张磊，桑昌美，赵淑萍

(青岛大学附属医院妇科,山东 青岛 266003)



肠系膜炎性肌纤维母细胞瘤1例

张磊，桑昌美，赵淑萍

(青岛大学附属医院妇科,山东 青岛 266003)

病人，女，14岁。因乏力1年、发现盆腔包块2 d入院。病人1年前开始出现乏力，1月前感乏力加重，外院查血红蛋白81 g/L，给予“补铁药”治疗后，效果欠佳。无腹痛、腹胀，无恶心、呕吐，体质量无明显变化。体检：T 37.0 ℃。肛诊盆腔内可触及一长径约10 cm大小的包块，质地中等，边界欠清，无压痛。实验室检查：CA125为140.40 kU/L，WBC 9.02×109/L，RBC 3.04×1012/L，Hb 63 g/L，PLT 624×109/L。CT显示盆腔内有一类圆形软组织密度影，边界尚清，局部与右附件分界不清，病灶最大横截面约16.1cm×8.5 cm,内部密度欠均匀，盆腔内未见淋巴结大。妇科B超显示盆腔内有一14.6 cm×11.9 cm×7.9 cm大小低回声包块，形态欠规则，边界尚清，CDFI示其内血流信号丰富。术中盆腔内可见约300 mL淡黄色积液，横结肠肠系膜可见直径约12 cm大小实性包块，呈分叶状，表面血管粗大丰富，包膜完整质脆，周围可见淋巴大结，肠管未累及。术后病理检查结果：灰黄结节状包块2件，直径均为15 cm，表面包膜较完整，切面灰黄色、质软，镜下诊断为梭形细胞肿瘤；免疫组化结果显示，Vimentin(+)，SMA(-)，S-100(-)，Caldesmon(-)，CD117(-)，CD34(-)，Dog-1(-)，Desmin(-)， Calretinin(-)，Ki67阳性率约5%；诊断为炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)。病人术后未行放化疗，定期随访。术后1月复查Hb 104 g/L，RBC 4.07×1012/L；术后3月复查Hb 126 g/L，RBC 5.33×1012/L。

讨论 IMT是一种独特的少见的肿瘤，病理类型为低度恶性或者交界性的间叶性肿瘤，由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴有大量的浆细胞和(或)淋巴细胞。由于临床及影像学表现多样性，加上对其认识模糊和检查方法不当，极易误诊为恶性肿瘤。IMT发病机制尚不清楚，可能是由于对创伤、慢性刺激、感染的过度修复而引起，如发生于肺部、脾脏、肝脏等处的IMT可能是由EB病毒、疱疹病毒8等引起。IMT也可能是一种IG4相关疾病，此种疾病的特点是病灶部位淋巴细胞的IG4蛋白高表达，是可发生于多个部位的慢性炎症过程。该病好发于肺、肠系膜、大网膜及后腹膜，也可见于软组织、头颈部、肝、脾、泌尿生殖系统、骨、胰腺、小肠等。多见于儿童和青少年。病人可有贫血、发热、体质量降低等全身症状，实验室检查可有红细胞沉降率增快、血小板增多症等。绝大多数IMT属于良性，也有中间型或是恶性。手术完整切除是治疗本病的最有效的方法，化疗和放疗对IMT无明显疗效，术后应严密随访。本例术前诊断为盆腔包块，结合病人的肿瘤标志物(CA125 140.40 kU/L)考虑肿瘤为卵巢来源的可能性大。术后病理检查确诊后分析本案例，病人术前检查的Hb(63 g/L)和PLT(624×109/L)的结果，与上述症状相符。由于IMT发病率低，临床上少见，无特异性肿瘤标志物指标，术前诊断困难，大多数病人是在手术切除后得以确诊。

炎性肌纤维母细胞瘤；诊断；病例报告

(本文编辑 刘宁 于国艺)

2015-02-16;

2015-05-31

张磊(1970-)，女，硕士，主治医师。

赵淑萍(1966-)，女，博士，主任医师，博士生导师。E-mial:zhaosp66@126.com。

10.13362/j.qlyx.201504025

R735.4

A

1008-0341(2015)04-0454-01