酒精性肝硬化并发肝性脊髓病2例及文献复习

兰汝春，王立巍，董长松，金镇勋，杨春光，陈彩红

(吉林医药学院附属医院 消化内科一病区，吉林 吉林132011)

肝性脊髓病(Hepatic myelopathy HM)是肝硬化晚期极少见的神经系统并发症。国内外近年来报道相继增多，但多见于肝炎后肝硬化，酒精性肝硬化并发本病者报道极少。本文就我院2011年收治的2例酒精性肝硬化并发肝性脊髓病患者的临床资料，综合相关文献报道分析如下。

1临床资料

1.1病例1男，41岁，因“酒精性肝硬化”八年，双下肢进行性活动受限二十天于2011年9月6日入院。饮酒史20年，平均每日约500 ml。八年来曾多次因“上消化道出血、肝性脑病”在我科住院治疗。于2007年行“食管静脉套扎术”及“脾部分栓塞介入术”。于入院前20天出现周身乏力、皮肤巩膜黄染，双下肢无力、活动受限。且呈进行性加重。无意识障碍，大小便正常。入院后检查：神清语明，皮肤、巩膜典黄染，脾大肋下约6.0 cm，腹部移动性浊音阴性，双上肢肌力、肌张力正常，双下肢近端肌力Ⅰ级，远端肌力0级，双下肢肌张力增高，双侧Babinski征阳性,腹壁反射弱,无痛、温觉障碍，双下肢无水肿。肝功能检查提示：ALB 32.1 g/L、A/G 0.69、TBill 85.5 μmol/L、DBill 41.7 μmol/L、ALLP 187 U/L、Che 3157 U/L、GGT 272.8 U/L、ALT正常，血氨53.6 μmol/L，血常规示中度贫血，白细胞、血小板正常。肾功能正常，血糖正常。乙肝、丙肝血清标志物均为阴性。腹部彩超提示：肝硬化、脾大、副脾、腹腔少量积液，门静脉、脾门静脉增宽。头部及颈、胸、腰MRI检查均未见异常，肌电图提示：上运动神经元损害，脑脊液检查未见明显异常。诊断“酒精性肝硬化、肝性脊髓病、脾动脉栓塞介入术后”，经保肝、降黄、支持、对症及营养神经等治疗一周，肝功能明显改善，双下肢肌张力有所降低，但肌力无明显好转而出院。

1.2病例2男，56岁，因“反复乏力、腹胀两年，加重伴双下肢活动障碍三个月”于2011年8月2日入院。饮酒史40年，平均每日约400-600 ml。入院前曾在其他医院诊治为“慢性酒精中毒”。入院检查：神清语明，皮肤、黏膜无黄染，腹部膨隆，可见腹壁静脉曲张，脾大肋下约5.0 cm，腹部移动性浊音阳性，双上肢肌力、肌张力正常，双下肢肌力Ⅰ级，肌张力增高，肌肉轻度萎缩，双足踝部指凹性水肿。无痛、温觉障碍，病理反射阴性。肝功能检测：ALB 26.1 U/L、A/G 0.89、Che 1379 U/L、GGT 89.2 U/L，乙肝、丙肝血清标志物均阴性，血常规示重度贫血。腹部彩超提示：肝硬化、脾大、腹腔大量积液。头部、颈、胸、腰部MRI检查未见明显异常，肌电图提示：上运动神经元损害。脑脊液未查。诊断为“酒精性肝硬化、肝性脊髓病”。经保肝、利尿、支持及营养神经等治疗一个月，肝功改善，腹水消退，双下肢肌力无明显改善而出院。

2讨论

肝硬化失代偿期最常见的神经系统并发症是肝性脑病，并发肝性脊髓病罕见。肝性脊髓病是肝硬化门脉高压症发展到一定程度由于自然形成的广泛的门体静脉侧支循环或门体静脉分流术后出现的，以脊髓病变为主要症状的综合征，偶见于急慢性肝炎、酒精性脂肪肝及肝豆状核变性等。占肝病的2%-4%[1]。1949年国外学者首次报道本病[2]，自1976年河北唐山工人医院内科神经病小组在国内首次报道后[3]，逐渐引起国内人们的关注，不断有病例被发现。在诸多文献报告中，并发肝性脊髓病者多为肝炎后肝硬化，酒精性肝硬化并发本病报道极少。

目前，对于肝性脊髓病的发病机制仍不很清楚。拱忠影[4]、王洪波[5]、歧红阳[6]等描述为下列四种机制协同作用的结果：①毒性物质增多机制：门体分流使肠道吸收的有毒物质未经肝脏代谢而直接进入体循环，肝功能不全使肝脏对毒性物质代谢灭活作用减低，从而造成这些毒性物质在体内聚集，如血氨、尿素、硫醇等透过血脑屏障，对脑、脊髓产生损害。②营养物质缺乏机制：长期肝功能不全和门脉高压，肠肝循环被破坏，造成营养物质吸收和合成功能障碍，使体内对脊髓神经有保护和营养作用的必需物质如维生素、磷脂等减少，尤其是B族维生素吸收及利用障碍，引起脊髓神经的损害。③动力学改变机制：部分脊髓由于处于两个不同动脉供血的移行地带，易发生供血不足而受到损伤。长期的门脉高压致胸腰段椎静脉丛淤血，同时，因肝硬化而发生动脉低氧血症，使胸腰段的脊髓、脊膜发生慢性缺血、缺氧及营养代谢障碍，以至最终发生变性坏死。④免疫损伤机制：肝炎病毒的感染，不仅对肝细胞损伤，也可造成肝外脊髓、神经的细胞免疫反应，从而造成免疫损伤。

肝性脊髓病临床主要以进行性痉挛性截瘫为特征性表现。除有原发肝脏病变表现外，脊髓病变早期表现为双下肢沉重感，走路费力，呈剪刀或痉挛步态，逐渐发展为痉挛性截瘫。典型表现为运动障碍，反射异常，可有共济失调和进行性加重的痴呆、构音障碍及失用性肌萎缩和精神心理障碍表现。但感觉正常，括约肌功能正常。本病诊断目前尚无统一标准，主要依据临床特征性表现。肌电图呈上运动神经元损害，脊髓MRI正常或颈胸髓T2W1信号异常，脑脊液正常或蛋白轻度升高等客观检查，在该病具有诊断意义。

目前，对于肝性脊髓病仍缺乏特效治疗。需采取综合治疗。主要应积极治疗原发肝病，保肝、护肝、支持、对症，改善肝功能，防治肝性脑病等常见并发症，避免酒精等对肝脏损害的食物及药物。

针对脊髓病变及所引起的临床症状，可给予大剂量维生素B和C，应用辅酶A、ATP、肌苷、前列腺素、复方丹参等促进神经功能恢复。抗病毒治疗不仅可延缓肝硬化的进展，尚建中等[7]报道对脊髓病的症状和体征可明显改善。王慰[8]等采用中西医结合治疗亦取得了较佳的疗效。王文清等[9]认为通过运动疗法联合功能性电刺激的综合康复治疗，对改善患者运动功能和日常生活能力有一定效果。国内杜国盛[10]、吕毅[11]等认为早期诊断并行肝移植是治疗肝性脊髓病的必要和有效手段。

由于肝性脊髓病的发病率极低，且起病隐匿，发展缓慢，特别是酒精性肝硬化患者，长期大量饮酒，可致脑及周围神经病变，若临床医师对肝性脊髓病认识不足，则极易误诊或漏诊。本文中病例2开始即误诊为慢性酒精中毒。因此，加强对肝性脊髓病的认识，对提高该病的诊断率具有重要意义。

参考文献：

[1]张安强，李园园.肝性脊髓病的研究进展[J].局解手术杂志，2009，18(4)：269.

[2]Leigh AD，Card WI.Hepato-lenticular degeneration.A case associated with posterior-lateral column degeneration[J].Neuro-pathol Exp Neurol，1949,8:338.

[3]河北唐山工人医院内科神经小组.肝硬变伴发脊髓病变2例报告[J].新医学(神经系统疾病副刊)，1976，7：107.

[4]拱忠影.肝性脊髓病研究进展[J].实用心脑肺血管病杂志，2011，19(5)：876.

[5]王洪波，刘振文.肝性脊髓病研究进展[J].实用肝脏病杂志，2009，12(5)：394.

[6]歧红阳，肖占宇，王云溪,等.肝性脊髓病的临床分析及可能发病机制[J].职业与健康，2008，24(18)：1979.

[7]尚建中，秦守杰，马光远.肝性脊髓病20例临床分析[J].中国实用内科杂志，2011，21：101.

[8]王慰，任桂芳，张辉,等.中西医结合治疗肝性脊髓病19例临床分析[J].实用肝脏病杂志，2011，14(1)：61.

[9]王文清，勾丽洁，谢睿智,等.运动疗法结合功能性电刺激治疗肝性脊髓病的临床分析(附1例报告)[J].承德医学院学报，2007，24(4)：364.

[10]杜国盛，石柄毅，金海龙,等.肝性脊髓病肝移植术后的疗效观察[J].中华肝胆外科杂志，2006，12(6)：390.

[11]吕毅，屈波，杨屹,等.原位肝移植治疗肝性脊髓病二例并文献复习.中华外科杂志，2008，46(24)：1929.

(收稿日期：2014-06-17)

文章编号：1007-4287(2015)05-0848-02