庄建福 吴象源

川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。最严重的危害是冠状动脉损失所引起的冠状动脉扩张和冠状动脉瘤的形成，是儿童期后天性心脏病的主要病因之一。发病年龄以婴幼儿多见，80%在5岁以下［1］。近年发病逐渐增多，现将本院2004年11月至2010年11月共收治53例川崎病的临床资料作回顾性分析报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2004年11月至2010年11月在我院儿科住院确诊的川崎病患儿53例，一年四季均有发病，无明显季节性。53例中男31例，女22例，男女比例为1.4:1。年龄4个月～10岁。其中＜1岁，15例，1～3岁20例，3～5岁10例，＞5岁8例。

1.2 诊断标准 不明原因发热5 d以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可确诊为川崎病:①周围肢体的变化:急性期掌跖红斑，手足硬性水肿;恢复期指趾端膜状脱皮;②多形性红斑;③眼结合膜充血，非化脓性;④唇充血皲裂、口腔黏膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌。⑤颈部非化脓性淋巴结肿大。如5项主要表现只具备3项或3项以下，则需经超声心动图证实有冠状动脉扩张或冠状动脉瘤，亦可确诊［1］。一般将冠状动脉病变严重的程度分为4度:①正常(0度):冠状动脉无扩张。～3岁＜2.5 mm，～9岁＜3 mm，～14岁＜3.5 mm。②轻度(I度):瘤样扩张明显而局限，内径＜4 mm。③中度(II度):可为单发、多发或广泛性，内径4～7 cm。④重度(III度):巨瘤内径≥8 mm，多为广泛性，累及1 支以上［2］。

1.3 临床表现 53例均有发热表现，患儿于发热2～7 d入院，持续时间7～14 d。40例出现球结合膜充血，无脓性分泌物表现。所有病例均有口唇潮红，38例口唇有皲裂;所有病例均有舌体充血表现，37例呈草莓舌表现。35例出现肢体变化，表现为手足硬性水肿和掌跖红斑，指(趾)端膜状脱皮。50例出现肛周皮肤潮红、脱皮。20例出现皮肤多形性皮疹和猩红热样皮疹。10例出现原卡介苗接种处重新出现红斑、疱疹或结痂。47病例有颈部淋巴结肿大，有触痛，但表面不红，不化脓。8例心脏听诊可闻及 II级收缩期吹风样杂音［1］。

1.4 辅助检查 ①血常规:周围血白细胞增高40例，白细胞正常13例，但所有病例均有中性粒细胞比例增高。15例患儿有轻度贫血表现。血小板呈动态变化，入院时有20例正常，但3 d后复查血小板均有增高，最高750×109/L。②风湿4项:ESR增高者48例，为21～100 mm/L。CRP增高者49例，为10～150 mg/L。ASO增高5例，为200～500U/L。RF均阴性。③肝功能:ALT增高15例，为50～180IU/L，AST增高20例，为40～210IU/L。④心肌酶谱:AST增高20例，为40～210IU/L，CK-MB升高15例，为25～80IU/L。⑤心电图:所有患儿均行心电图检查，15例出现窦性心动过速，6例出现非特异性ST-T变化。窦性心律不齐12例。⑥超声心动图:有20例出现冠状动脉改变，均为冠状动脉扩张，19例轻度扩张，1例中度扩张。

1.5 治疗及转归 所有确诊病例均给以口服阿司匹林30～50 mg/(kg·d)，分3次服用，同时服用西咪替丁;热退后3 d逐渐减量，2周左右减至3～5 mg/kg，维持6～8周。如有冠状动脉病变，则口服至冠状动脉恢复正常。口服潘生3～5 mg/(kg·d)。所有病例均给以静脉滴注静脉丙种球蛋白，剂量为2 g/kg，分2 d输注。联合使用阿司匹林及静脉滴注丙种球蛋白后体温仍控制不佳者给以糖皮质激素治疗，短期口服强的松2 mg/(kg·d)，分3次;或静脉注射地塞米松，0.3～0.5 mgmg/(kg·d)，分2次，热退后逐渐减量，1周内可直接停用。合并心肌损害予果糖治疗，合并肝功损害予甘利欣或肝泰乐治疗。

2 结果

所有患儿均住院7～14 d治愈或好转出院。20例出现冠状动脉扩张者随访1年冠状动脉均恢复正常。

3 讨论

自从1967日本川崎富作所次报道川崎病以来，该病逐渐受到人们的重视。其主要病理改变是全身中小血管非特异性炎性反应，以冠状动脉损害最为严重，可形成冠状动脉扩张或冠状动脉瘤，甚至猝死。目前，该病已取代风湿热成为儿童后天获得性心脏病的首位原因之一［4］。目前川崎病的病因及发病机制均未明，其病因可能与感染、遗传易感及超免疫反应有关，发病机制与免疫反应、细胞因子及炎性介质、血管内皮功能紊乱、血小板活化、易感基因多态性等有关［4］。目前川崎病在诊断及治疗方面的研究已取得很大进展，但由于缺乏敏感的早期特异性的诊断指标，特别对于不完全川崎病而言，诊断更为困难。早发现、早诊断、早治疗，可明显缩短发热时间，并有助减少冠状动脉病变的发生。对于临床上不典型病例或不明原因反复发热，早期行超声心动图，有助早期确诊川崎病。阿司匹林的作用机制是抑制血小板环氧酶产生，阻断血栓素A2生产，抑制血小板的释放，抑制血小板的聚集及抗血栓形成［3］。丙种球蛋白治疗川崎病的机制不明，可能与封闭自身抗体、纠正Th1/Th2功能、抑制单核细胞及巨噬细胞活化、调节细胞因子从而抑制炎性反应等有关［5］。早期、大剂量使用丙种球蛋白可以改善预后，可迅速退热，预防或减轻冠状动脉病变发生。对于联合使用丙种球蛋白及阿司匹林治疗无效的患儿加用糖皮质激素治疗，可迅速缓解对丙种球蛋白治疗无反应者。但由于皮质激素有促进血栓形成，可能导致冠状动脉瘤的发生和影响冠状动脉病变修复，病情控制后应尽早停用。总之，川崎病是急性、自限性、多系统受累的血管性疾病，如不及时治疗，会发生心血管的并发症，尤其导致冠状动脉病［2］变发生，将会导致病残率和病死率增加。其预后取决于心血管是否受损。

［1］ 薛辛东，杜立中，毛萌.儿科学.第二版，北京:人民卫生出版社，2010，8:191-194.

［2］ 胡亚美，江载芳，诸福棠.实用儿科学第7版，北京:人民卫生出版社，2002:698-705.

［3］ 江明性，杨藻宸.药理学第四版，北京:人民卫生出版社，1995:130-133.

［4］ 张晓梅，孙景辉.川崎病诊治进展.实用儿科临床杂志，2011，26(1):52-55.

［5］ 韩东，杨作成.川崎病治疗的研究进展医学综述，2011，17(9):1367-1369.