小儿先天性良性纤维组织细胞瘤1例

栾志勇1，刘飙2，李群2*

(1.长春市儿童医院，吉林 长春130051；2.吉林大学中日联谊医院，吉林 长春130033)

良性纤维组织细胞瘤(benign fibrous histiocytoma,BFH)是一种由成纤维细胞和组织细胞构成的间叶组织肿瘤，类似于组织细胞纤维瘤和骨巨细胞瘤[1-3]，一般在成人发病，好发于长骨的干骺端，也见于骶骨、髂骨和下颌骨。症状为持续的中等度疼痛和肿胀。本病儿童发病罕见[4，5]，到目前为止，只有几例报告[6-8]，因此很难作出准确的性别、年龄和部位的统计。对于小儿先天性良性纤维组织细胞瘤尚无报道，现将我院收治1例报道如下。

1临床资料

2013年3月29日，我科收治一名患儿，女，3月。以右小腿近端红肿，流脓3个月入院。患儿足月正常顺产，母亲孕期无异常，生后母乳喂养，按时预防接种，生长发育与同龄儿无差别。患儿缘于出生时无诱因出现右小腿近端红肿，流脓。于当地医院就诊行拍片检查未见明显异常，自行给予软组织损伤药物外用，结痂愈合后再次出现流脓，前往当地医院就诊，后来我院，门诊以“右小腿感染”收入院。患儿病程中，无明显发热。病程中进食可，睡眠可，尿、便正常。查体：体温36.7 ℃，脉搏：140次/min，呼吸：26次/min，体重5 kg，血压90/60 mmHg。发育正常，营养中等，无 眼球突出。颈软，气管居中，两侧对称，无颈静脉怒张，正常位置甲状腺未触及，心肺功能正常，全腹软，无压痛，反跳痛及肌紧张。右胫骨近端前侧可见一黄豆粒大小窦口，局部明显红肿，面积大小约4.0 cm×2.0 cm，可见脓性渗出，质硬，边界不规则，触痛明显，局部皮温不高。右小腿无明显肿胀，双膝关节、踝关节活动无受限。X线检查：右小腿软组织密度不均，骨质无异常改变。彩超示：局部炎性改变。MRI示：右小腿中上段胫骨前内侧皮下脂肪内可见斑片样混杂等或略长T1、长T2信号，T2W1脂肪抑制序列呈混杂高信号，未累及肌层，所见右侧胫腓骨形态及信号如常。

印象诊断：考虑右小腿中上段胫骨前内侧皮下脂肪内感染性病变。为进一步明确诊断，于入院后第3日局麻下切取部分皮肤及皮下组织病理活检，结果未明确回报。入院后第12天再次在全麻下切取部分皮肤及皮下组织病理活检，病理回报：镜下形态学考虑良性纤维组织细胞瘤，结合临床。建议切取完整肿物送检。临床诊断:先天性良性纤维组织细胞瘤。于入院后第15日给予右小腿肿物扩大切除及游离全厚皮片移植术。术后将完整肿物切除后再次送检病理。病理回报：良性纤维组织细胞瘤。两年后随访无复发，手术成功。

2讨论

良性纤维组织细胞瘤细胞分化程度较高，瘤体组织包膜清晰，呈膨胀性生长，不浸润周围组织，几乎不扩散转移，发病原因尚不明确。通常其发病多见于20岁左右的成人[9]，儿童发病少见，其症状不明显，发病时间长短不一。由于症状轻微，难以早期发现及诊断。因为良性纤维组织细胞瘤一般为良性肿瘤分期的Ⅱ期(活跃性)，所以采用刮除术，可联用局部辅助剂；如切除彻底，一般都能治愈。但是本病有一定的复发特性，故要求手术者在进行手术的过程中，应彻底的清洗干净基底部的纤维组织，以减少复发的可能性。

先天性良性纤维组织细胞瘤是一种发病率低，临床认识较少的良性肿瘤，手术完整切除能明显降低其复发率。回顾本例患儿为新生儿，病史长，治疗过程复杂，核磁检查有其特征性表现，骨质及皮肤软组织均累积，病理特征明显。此例罕见的儿童先天性良性纤维组织细胞瘤发现及时，诊断准确，采取正确的手术方法，患儿出生时即出现症状，并且合并感染，临床上少见。

参考文献：

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[2]Ceroni D,Dayer R,De Coulon G,et al.Benign fibrous histiocytoma of bone in a paediatric population:a report of 6 cases[J].Musculoskelet Surg,2011,95(2) :107.

[3]杜玉清,孔祥泉,李强.骨原发良性纤维组织细胞瘤三例[J].中华放射学杂志,2004,27 (3):280.

[4]Kuruvath S,O' Donovan DG,Aspoas AR,et al.Benign fibrous histiocytoma of the thoracic spine:case report and review of the literature[J].J Neurosurg Spine,2006,4(3):260.

[5]陈旺强,卢华君,陈久尊,等.儿童骨良性纤维组织细胞瘤的影响诊断[J].中华全科医学,2014,12(5):796.

[6]Balasubramanian C,Rajaraman G,Singh CS,et al.Benign fibrous histiocytoma of the sacrum-diagnostic difficulties facing this rare bone tumor[J].Pediatr Neurosurg,2005,41(5):253.

[7]van Giffen NH,van Rhijn LW,van Ooij A,et al.Benign fibrous histiocytoma of the posterior arch of C1 in a 6-year-old boy:a case report[J].Spine,2003,28 (18):E359.

[8]胡碧莹,徐维敏,唐浩,等.骨良性纤维组织细胞瘤临床影像分析(附8例报告)[J].医学影像学杂志,2012,22(1):131.

[9]马青嵩.骨良性纤维组织细胞瘤临床及影像学分析[D].大连医科大学硕士论文，2014：20.

(收稿日期：2014-05-18)

文章编号：1007-4287(2015)05-0844-02

*通讯作者