李家言

（广西中医药大学第一附属医院，广西 南宁 530023）

孤立性浆细胞瘤（solitary plasmacytoma，SP）是浆细胞单克隆增殖的恶性肿瘤，包括骨孤立性浆细胞瘤（solitary plasmacytoma of bone，SPB）和髓外浆细胞瘤（extramedullary plasmacytoma，EMP）的2 个临床亚型。EMP 在临床上较为罕见并缺乏特性，难与其他原因引起的软组织肿块相鉴别，术前或活检前诊断较为困难，且误诊率较高。笔者收集6 例EMP 患者，分析其CT与MRI表现，以期降低误诊率，现分析如下。

1 临床CT、MRI检查

搜集本院2014 年7 月至2018 年10 月间经手术或活检病理证实的EMP 患者6 例，其中男4 例、女2 例；年龄34～89（58.4±17.0）岁。患者主要临床表现为颈项、左睾丸、左腹壁患处肿痛并触及软组织肿块、压痛、活动度欠佳者各1 例；反复上腹部胀痛、解稀烂大便者各1例，反复鼻塞者1例。6例患者诊断均符合美国NCCN的SP诊断标准［1］。

6 例患者中，2 例行 CT 平扫及增强扫描，4 例行MRI 平扫+增强扫描。肿块分别位于鼻咽部、颈项部左侧、前后腹壁、左侧睾丸、十二指肠及结肠。CT 与MRI 均表现为大小不等椭圆形或不规则软组织肿块，大小为2.0 cm×2.1 cm×2.0 cm～6.2 cm×6.8 cm×15.8 cm。肿块边缘光整、分界清楚，邻近结构受压推移，其中颈项部肿块呈圆柱状纵向生长达胸廓入口处；鼻咽顶后壁肿块呈环壁生长，左前、后腹壁各见大小不等椭圆形肿块；十二指肠肿块呈椭圆形向腔内隆起、边缘光整，浆膜层清晰；结肠肿块呈肠壁不规则增厚改变；睾丸肿块呈不规则形；6 例肿瘤均呈软组织密度或T1WI稍低等、T2WI稍高及STIR高信号影，且密度或信号均匀，肿块均呈中度-明显均匀强化，均未见液化、坏死。CT 与MRI 分别诊断为颈部淋巴瘤、鼻咽部慢性炎症、腹壁巨淋巴细胞增生症、十二指肠降部腺瘤、横结肠癌及左睾丸感染性病变并脓肿形成。

6 例患者的肿瘤肉眼观察呈灰白鱼肉样，镜下见弥漫成片分布的瘤细胞，其形态、大小相对一致，细胞呈卵圆形、核偏位，胞浆丰富、红染。免疫组化结果示：CD138、CD38 均为阳性（+）6 例，CD56（+）3例，CD79α（+）4 例，Kappa 阳性 6 例，6 例 CD3、CD20均为阴性（-）。

2 讨 论

浆细胞瘤是一类以分泌免疫球蛋白为特征的浆细胞单克隆性无节制性异常增生的恶性肿瘤。SP 是浆细胞瘤一个独立的亚型（包括SPB、EMP），其体现了一个独特的肿瘤单克隆浆细胞的局部堆积的骨和骨外生长模式，两者最终都可能转化为多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）［2］。EMP 好发于男性，男女比例约2.5∶1，任何年龄段均可发生，但多见于40 岁以上，平均发病年龄约 60 岁［3-4］。EMP 缺乏特征性临床表现，多与肿瘤发生的部位和有无扩散及邻近组织结构有关，以局部疼痛、包块及相关症状为首发症状，是非特异性的［2］。本组3例患者临床表现为局部疼痛与包块，另3 例表现相关症状，分别为反复鼻塞、上腹部胀痛、解稀烂大便，与文献［2］相符。本组6 例患者的肿块镜下肿瘤细胞主要由分化程度不同的异型浆细胞浸润，细胞形态、大小基本一致，核偏位，胞浆丰富。

EMP 肿块90%发生于头颈部，以上呼吸道最常见，包括鼻腔和鼻咽，其他部位包括胃肠道、皮肤、肌肉、肾脏、肺、乳腺、眼眶、腹膜后和睾丸等［4-7］。本组仅有2 例发生于头颈部，其他部位4 例，与文献报道略有不同。EMP 为浆细胞单克隆增殖的局部堆积于骨外生长模式，CT 与MRI 检查多表现为病变部位孤立性实质性软组织肿块，呈椭圆形或类圆形及膨胀性生长，边界清楚，肿瘤密度或信号均匀，T1WI 呈等或稍低信号，T2WI 呈等或稍高信号，DWI 表现为扩散受限，增强扫描肿块呈中等-明显程度强，强化均匀，未见液化及坏死区域［3-4，6］；部分可伴周边骨质受压移位、变薄及膨胀性骨质破坏和/或淋巴结肿大，肿块边缘可见迂曲血管或包埋周围血管形成“夹心征”［3，6，8］；消化道病变表现为边界清晰的腔外肿块和/或伴肠壁增厚［9-11］。本组6例肿块除以上的基本影像特征外，还具有以下特征性表现：①颈部肿块呈圆柱状纵向生长达胸廓入口（高达15.8 cm）；②1 例消化道为腔内隆起软组织肿块；③肿块周围均未见迂曲血管或包埋周围血管。

CT 与MRI 检查能明确EMP 软组织肿块的大小、形态以及与周围组织结构的关系，如压迫、推移和/或侵犯范围及严重程度，并对肿瘤进行良、恶性评估。尽管EMP 形成的软组织肿块与其他病因形成的软组织肿块容易混淆及误诊，但仍有一些特征性CT 与MRI 表现有助于鉴别诊断。如EMP 好发年龄在40 岁以上，肿瘤多为单发肿块、密度/信号均匀、边界清楚、少或无液化与坏死、增强强化程度明显等。发生于鼻咽部的EMP应与鼻咽部纤维血管瘤鉴别开来，后者好发于青少年，密度/信号多不均匀；消化道EMP 应与消化道其他恶性肿瘤鉴别开来，如胃癌、结肠癌、胃肠间质瘤等，这些病灶容易发生坏死，增强扫描强化不均匀；软组织EMP 与软组织肉瘤、巨淋巴细胞增生症鉴别诊断较为困难，但软组织肉瘤多数边界不清，密度/信号不均匀，易见坏死，强化不均匀，巨淋巴细胞增生症强化呈“快升速降”特征，可鉴别。

综上所述，EMP 肿块的CT 或MRI 检查表现具有一定特征性，有助于在临床中鉴别诊断。