王亚军 胡玉蕾

（云南省第一人民医院儿科，云南昆明650032）

系统性红斑狼疮（SLE）是有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病，且以内脏（肾、中枢神经）损害者预后较差[1，2]。而SLE脑病（NPSLE）是SLE的严重并发症，发生率为20.9%，占SLE死亡原因的第2位，是SLE活动期的主要死亡原因之一。

儿童SLE为成人发病数的4%～10%，且儿童发病率有增高趋势[3]，部分儿童患者无明显的神经系统症状，诊断存在一定难度，以致漏诊或误诊，重症弥漫性神经精神狼疮有较高的病死率和致残率。现将我院4例NPSLE患儿的临床表现、实验室检查和神经影像学特征进行总结分析，以探讨儿童狼疮性脑病的临床特征。

1 临床资料

1.1 病例1

患儿，女，12岁，因“发热、头痛、呕吐3d，抽搐1次”收入我科治疗。入院查体：神志清楚，呼吸平稳，急性热容，体温39℃，颈阻（-），双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，咽部充血（+），双肺呼吸音清，无啰音，心率102次/min，心律齐，心音有力，腹软，肝脾未及，肠鸣音不亢，四肢活动正常，克布氏征（-），双侧巴氏征（+）。入院后行脑电图检查示清醒期以5～7Hzθ波为主要背景。头颅MRI示：双侧额、顶及基底节区T1WI为高信号，T2WI为稍高或高信号，增强扫描无强化。脑脊液显示：细胞数139×106/L，蛋白质837mg/L，糖和氯化物正常。临床诊断为“病毒性脑炎”给予抗病毒和对症治疗，病情无好转，患儿仍持续高热，3d后患儿面部出现红色皮疹，渐增多且融合成片似碟形红斑，遂查尿常规示蛋白（+++），管型（+），抗核抗体谱（+），抗ds-DNA（+），诊断为“狼疮性脑病”。立即给予甲基强的松龙和环磷酰胺冲击治疗，患儿热退，临床症状好转，脑电图和头颅MRI好转。

1.2 病例2

患儿，女，10岁，因“反复头晕、头痛及发作性晕厥5月余，关节疼痛和眼睑浮肿2周”入院。入院查体：神志清楚，表情淡漠，慢性病容，贫血貌，无皮疹，皮肤和巩膜无黄染，双侧眼睑轻度浮肿，颈阻（-），双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，咽部充血（+），双肺呼吸音清，无啰音，心率80次/min，心律齐，心音有力，腹软，肝脾未及，肠鸣音不亢，四肢温，双侧膝关节稍肿胀，活动稍受限，克布巴氏征（-）。患儿曾在外院诊断为“贫血、癔病”等给予治疗，病情无好转。入院后行尿常规示蛋白（++++），管型（+），血常规示小细胞低色素性贫血，血沉78mm/h，CRP 109mg/L，抗核抗体谱（+），抗ds-DNA（+）。行脑电图检查示清醒期枕区优势缺乏。头颅MRI示：双侧顶枕区小片状T1WI为高信号，T2WI为稍高或高信号，增强扫描无强化。脑脊液显示：细胞数8×106/L，蛋白质312mg/L，糖和氯化物正常。临床诊断为系统性红斑狼疮并狼疮性脑病，立即给予甲基强的松龙和环磷酰胺冲击治疗，患儿热退，临床症状好转，脑电图和头颅MRI好转。

1.3 病例3

患儿，女，13岁，因“诊断系统性红斑狼疮1年余，头痛1月”入院，患儿1年前因双侧眼睑浮肿、面部红斑诊断为“系统性红斑狼疮”给予强的松治疗，病情好转。1个月前患儿无明显诱因出现头痛，为头顶部持续性隐痛伴阵发性加剧，严重时呕吐胃内容物，无发热，来我院复诊。入院查体：神志清楚，慢性病容，柯兴氏貌，无皮疹，皮肤和巩膜无黄染，双侧眼睑轻度浮肿，颈阻（-），双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双肺呼吸音清，无啰音，心率66次/min，心律齐，心音有力，腹软，肝脾未及，肠鸣音不亢，四肢温，克布巴氏征（-）。行脑电图检查示清醒期和睡眠期以中央、顶为主3～4Hz的棘-慢波全脑阵发。头颅MRI示：双侧大脑皮质下白质见小片状T1WI为高信号，T2WI为稍高或高信号，增强扫描无强化。脑脊液显示：细胞数11×106/L，蛋白质502mg/L，糖和氯化物正常。诊断为“狼疮性脑病”，给予甲基强的松龙和环磷酰胺冲击治疗，患儿临床症状好转，脑电图和头颅MRI好转。

1.4 病例4

患儿，女，14岁，因“双上肢不自主抖动2周”入院，患儿于2周前无明显诱因出现双手不自主抖动，渐加重，目前双手不能持物。入院查体：神志清楚，轻度柯兴氏貌，无皮疹，皮肤和巩膜无黄染，颈阻（-），双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双肺呼吸音清，无啰音，心率66次/min，心律齐，心音有力，腹软，肝脾未及，肠鸣音不亢，双手不自主抖动，指鼻试验（±），闭目难立征（-），跟膝胫试验（-），克布巴氏征（-）。入院后行尿常规示蛋白（++），管型（+），血沉34mm/h，CRP 53mg/L，追问病史，患儿9个月前曾在外院诊断为“系统性红斑狼疮”，给予强的松治疗，因患儿体重迅猛增长，1个月前家长自行停用强的松。查抗核抗体谱（+），抗ds-DNA（+）；脑电图检查示正常；头颅MRI示：双侧基底节T1WI为高信号，T2WI为稍高或高信号，增强扫描无强化；脑脊液显示：细胞数11×106/L，蛋白质249mg/L，糖和氯化物正常。诊断为“狼疮性脑病”，给予甲基强的松龙和环磷酰胺冲击治疗，患儿临床症状好转，头颅MRI好转。

2 讨论

SLE是一种侵犯多系统的自身免疫性疾病，临床表现多样，以关节痛、面部皮疹和发热多见，其典型病理改变是微血管及中小动脉炎[4]。NPSLE脑部表现主要表现为精神异常，肢体无力，感觉障碍，癫痫发作，头晕头痛，严重者意识障碍。NPSLE确切机制尚不十分清楚，以往文献报道为机体免疫异常致特异性脑血管炎性反应，血管内皮细胞损伤，或血管腔闭塞，导致脑细胞缺血性损伤，而引起脑实质改变[5]。近年来研究认为免疫异常可直接损伤神经细胞，其脑部症状为SLE全身系统损害的一部分，而且这种损伤早于SLE皮肤及其他临床损害表现。

狼疮性脑病（NPSLE）可以出现于任何时期。本组病例1和病例2患儿因脑病症状首次就诊，说明SLE可以NPSLE为首发表现，尤其是只有神经系统症状时往往易误诊，病例1就误诊为病毒性脑炎，因此，需要重视尿常规、血沉、CRP及抗核抗体的检查。其余2例患儿于SLE病程中出现NPSLE，病程不等，提示SLE无论病程长短均可发生NPSLE。故SLE患者如出现中枢神经系统病变表现，除外感染、药物等继发因素，结合影像学、脑脊液、脑电图等检查可诊断NPSLE。

EEG作为非创伤性简单易行的客观检查法，EEG检查对NPSLE具有较高的敏感性，本组3例异常，表现为：①弥散性慢波；②局灶性尖波、棘慢波综合、尖慢波综合。临床治疗2周后病情好转时再复查EEG，发现其EEG异常改变亦有随之好转。故对于活动期的儿童SLE患者，如出现神经系统症状，怀疑NPSLE时应及时行EEG检查，其在NPSLE早期即有异常，阳性率较高，具有诊断价值。EEG也可反映临床的治疗效果，便于病情监测，指导治疗。

头颅MRI检查，对病变早期检出及判断疗效，指导治疗有重要意义。本组4例患儿头颅MRI检查均有阳性发现，但由于病理改变的非特异性，造成了MRI表现也缺乏特异性，本组病例1患儿曾误诊为“病毒性脑炎”。

本组4例患儿除脑部病变表现外，临床表现和实验室检查证实其他系统病变和免疫系统异常活跃。NPSLE早期症状较轻甚至无症状时常不被重视，出现神经系统损害症状时又极易被误诊为脑炎、脑病、癫痫等。因此，当SLE患者出现神经系统损害症状时应提高警惕，并结合患者临床表现、实验室检查以及性别、年龄等基本因素进行综合分析，方可提高诊断正确率。

[1]叶任高，陆再英.内科学[M].第6版.北京：人民卫生出版社，2004：894.

[2]高曼，宋丽君.儿童系统性红斑狼疮的诊断治疗新进展[J].实用儿科临床杂志，2009，24（9）：714-716.

[3]宁寿葆.现代实用儿科学[M].上海：复旦大学出版社，2004：256-259.

[4]王晓玲，王树才，苏净，等.系统性红斑狼疮神经系统病变的临床及病理特征[J].临床神经病学杂志，2007，20（2）：90-91.

[5]由炜，陈修哲.神经精神性狼疮临床资料分析[J].精神医学杂志，2007，20（5）：291-293.