王延龙,张 钰,杨 磊,黄馨仪,丁立娣,夏建新,庞传超*

(1.吉林大学第二医院 皮肤科，吉林 长春130041;2.长春市中心医院 皮肤科，吉林 长春130041)

1 临床资料

患者，女，54岁，因双侧面颊淡红色粟粒大小丘疹，逐渐增大2年于2005年1月来我院。患者自述2年前面部有冻伤史。初于右侧面颊出现粟粒大小淡红色丘疹，无自觉症状。丘疹逐渐增大如高粱粒大小，排列成环形及不规则形状，并逐渐表面角化，形成角栓，部分陈旧皮疹剥出角栓后逐渐吸收，消退，遗留萎缩性疤痕。但仍在原皮损周围出现新发皮疹，曾自行外用“尿素软膏”治疗，皮疹未见明显好转。近半年，皮损数目增多，波及左面颊及左耳前。平素身体健康，否认糖尿病、肝肾疾病及其他疾病病史。无青霉胺用药史。父母非近亲结婚，家族中无类似疾病患者。体格检查：发育正常，营养中等，各系统检查未见异常。皮肤科情况：双侧面颊及耳前见正常皮色或淡红色粟粒至米粒大小角化性丘疹，质硬，部分丘疹表面如黑头粉刺样，能剥离出角质样物质，皮损成片分布，排列成环状、弓形状、匍行状、地图状、虫蚀状及各不规则形状。环形皮损中央萎缩，呈正常肤色，环的外周见粟粒大小淡红色充实性丘疹。实验室及辅助检查：血尿常规及肝肾功能均正常。取环形皮损边缘行病理组织学检查，结果显示：表皮轻度角化过度，部分表皮穿通，形成管道，其内有嗜碱性碎片及混合性炎细胞浸润，真皮上部可见淋巴细胞为主的慢性炎细胞浸润，并见嗜碱性碎片。真皮深层见由多数多核巨细胞形成的慢性炎性肉芽肿改变。醛复红染色显示：真皮乳头层及穿通管道内见大量变性弹力纤维。诊断：匍行性穿通性弹力纤维病。确诊后给与口服阿维A胶囊，每日30 mg，外用他扎罗汀凝胶，3个月后面部丘疹基本平伏，遗留萎缩性疤痕，随访1年未见复发。

2 讨论

匍行性穿通性弹力纤维病(elastosis perforans serpiginosa，EPS)由Lutz于1953年以匍行性毛囊性角化病首次报道，此病少见，近年国外有几家报道，国内曾报道1例播散型匍行性穿通性弹力纤维病[1]。本病好发儿童及青年，病因不明，多发生于Down综合症、Wilson病长期用青霉胺治疗者[2,3]，其次也有家族发病及发生于系统性硬皮病，糖尿病胰岛素依赖、肾疾病的报道，也可与Ehlers-Danlos综合症、成骨不全、弹力纤维假黄瘤伴发，也有无任何内脏损害而发病者。在长期用D-青霉胺治疗的Wislon病中，除易出现EPS外，还易出现弹力纤维假黄瘤及其他变性疾病如皮肤松弛等，因此，有学者认为D-青霉胺诱导的EPS与皮肤松弛为同一发病机制[4]。本病好发部位为颈、面、四肢、腋下等，也有报告发生于龟头者，皮损特点为淡红色或正常肤色的角化性丘疹，直径约2-5 mm，排列成环状、匍行状、马蹄状或不规则形状。环形皮损中央有不同程度萎缩。本例患者皮损发生于面部，不伴有内脏疾病及其他遗传疾病，也无青霉胺治疗史，但发病前有面部冻伤史，考虑冻伤也有可能导致真皮弹力纤维变性而从表皮穿通排出。该患皮损特点及病理检查均符合EPS的诊断，临床上需要和穿通性毛囊炎、Kyrle病和反应性穿通性胶原病相鉴别。此4种疾病均为经表皮穿通排出性疾病，临床很相似，不同的是穿通性毛囊炎排出的是卷曲的毛发，Kyrle病穿通排出的是角化不全和角化过度组织，反应性穿通性胶原病穿通排出的是变性胶原，而本病排出的是变性的弹力纤维。