赵红英

(大理学院附属医院 671000)

1、病历摘要:患儿男，13岁，因纳差、腹泻、反复双下肢浮肿一年余，再发加重伴双眼浮肿十余天于2011年4月4日入院。患儿一年前出现纳差、腹泻、双下肢浮肿，大便为黄稀便或水样便，每日数次至十余次，每次量不多。在当地医院予输注白蛋白、补液及中药治疗，症状时轻时重。近十余天再发加重伴双眼浮肿，乏力、不能下床活动。既往史、家族史无特殊。

体格检查:体温36.4℃，脉搏82次∕分，呼吸22次∕分，血压75∕55mmHg，体重21Kg。精神差，重度营养不良貌，轻度贫血貌。浅表淋巴结不大。双眼睑轻度浮肿，双肺呼吸音粗糙、无啰音。心率82次/分，律齐，未闻及心脏杂音，腹软，腹壁皮下脂肪消失，肝于剑下3cm处扪及，质中等，边缘钝，移动性浊音阳性。肠鸣音弱，1～2次∕分。双下肢膝关节以下浮肿，呈凹陷性。阴囊水肿。

实验室及辅助检查:血红蛋白101g∕L，白细胞5.55×109/L，中性粒细胞 0.586，淋巴细胞 0.346，血小板 173 ×109/L，ESR 2mm/h，CRP9.06mg/L，ALT44u/L，AST40u/L，TP34.3g/L，ALB 12.1g/L，K3.1mmol/L，Mg0.61mmol/L，Ca1.56mmol/L，肾功能、心肌酶谱正常，血结核抗体阴性，抗核抗体谱阴性。尿、便常规正常。X线胸片示双肺纹理增强，左肋膈角变钝，少量胸腔积液可能。PPD试验(－)，腹部彩超:1.肝大、肝损伤声像;2.脾大声像;3.中量腹水声像;4.肠粘连，肠系膜多发肿大淋巴结，腹膜增厚声像。

2.第1次查房(4月6日9:00):住院医师汇报病史如上。

主治医师本病例具有以下特点:

(1)学龄儿童，慢性起病。

(2)主要表现为纳差、腹泻、浮肿。

(3)营养不良，双眼睑轻度浮肿，肝大，移动性浊音阳性。双下肢膝关节以下浮肿，呈凹陷性。阴囊水肿。

(4)血红蛋白 101g ∕ L，TP34.3g/L，ALB12.1g/L，胸片示双肺纹理增强，左肋膈角变钝，少量胸腔积液可能。PPD试验(－)，腹部彩超:肝大、脾大、中量腹水、肠粘连，肠系膜多发肿大淋巴结。根据以上情况，考虑以下疾病:

溃疡性结肠炎最常见的症状为反复发作性结肠炎，急性发作时表现为血性腹泻、发热、腹痛，患儿表现有面色苍白、贫血、营养不良。

肠结核较重病例有不规则发热和消化道障碍，包括食欲减退、消化不良、恶心、呕吐、腹胀、腹泻或腹泻与便秘相交替。多伴腹痛。

主任医师同意以上分析，根据本例的临床特点，还应考虑以下疾病:

蛋白丢失性肠病指各种原因引起的蛋白质，特别是血浆蛋白从肠道黏膜向肠腔内异常大量排出，随粪便丢失，导致低蛋白血症的一种疾病。

肝豆状核变性发病年龄以7～12岁最多见，临床表现以肝脏损害最常见，神经系统的症状也较为常见，较多在10岁以后出现。

3.第2次查房(4月11日9:00):主治医师 患儿仍纳差、腹泻，双眼睑、双下肢浮肿稍减轻，患儿铜蓝蛋白测定正常，眼科会诊未见K－F环。骨髓细胞学检查示感染性骨髓像。骨髓活检示骨髓增生明显活跃。血AFP、CEA均正常。骨髓培养阴性。胃镜未见异常，结肠镜检查示肠黏膜充血、水肿。患儿父母PPD试验均阳性(+)，硬结直径5～10mm。胸片未见活动性病灶。

主任医师综合患儿病史及相关实验室结果，不支持肝豆状核变性、溃疡性结肠炎、血液系统恶性疾病。低蛋白血症的患者，在除外肝病和肾病因素，排除进食障碍或不足，蛋白质合成障碍，分解代谢加速等情况下，应考虑蛋白丢失性肠病可能。蛋白丢失性肠病的表现分为蛋白丢失造成的低蛋白血症表现及原发病表现两个方面。目前原发病为肠结核可能性大，给予异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、链霉素试验性抗痨治疗［1］，注意复查肝肾功能，加强营养支持、纠正水盐电解质紊乱治疗。

4.第3次查房(5月11日9:00):主治医师 予四联抗痨治疗，间段输注血浆、白蛋白、静脉营养，纠正水盐电解质紊乱治疗。患儿出现耳鸣，已于5月10日停用链霉素。复查血常规示血红蛋白70g∕L，予红细胞悬液1u输注。患儿腹泻较前减轻，每日4～5次，为黄色稀水便，饮食仍差，浮肿较前消退，精神好转。

主任医师肠结核为慢性病，治疗时间长，治疗起效慢。试验性抗痨治疗一月，患儿症状较前好转，继续予抗痨治疗、间段输注血浆、白蛋白、静脉营养，纠正水盐电解质紊乱治疗。对蛋白丢失性肠病的最根本治疗是对基础疾病的治疗［2］，同时支持治疗也是重要的一部分。

5.第4次查房(7月8日9:00):主治医师患儿精神好转，能下床活动，浮肿消退，腹泻减轻，每日2～3次，为黄色稀便，饮食好转。肝脏缩小，于剑下2.0㎝。双下肢无浮肿。复查腹部彩超:1.肝大、肝损伤声像;2.脾大声像;3.肠系膜多发肿大淋巴结。肝功能示 TP41.7g/L，ALB31.2g/L，血常规:血红蛋白 126g∕L。

主任医师引起蛋白丢失性肠病的基础疾病众多［3］，其病因有:肠道炎症性疾病、肿瘤、自身免疫性疾病、心血管疾病、淋巴管异常、缺血、过敏、感染。该病例无肠外结核感染灶，给诊断带来一定困难，经试验性抗痨治疗后明确。

6.后记:患儿经异烟肼、利福平、吡嗪酰胺治疗3月，后停用吡嗪酰胺，继予异烟肼、利福平两联抗痨治疗。间断应用血浆、白蛋白、补液、静脉营养等治疗。住院4月症状好转出院。予异烟肼、利福平两联抗痨继续治疗。定期复查肝肾功能均示正常。随访6月，患儿体重增至28Kg，精神饮食可，无腹泻、浮肿。能上学。

1 丁美琳，李进.肠结核58例临床分析［J］.广东医学，2010，31(16):2121－2122.

2 刘艳，黄志华，徐三清，等.儿童蛋白丢失性肠病的临床及病理分析［J］.临床儿科杂志，2009 ，27(10):938－941.

3 陈雪，王立.蛋白丢失性肠病的研究进展［J］.检验医学与临床，2010，7(13):1395－1396.