李 鑫,王超慧,刘 言,潘星羽,李会影

(牡丹江医学院附属红旗医院妇产科,黑龙江 牡丹江 157011)

胎儿畸形是指胎儿结构或功能的异常,是胎儿或新生儿围产期死亡的主要原因。其中胎儿肺动脉交叉是少见的先天畸形,国内外鲜有报道;胎儿胸腔积液因其病因复杂、合并症不一,预后也不定。为降低人口出生缺陷、减少家庭负担,产前需进行各种检查技术以提高检出率,并监测病情变化,适时采取措施改善母儿结局。

1 病例资料

1.1 病史患者,女,28岁,因“停经35+3周,不规律下腹痛1 d”收入院,末次月经2021-06-18,预产期2022-03-25。孕期规律产检,NT、无创DNA、糖耐等无异常,自诉孕23周行四维超声检查提示胎儿肺动脉交叉,2021年11月当地医院产检行超声检查提示羊水过多,建议羊水穿刺明确原因,患者未予重视;4 d前于本市妇幼保健院产检行超声提示胎儿胸腔积液,羊水多;次日行胎儿胸部核磁示:胎儿双侧胸腔积液,可疑肺动脉交叉。12 h前因不规律下腹痛再次就诊于本市妇幼保健院,行超声检查示:双顶径94.8 mm,羊水指数310 mm,脐动脉S/D:2.5;肺动脉走行异常—考虑肺动脉交叉;胎儿胸腔积液:右侧胸腔见液性暗区深径5 mm,左侧胸腔见液性暗区深径5.6 mm;检验结果见:天门冬氨酸氨基转移酶73.5 U/L、肌酸激酶2836.0 U/L、肌酸激酶同工酶44.40 U/L、乳酸脱氢酶309.20 U/L、α-羟丁酸脱氢酶250.30 U/L,余未见明显异常。评估病情后转入我院。无妊娠期糖尿病、高血压等妊娠合并症;无遗传家族史。2017年因胎死宫内引产一男婴。

1.2 辅助检查入院时听胎心119次/min,有不规律弱宫缩。阴道诊:宫颈居中,质中,消50%,开大0 cm,先露头,S-3。超声示:双顶径95 mm,羊水指数194 mm,胎儿双侧胸腔积液:左侧较深处约6.5 mm,右侧较深处约7.4 mm,脐动脉S/D:2.45,PI 0.91,RI 0.59。

图1 入院后复查超声

1.3 诊治经过(1)入院后即行促胎儿肺成熟治疗,请心内科、新生儿科及风湿免疫科会诊,完善心脏超声、抗核抗体谱、肌炎抗体、补体C3C4、CRP、降钙素原等相关检查,均未见异常;(2)2022-02-2218时因孕妇胎心监测评5分,胎心基线异常,高度怀疑胎儿宫内窘迫,急行子宫下段剖宫产术,术中以枕左前位娩出一符合月份男婴,该婴周身严重青紫,四肢松弛。(3)术中新生儿科医生查无自主活动,对刺激无反应,心率小于10次/min,心音低顿遥远,立即清理呼吸道,行气管插管术正压给氧、启动胸外心脏按压,同时建立静脉通路,给予1∶10 000肾上腺素气管内注入和静脉推注,婴儿未见明显改善,气管内及口鼻腔吸出新鲜血性泡沫样分泌物,给予5%碳酸氢钠稀释后静推,0.9%氯化钠注射液20 mL,20 min静推扩容等,临床持续抢救35 min,婴儿心率呈进行性下降至0次/min,呼吸未恢复,肤色持续青紫,瞳孔散大,临床死亡。查体见该婴头较大,头身比例失调,脐带呈螺旋状,外生殖器阴囊空虚萎瘪,称重2 145 g,身长45 cm,头围35 cm,胸围28 cm。

2 讨论

2.1 胎儿肺动脉交叉肺动脉交叉(crossedpulmonary artery,CPA)是一种较罕见的肺动脉解剖学畸形,左右肺动脉分别起自于肺动脉干的对侧,在起始部交叉呈“又”字走行入肺门,病因尚不明确。本病可孤立发生,孤立性CPA一般不引起血流动力学改变,大部分CPA为产后确诊,超声心动图、心脏CT血管造影和磁共振成像(MRI)都可以用于诊断CPA,胎儿预后较好;但多数CPA有伴发心脏畸形(如房间隔缺损、室间隔缺损、主动脉弓异常等),心外异常(如肛门闭锁、肾积水等)及染色体异常(如唐氏综合征、Turner综合征等)的风险[1-2]。

诊断交叉肺动脉最重要的是确定左右肺动脉及其开口之间的关系,胎儿超声心动图,尤其是三血管气管切面视图(3VT)对胎儿心脏大血管异常有较高的产前评估价值[2]。由于CPA易合并遗传性疾病或心内、外结构异常,因此,当产前检查发现胎儿有肺动脉交叉时,应对胎儿进行系统超声筛查、遗传学评估以及产后心脏彩超随诊,排除各脏器、染色体等异常[3]。

肺动脉交叉需与肺动脉吊带相鉴别。后者是左肺动脉起源于右肺动脉,在气管和食管之间走行进入左肺门,形成半环形吊带,对气管造成压迫;而CPA则是肺动脉走行在气管前方,不会引起机械性气道阻塞或血液动力学改变,因此不需要手术矫正。然而,当出现其他复杂的心脏异常或右向左分流时,可能需要手术干预,但因CPA手术的风险较高,国内常采用降低肺动脉压等的保守治疗[4]。

2.2 胎儿胸腔积液胎儿胸腔积液(fetal hydrothorax,FHT)是指液体异常积聚在胎儿胸膜腔内的一种先天性疾病,男胎发生率大于女胎。分为原发性和继发性胸腔积液。原发性胸腔积液是因淋巴管发育异常,淋巴液漏入胸膜腔所致,最常见于先天性乳糜胸[5];而导致继发性胸腔积液的原因复杂多样,包括免疫性(如母儿血型不合、α-地中海贫血等)与非免疫性(如宫内感染、胎儿畸形、双胎输血综合征、遗传或代谢等异常)[5-6]。据报道FHT常伴有羊水过多,系大量积液压迫食管引起胎儿吞咽困难所致,与早产高风险有关,且早产合并呼吸功能障碍是新生儿产后死亡的主要原因[5]。本病例与之相符合,术中见羊水色黄,量约2 400 mL,新生儿为早产儿且无自主呼吸,根据超声可见胎儿双侧胸腔积液量不断增加,不排除积液压迫肺脏引起肺不张导致该婴儿生后无自主呼吸。

超声是孕期筛查胎儿异常和羊水量的首选辅助检查,在孕期和产后随访中均具有重要临床意义。胎儿心脏异常是出现胸腔积液的主要原因之一,故当超声检查发现胸腔积液后有必要进一步行胎儿超声心动图检查[7]。MRI具有较高的组织和空间分辨能力,且不被气体、骨骼等因素影响,能够显示胎儿水肿部位和程度以及周围组织受压情况,可作为FHT的补充诊断方法[8]。FHT病因与胎儿预后紧密相关,一旦超声诊断为FHT,应积极查找病因,行母体血清学检测来判断是否为免疫性因素,以及胎儿是否发生宫内感染或非整倍体染色体异常等[6];必要时可通过绒毛穿刺、羊膜腔穿刺等侵入性方法获得绒毛或胎儿细胞以进行染色体和基因诊断;胎儿胸腔穿刺术不仅能缓解症状,还可明确积液性质有助于诊断[9]。本例患者曾有一次不良孕产史,夫妻双方查染色体无异常,此次建议尸检查找该婴具体死亡原因,患者及家属拒绝。

少量胸腔积液,不伴有胎儿水肿时积液可自行吸收或维持稳定,孕期可行保守治疗,包括定期超声检查,监测积液量的增减、羊水量变化、有无出现胎儿水肿及生长发育指标的异常;同时监测孕妇血压、蛋白尿等情况,警惕妊娠并发症的发生[6];调整孕妇饮食,食用中短链脂肪酸或低脂食物[10];大量胸腔积液可压迫心脏和肺组织,若不及时纠正,可引起胎肺发育不良、心力衰竭,从而出现胎儿全身软组织水肿,据报道,一旦出现胎儿水肿即使采取治疗措施,其存活率也低于非水肿胎儿[11],因此对胸腔积液量大的胎儿应尽早行产前干预,以改善围产儿结局,提高生存率,如使用人免疫球蛋白制剂、采取宫内治疗(胎儿胸腔穿刺抽液术、胎儿胸腔-羊膜腔分流术、胎儿胸膜固定术)、适时终止妊娠等[5-6];对于糖皮质激素的治疗目前没有研究证明其有效性,同样没有数据表明是有害的,若胎龄在24～34周,胎儿水肿的原因不致命或胎儿状况发生恶化,可在产前酌情使用糖皮质激素进行干预[12]。产后处置主要依赖于积液产生的病因。简言之对于FHT的诊治,需综合考虑病因、孕周、病情的严重程度、患者及家属的意愿以及经济状况等因素,采取个体化方案。

综上所述,胎儿肺动脉交叉和胸腔积液都是胎儿异常的表现,均与胎儿结构畸形,特别是心脏缺陷,或遗传等相关。一旦产前超声发现异常,需进行一系列影像和实验室检查,明确是否

合并其它异常。无症状的单纯CPA可不予特殊处置;FHT应早发现、早诊治,综合分析孕妇及胎儿的情况,决定是否采取产前干预,以保障优生优育,避免不良预后的发生。