张松林 丁聪 侯杰 郭燕军

1郑州大学附属儿童医院 河南省儿童医院 郑州儿童医院呼吸科，郑州 450007；2郑州大学附属儿童医院 河南省儿童医院 郑州儿童医院儿研所，郑州 450007

先天性肺气道畸形（congenital pulmonary airway malformation，CPAM）是一种终末细支气管异常过度增生和扩张，而正常肺泡组织缺乏所致的肺实质内的囊性病变。CPAM是一种临床比较少见的肺组织结构紊乱的错构瘤，常伴有不同程度的囊性改变，以肺分支形成过程中气道模式异常为特征，由未成熟的细支气管异常分支形成，且多种基因和蛋白参与了疾病的发生和发展过程，但目前具体病因和发病机制尚不明确［1-3］。在先天性肺部畸形疾病中，活产婴儿发病率为1 /25 000～1/35 000，而先天性肺囊性疾病15%～50%为CPAM［4］。CPAM临床表现无特异性，当合并肺部感染时，常伴有咳嗽、咳痰、喘息、发热等症状，且普通胸片或胸部CT可表现为异常密度增高片影，但积极抗感染后影像学变化常不显著，需及时行胸部增强CT可进一步明确诊断，减少不必要的医疗干预治疗，可缩短住院时间，促进患儿早日康复。现将郑州大学附属儿童医院1例CPAM合并铜绿假单胞菌肺炎婴儿诊治过程进行总结分析，旨在提高对本病的认识，减少误诊和漏诊。

病例资料

1.临床资料

患儿，女，6个月 6 d，体质量 9 kg。因“咳嗽 17 d”于2022年6月21日收住院。患儿入院前17 d无明显诱因出现咳嗽，为阵发性咳嗽，有痰不易咳出，晨起及夜晚明显，偶打喷嚏、鼻塞，无恶心呕吐，无发热、喘息、呛咳、咳憋及呼吸困难等症状。病后就诊于当地诊所，诊断“呼吸道感染”，予以口服及雾化药物治疗10 d余（具体药物及剂量不详），效果差，咳嗽、咳痰较前加重。为进一步诊治，由门诊按“肺炎”收住院。发病以来，患儿精神反应一般，食欲、夜眠差，大小便正常。既往患儿体健，无传染病史，无药物、食物过敏史，无手术外伤史，无输血史，已预防接种乙肝疫苗2针及百白破三联疫苗、脊灰疫苗、卡介苗。患儿系第一胎第一产，孕38周+6 d，剖腹分娩，出生体质量4.01 kg。生后无抢救史，母乳喂养，未添加辅食。3个月会抬头，现会翻身，不会独坐。父亲33岁，母亲29岁，均体健。无遗传或先天性疾病家族史。入院查体：体温36.5 ℃，心率136次/min，呼吸频率38次/min，脉搏血氧饱和度（SpO2）0.97，体质量9 kg，神志清，精神反应一般，呼吸稍促，全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点，全身浅表淋巴结未触及肿大，头颅无畸形，前囟平软，约1.0 cm×1.0 cm。口周红润无发绀，口腔黏膜光滑。颈软无抵抗。双肺呼吸音粗，可闻及固定性湿啰音。心音有力，律齐，心率136次/min，心脏各瓣膜听诊区未闻及心脏杂音。余查体未见明显异常。

2.检查

入院后完善相关检查，血常规：白细胞计数8.73×109/L、中性粒细胞20.2%、淋巴细胞数71.1%、血红蛋白124 g/L、血小板计数373 ×109/L；尿常规、粪常规未见明显异常；血生化：丙氨酸转氨酶29.0 U/L、天冬氨酸转氨酶61.0 U/L、肌酸激酶同工酶27.0 U/L、尿素2.6 mmol/L、肌酐34.0 μmol/L、葡萄糖4.38 mmol/L；免疫球蛋白E定量75.47 μg/L、降钙素原0.043 μg/L、白细胞介素-6 1.50 ng/L；痰培养：铜绿假单胞菌；药敏试验：头孢他啶、哌拉西林他唑巴坦、头孢哌酮舒巴坦等敏感；血清病原学十项均阴性；肺泡灌洗液肺炎支原体RNA阴性。支气管镜印象：支气管内膜炎，未见明显气道狭窄（图1）。心电图：窦性心律、T波改变。入院第1天胸片，两肺纹理粗多，左肺下野可见斑片状密度增高影。印象：肺炎（图2A）；入院第2天胸部64排CT+气道重建：两肺纹理粗，肺野透光度欠佳，左肺下叶可见团片状密度增高影，边缘模糊。印象：（1）左肺片影，考虑炎症，建议治疗后复查（图2B）；（2）气道重建未见明显异常（图2C）。入院第8天复查胸部CT，两肺纹理粗，肺野透光度欠佳，左肺下叶可见团片状密度增高影，边缘模糊，部分呈条状及结节状，较前胸部CT对比示：左肺下叶团片影范围变化不著。印象：左肺团片影，较前变化不著，周围炎症有吸收，建议增强协诊除外血管性病变（图2D）。入院第9天行胸部64排增强CT，左肺下叶团片影呈不均匀强化，其内可见肺动静脉细小分支走形，余胸部血管强化均匀，未见异常强化灶。印象：左肺下叶团片影呈不均匀强化，结合治疗史团片影变化不著，考虑先天性病变可能，支气管肺囊肿，CPAM（图2E）。

图1 支气管镜印象：支气管内膜炎，未见明显气道狭窄（入院第3天）。A为隆突，B为右支气管，C为左支气管，D为左下支气管

图2 影像表现。A为2022年6月21日胸片显示左肺下野可见斑片状密度增高影（入院第1天）；B为2022年6月22日胸部CT显示左肺下叶可见团片状密度增高影（入院第2天）；C为2022年6月22日胸部CT显示气道重建未见明显异常（入院第2天）；D为2022年6月28日胸部CT复查显示左肺团片影较前变化不著，建议增强协诊（入院第 8天）；E为2022年6月29日胸部增强CT显示左肺下叶团片影呈不均匀强化，其内可见低密度未强化区，结合治疗史团片影变化不著，考虑先天性病变可能，先天性肺气道畸形（入院第9天）

3.诊断

入院诊断：肺炎合并肺实变。出院诊断：（1）先天性肺气道畸形；（2）铜绿假单胞菌肺炎。

4.治疗

入院后给予拉氧头孢针抗感染，氨溴索针化痰，布地奈德液及沙丁胺醇液雾化吸入，机械深度排痰等对症治疗。入院第3天行支气管镜肺泡灌洗术1次，同时肺泡灌洗液送检。入院第8天复查胸部CT，左肺团片影，较前变化不著。入院第9天行胸部增强CT进一步明确诊断，结合胸部增强CT表现及治疗史团片影变化不著，考虑诊断CPAM。明确诊断后请郑州大学附属儿童医院胸外科会诊：建议动态观察，必要时行择期手术治疗。

5.治疗结果、随访及转归

经积极治疗后，患儿进乳及夜眠恢复正常，咳嗽、咳痰等症状好转，查体：双肺听诊湿啰音消失，复查胸部CT显示左肺下叶团片影范围变化不著，进一步行胸部增强CT考虑先天性肺部病变CPAM。患儿临床表现较前明显好转，于2022年6月29日出院。出院半月门诊复诊，患儿病情稳定，择期至胸外科手术治疗。

讨 论

CPAM是先天性肺畸形（congenital lung malformation，CLM）最常见类型，而且CLM中，以CPAM、肺隔离症（pulmonary sequestration，PS）和先天性肺气肿（congenital lobar emphysema，CLE）为该疾病最常见的3种类型，这几种病变可以独立存在，也可以合并发病［5-6］。CPAM曾经被称为先天性肺囊腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatiod malformation，CCAM），后又将CCAM重新修改命名为CPAM，并基于囊肿大小及其与支气管肺泡树的相似性，CPAM又细分为5种类型，包括0型、1型、2型、3型及4型。CPAM一般发病隐匿，未合并肺炎时，常无特异性临床表现。产前体检发现的CPAM，70%出生时没有呼吸道临床症状，而30%会有出生时不同程度的呼吸窘迫表现，其中10%可出现严重的生后呼吸窘迫综合征，且需要紧急抢救并积极行机械通气治疗［7］。新生儿期，常表现为不明原因的呼吸窘迫或者无任何临床症状，但婴幼儿期或者年长儿时，常表现为反复呼吸道感染，甚至并发重症肺炎，但成人发病较罕见。当CPAM并发肺炎时，行胸片或胸部CT检查时，可表现为片状高密度影，结合临床表现，可伴有咳嗽、咳痰、喘息、发热等症状，常常被诊断为肺实变而抗感染治疗，甚至行支气管镜肺泡灌洗术。一般儿童肺炎合并肺实变经积极抗感染联合肺泡灌洗术后，大多疗效显著［8］。若经积极治疗后，影像学异常高密度影变化不显著时，及时重新评估疾病诊治，考虑可能不是单纯肺部感染问题。本病例为生后体健，未见异常。当患儿并发肺炎时，按肺炎合并肺实变给予抗感染和支气管镜肺泡灌洗术后，复查胸部CT，肺部团片影吸收不明显，影像科建议行胸部增强CT，明确有无先天性肺血管发育畸形，进而本病例才得以确诊。总结本病例诊治经验，当发现婴儿期内病发肺实变，尤其是既往体健，且生后从未行胸部CT检查时，需高度警惕先天性肺畸形可能，而且以CPAM最为常见。在临床工作中，遇到类似病例，一定要及时行胸部增强CT，尽早明确诊断，以免漏诊、误诊。随着当代医学影像学的发展和人们对该类疾病的重视，越来越多的CPAM被早期发现，其诊断率正逐年提升，而且普遍认为增强CT是CPAM影像学检查的金标准［9］。因此，出生后CT是婴幼儿CPAM诊断及术前评估的重要手段。郑海莲等［10］研究术前CT诊断准确率为85.5%，且Style等［11］学者也报道了术前CT对CPAM的诊断特异度最高，而且还能为外科治疗提供重要评估信息。

由于CPAM存在继发反复呼吸道感染和恶性转化风险，因而，手术治疗仍认为是有症状CPAM的基础治疗方法［12］。目前，手术时机仍存在较大争论，有人建议尽早手术，可在新生儿期或生后4周即可安排手术，但也有人建议在生后3个月至1岁以前，可能为手术最佳时机，以避免如恶变、感染等并发症发生，尽早保留最佳肺功能，有症状者应安排手术时机更早［13-14］。章国栋［15］认为儿童1岁内肺泡细胞增长速度快，肺组织扩张迅速，早期手术更有利于促进残肺组织继发代偿，避免远期并发症发生。Davenport等［16］报道，8%的先天性肺囊性病变在生后9个月之前会有自发性好转消退可能，所以在生后9个月之前切除肺囊肿可能为时过早，甚至是不必要的。对于CPAM，孟庆磊等［17］也更倾向于尽早手术切除，避免一些并发症的发生，目前胸腔镜可广泛应用于CPAM的诊疗，且安全、可行、有效［18-19］。张新文等［20］研究表明，根据就诊医疗机构水平和患儿实际临床表现情况，建议患儿在生后3个月可以手术，且最晚不可超过2岁。目前，手术时机的最佳选择仍需进一步临床经验积累和理论深入研究。

本病例在诊疗过程中存在一定曲折，但总体诊断明确，治疗效果满意。不足之处为缺乏病理学证实。本病例仍需密切动态观察病情变化，待择期手术后，完善病理学检查，为影像学和病理学互补诊断CPAM提供更多的临床实践，为今后临床更早更精准诊治CPAM提供经验积累和理论依据。总之，本病例提醒广大临床工作者，当小婴儿肺部影像学有大片状异常密度增高影时，尤其是经积极抗感染后，影像学变化不显著，需高度警惕CPAM可能性，及时行胸部增强CT进一步明确诊断。在实际临床工作中，规范优化CPAM诊治流程，结合影像学评估，合并肺部感染时要积极有效控制感染，根据患儿病情实际临床情况，选择合适手术时机有效切除肺部病变组织，大多患儿可以取得良好的临床疗效和远期预后。

作者贡献声明张松林：文章撰写；丁聪：实施研究；侯杰：采集数据；郭燕军：论文指导