天性中外耳畸形患者主要表现为传导性听力损失，以中重度、重度耳聋为主。

表2

本次调查显示72.92%（35/48）先天性中外耳畸形混合性耳聋在2KHz处骨导听力有轻度下降，平均值为30.42±7.8dBHL（10-60 dBHL）。先天性中外耳畸形患者往往鼓室狭小，听骨畸形膨大，或听骨链与外侧闭锁板融合固定均会导致中耳传音结果的共振频率改变[8,9]，这可能是在2KHz处骨导听力轻度下降的原因。

双耳畸形患者影响日常交流及语言中枢发育应尽早佩戴骨导助听器，待耳廓再造术后，可行植入式助听装置[3,10-12]。单侧先天性中外耳畸形患者在嘈杂环境中言语识别率较低，尤其对单音节词的识别，佩戴骨导助听器可以改善在嘈杂环境中的语言识别率[13,14]，提高患者的声音定位能力[14]。

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