熊晓琦，陈世雄，曾凡军，阮玉姝，赵必君

（三峡大学第一临床医学院／宜昌市中心人民医院呼吸内科，湖北宜昌443003）

支气管肺淀粉样变临床罕见，现报道本院成功救治确诊气管淀粉样病变1例患者，以提高临床医生对该病的认识及介入方法综合应用的能力。

1 临床资料

患者，男，54岁，因反复咳嗽1年，活动后气喘1个月，呼吸困难2d入院。1年前无明显诱因出现咳嗽，干咳为主，无胸闷、气喘，无发热、盗汗，在当地医院拍胸片及胸部CT均未见明显异常，查血常规红细胞沉降率正常，行抗感染治疗无效，诊断考虑咳嗽变异型哮喘，加用阿斯美胶囊及强的松片口服，患者症状减轻，但停药后易反复。近1个月出现活动后气喘，当地医院诊断考虑支气管哮喘，抗感染、平喘治疗无效，症状仍逐渐加重。近2d突发呼吸困难，自诉以吸气困难为主，不能平卧，来本院进一步诊治。入院后体检：神志清楚，端坐位，呼吸24次／分，口唇轻度紫绀，颈静脉无怒张，喉部及双肺可闻及吸气相鼾音，未闻及湿性啰音，心率118次／分，节律齐，腹软，无压痛，双下肢无水肿。既往无高血压病、冠心病、糖尿病病史。入院后查胸部（气管）增强CT扫描加三维重建提示气管壁增厚、管腔狭窄、气管前壁占位，增强扫描呈不均匀强化，狭窄段长约48.01mm，考虑气管癌可能性大（图1、2）。血常规示白细胞6.14×109／L，中性粒细胞76%，血色素120g／L，红细胞沉降率28mm／h，肝、肾功能正常，心肌酶谱、凝血功能正常。肺癌标志物癌胚抗原（CEA）、神经元特异性希醇化酶（NSE）、细胞角蛋白片段19（Cyfra211）全部为阴性。输血前一套全部为阴性。静息状态下经皮血氧饱和度87%（未吸氧）。因患者病变位置较高、近声门，且淀粉样病变易复发，累及全程气道病变多见，不倾向外科手术切除，故选择支气管镜下介入治疗。术前向患者及家属充分说明介入治疗的必要性及术中风险，取得患者及家属的理解与配合。急诊全身麻醉下置喉罩，呼吸机辅助通气，支气管镜经喉罩进镜检查：气管距声门约2.5cm可见气管上段新生物向腔内生长，阻塞管腔约95%，外径5.6 mm气管镜可挤入，肿物基底宽，表面凹凸不平，狭窄段长约3.5cm（图3）。

图1 CT平扫纵膈窗示气管腔重度狭窄

图2 增强CT冠状位示气管占位长48.01mm

气管下段黏膜光滑，软骨环清晰，隆突光滑锐利，双侧支气管腔通畅、未见狭窄及新生物。术中综合用高频电刀、冻切、活检钳钳夹等切除气管上段新生物，并送病理检查。氩气刀处理新生物残根，活检钳清理焦痂后，气管狭窄明显改善（图4）。术中出血量约40mL，术后患者苏醒，呼吸困难明显改善，能平卧，未吸氧状态下经皮血氧饱和度94%，听诊吸气相鼾音消失。术后病理检查提示气管增生的纤毛柱状上皮下大量粉色变性组织，刚果红染色阳性，诊断考虑气管淀粉样变（图5）。随访3个月，患者少许咳嗽，能耐受轻体力劳动，复查支气管镜气管内病灶坏死焦痂完全脱落，病变黏膜增厚，局部有小隆起，管腔狭窄约30%。

图3 气管镜下见新生物阻塞管腔约95%

图4 支气管介入治疗后管腔通畅

图5 病理检查影像学表现为淀粉样变性（HE，×100）

2 讨论

支气管肺淀粉样变是以细胞外和细胞内具有β片层结构的原纤维蛋白沉积为特点的一组临床表现各异的疾病。如果淀粉样蛋白来源于血浆蛋白，则称为系统性淀粉样变性；如果淀粉样蛋白来源于沉积部位，则称为局限性淀粉样变。局限于呼吸道淀粉样变的原纤维绝大部分来源于免疫球蛋白的轻链或轻链碎片[1]。支气管肺淀粉样病变为良性病，临床罕见，诊断相对困难，需与气道囊性腺样癌、复发性多发性软骨炎、骨化性气管支气管病、鳞状上皮乳头状瘤等相鉴别。支气管镜下表现不易区分，确诊有赖于病理检查结果。如病变仅局限于气道内，可行支气管镜下介入治疗（高频电刀、氩气刀、冷冻、激光等），可反复支气管镜下治疗，比外科手术安全。弥散性肺实质受累则需要免疫抑制剂、糖皮质激素等全身治疗，但剂量、疗程及疗效尚无定论[2]。有研究报道表面外放射治疗可以缓解临床症状[3]。本病例无明确病因，故考虑原发性淀粉样病变。气管淀粉样变一旦出现气道内阻塞病变影响通气功能，则需积极行支气管镜下介入治疗，而且介入治疗能达到立竿见影的疗效。但因淀粉样变易影响凝血功能及损伤血管壁导致出血，故临床上行活检及介入治疗过程中需警惕大出血[4]。该患者为主气道病变，若出血影响视野或不能及时控制，则窒息死亡风险非常大，故须在全身麻醉下进行操作，以利于患者配合及清理气道，取活检确诊时同时切除病灶，降低了窒息死亡风险。淀粉样变为良性病变，患者生存期可达10年以上[5]，但气道内病灶可反复生长致气道阻塞，需反复行介入治疗，增加患者痛苦及医疗费用支出。安装支架也非一劳永逸之策，因为支架置入后可导致肉芽组织增生、排痰困难，降低患者生活质量。

[1] 蔡柏蔷，李龙芸.协和呼吸病学[M].北京：中国协和医科大学出版社，2011：2396-2403.

[2] 王学文.淀粉样变治疗学研究的最新进展[J].现代肿瘤学，2011，19（1）：172-176.

[3] Neben-Wittich MA，Foote RL，Kalra S.External beam radiation therapy for tracheobrochial amyloidosis[J].Chest，2007，132：262-267.

[4] 李澎，冯学威，赵立.下呼吸道淀粉样病变3例并文献复习[J].中国内镜杂志，2011，17（4）：392-395.

[5] 邬昌盛，朱莹，徐健，等.原发性气管支气管淀粉样变临床分析[J].第二军医大学学报，2012，33（10）：1112-1115.