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尿路结石相关自发性非创伤性肾出血临床特征及治疗方式的选择

2022-11-25卢东明叶树朝廖尚范吴用样谢雪萍

现代泌尿外科杂志 2022年11期
关键词:肾周脓性毒血症

卢东明,叶树朝,廖尚范,吴用样,谢雪萍

(福建医科大学附属三明第一医院泌尿外科,福建三明 365000)

自发性非创伤性肾出血(Wunderlich syndrome,WS)指的是一种罕见的自发性非创伤性肾出血,积血局限于肾周和/或肾包膜下间隙。WS症状缺乏特异性,可表现为突发的腰痛、腰部肿块、血尿等症状,出血量大者可表现为低血容量性休克。尿路结石相关WS (Wunderlich syndrome associated with urinary calculi, WSUC) 除了上述症状外,还有其特有的临床表现,由于结石梗阻引起肾集合系统压力升高,导致尿液逆流、外渗,进而出现肾实质破裂[1];常表现为肾周和/或肾包膜下出血、积液或感染性改变。

目前绝大多数WSUC仅见于零星的个案报道,缺少标准的临床分析,有关治疗方式的相关数据有限。本文报道了8例WSUC 患者的临床资料,将结合相关文献进行归纳和总结,探讨其不同治疗方式的选择。

1 资料与方法

回顾分析福建医科大学附属三明第一医院2013年5月—2021年12月收治的8例WSUC患者,并结合相关文献进行复习以“Wunderlich”“尿路结石(urinary calculus)”为关键词在PubMed、Cochrane library、CNKI等数据库检索,截止日期为2022年3月1日。所有患者均通过尿路非增强计算机断层扫描(computed tomography,CT)检查明确存在尿路结石及肾包膜下积液或血肿(图1)。这些患者均通过经皮肾包膜穿刺(percutaneous renal capsule puncture, PRCP)引流以明确积液是否化脓。统计并归纳患者临床资料:①一般资料:年龄、性别、临床症状(发热、腰痛、腹疼痛)、结石的位置和大小(大小用结石表面积计算),是否合并高血压、2型糖尿病等基础疾病。②检验资料:血常规,肝、肾功能,血、尿培养等情况;是否出现脓毒血症(满足《中国严重脓毒症/脓毒性休克治疗指南(2014)》诊断标准)。③手术方式:结石治疗方案(输尿管硬镜或软镜下碎石、经皮肾镜碎石取石)、肾包膜是否切开引流或患肾是否切除等术式。④术后随访:所有患者术后行腹部非增强CT定期随访。所有临床资料和检查均经患者完全知情同意收集。

A:红色箭头所指液体聚集在肾纤维膜与肾实质之间,蓝色箭头所指为肾盂积水;B:黄色箭头所指为输尿管结石位置。

2 结 果

患者平均年龄为65.6岁,男女比例为1∶3,腰痛6例,发热7例,伴右下腹疼痛4例。肾结石2例,输尿管结石4例、肾结石合并输尿管结石2例。合并糖尿病4例、高血压病5例。血白细胞平均数14.92×109个/L,尿白细胞平均数234.9 个/mL,空腹血糖平均11.55 mmol/L,血白蛋白31.10 g/L,肝功能异常3例;肾包膜下积液平均直径8.15 cm;结石平均表面积40.1 mm2。尿培养阳性5例(4例为大肠埃希菌,1例为肺炎克雷伯杆菌合并克柔念珠菌感染),引流液7例中3例培养阳性(其中1例为副秃发念珠菌、2例为大肠埃希菌),血培养阳性4例(均为大肠埃希菌)。入院时表现为脓毒血症者6例,肾包膜下积脓5例,肾包膜下积液平均直径8.15 cm。除例8外,所有患者术后通过腹部非增强CT进行随访,随访时间为3~12个月,包膜下积液或积脓未见复现,8例患者的详细资料见表1。

表1 8例WSUC患者的临床资料

其中3例(例1、例2、例3)WSUC患者在抗感染治疗的同时,行PRCP及经皮肾穿刺引流术(percutaneous nephrostomy, PCN)(均放置F8引流管)。例1患者行穿刺引流后可见脓性液引出,尿培养提示“肺炎克雷伯杆菌合并克柔念珠菌”,经积极抗感染治疗后,患者肾功能和血象无明显好转,复查CT平扫仍有肾包膜下积液,并出现心率加快,遂在全身麻醉下行肾包膜切开引流,术中切除增厚的肾纤维膜,清除大量坏死组织,并留置F16肾造瘘管,术后脓毒血症得以控制。此3例患者在感染有效控制3~6个月后返院行PCNL术清除尿路结石。

另外3例WSUC患者在抗感染治疗同时行PRCP,其中例4引流出暗红色血尿,例5、例6引流液均呈脓性,在腰麻下行内镜治疗(其中例4与例5行输尿管硬镜碎石取石,例6行输尿管软镜碎石取石),术中粉碎结石解除梗阻后可见脓性尿液(例5与例6)、暗红色尿液(例4)排出。此3例患者术后肾周引流量均逐渐减少至10 mL左右后予以拔除。

例7患者在抗感染治疗同时行PRCP,每日引流脓液约100~200 mL,治疗5 d后仍反复发热,体温波动在37.5~39.0 ℃,血白细胞水平波动在15×109个/L左右,腹部CT提示患肾已严重受到破坏,对侧肾功能良好,遂行患肾切除术。

例8患者经PRCP穿刺引流出80 mL脓性液,随后每日引流出100~500 mL脓性液,同时予美罗培南联合利奈唑胺抗感染10 d,患者腰痛无明显好转,血白细胞数和血清肌酐无明显下降,考虑肾包膜下坏死组织较多,建议患者行右肾包膜切开减压,但患者及家属拒绝行手术治疗,最终因感染性休克并发多脏器功能衰竭而死亡。

3 讨 论

WS的病因多样,常见的病因包括肾脏血管平滑肌脂肪瘤、肾恶性肿瘤、肾感染性疾病、肾血管性病变、尿路结石合并感染等病变[2-3]。尿路结石引起尿路梗阻,导致“肾盂回流”,继而引起肾脏自发性破裂[3],这是梗阻性尿石症的一种罕见并发症。本研究中75%的患者为梗阻性尿路结石,但尿路结石不一定需要出现梗阻才会发生WSUC,本研究的例2与例8结石均位于肾内,未引起梗阻性肾积水。

WSUC由于结石梗阻引起肾集合系统压力升高,导致尿液逆流、外渗,进而出现肾实质破裂,常表现为肾周和/或肾包膜下出血、积液或感染性改变,多见于成年人,且女性多于男性[1,4]。本研究患者的平均年龄为65.6岁,75.0%的患者为女性,与文献报道相似。零星的个案报道提示糖尿病、高血压容易出现WS[5-6];本研究50.0%的患者合并糖尿病、62.5%合并高血压病,提示高血压、糖尿病或许是本病的危险因素。高血压能够引起肾脏出现肾小球硬化、肾小管萎缩和间质纤维化等病变;糖尿病能够引起肾脏肾小管基底膜通透性改变,这些改变或许让肾纤维膜与肾实质容易分离,促进WS的发生[7-8]。

WS比医源性或创伤性疾病后发生的出血要少见得多[9];主要表现为:急性腰痛、腰部包块和低血容量性休克。WS若合并尿路结石可表现为肾包膜下积液或积血,积液合并感染可出现化脓性感染。本研究出现肾包膜脓性液体的发生率为62.5%(5例),由于血液为细菌良好的培养基,部分尿路结石为感染性结石,渗出的尿液易合并感染,这些因素将促进WS向化脓性感染方面发展。革兰氏阳性菌和阴性菌均可致病,其致病细菌可为金黄色葡萄球菌、肺炎克雷伯菌、阴沟肠杆菌等细菌,但致病菌以革兰氏阴性菌为主[4,10]。本研究中致病菌的62.5%为革兰氏阴性菌,12.5%为真菌,与文献报道相似。本研究发现脓液培养的阳性率为42.9%,而尿培养的阳性率为62.5%,血培养的阳性率为37.5%。血培养结果与尿培养或者脓液培养结果几乎是一致的。仅例1脓液培养结果与尿培养结果存在不同,考虑脓液的菌群生长或许会发生改变,这需要更多的样本加以验证。WS休克为低血容量性休克,但WSUC引起的休克除了与血容量低,还与脓毒血症有关,本研究所有患者均出现发热表现,75.0%的患者出现尿源性脓毒血症,其致病菌为革兰氏阴性菌,与文献报道相似[11],而中性粒细胞与淋巴细胞的比值是尿源性脓毒血症的预测指标之一[12]。

WSUC影像学的主要表现为肾包膜下积液和或肾周血肿[13],肾区可见“新月形”的液性暗区,相应的肾实质受挤压缩小。其积液的形成除了与血肿液化有关,还与集合系统尿液渗至包膜下有关;本研究1例患者最初表现为肾包膜下血肿,保守治疗10 d后复查CT发现血肿出现液化。WSUC尿液除了渗至肾包膜下,还会渗至腰大肌,继而形成腰大肌脓肿。本研究1例患者合并腰大肌脓肿,在治疗过程中对腰大肌脓肿一并进行穿刺引流。

尽管目前仅有零星文献报道肾包膜下血肿或并积脓,但在积极抗感染同时行PRCP几乎都能够有效地控制感染[14]。若WSUC患者结石负荷小,在积极抗感染行PRCP的同期可行输尿管镜碎石。本研究3例(37.5%)WSUC患者为单纯的输尿管结石,通过PRCP和积极有效的抗感染,并予以输尿管镜手段粉碎结石解除梗阻后,均取得良好的治疗效果。若WSUC患者结石复杂,预计处理结石花费手术时间较长,而单纯的PRCP和积极的抗感染能够有效控制病情,一般采取择期处理结石的措施[15]。本研究3例(37.5%)WSUC患者结石负荷量大,行二期PCNL处理结石,取得良好的治疗效果。

不是所有的肾包膜下感染通过PRCP均能够得到充分的引流,本研究有2例(25%)患者PRCP后无法得到充分引流,考虑引流管较细 (F8),易被肾纤维膜与肾实质之间大量的炎性坏死物质堵塞,此类情况需要行肾包膜切开扩创引流或者行病灶肾切除才能有效控制感染。本研究中行患肾切除的WSUC患者,由于健侧肾功能良好,患肾纤维膜下肾实质组织糜烂,残存肾组织结构所剩无几,故行患肾切除,所采用的术式为开放术式,术中发现肾周脂肪组织与腰大肌、腹膜粘连严重,切开肾周筋膜,可见大量脓性液体流出,右肾纤维膜与肾实质分离明显,右肾实质萎缩糜烂,伴有局灶性的出血坏死,并可见大量坏死组织及脓性分泌物。

综上所述,WSUC是危及生命的紧急罕见情况,多见于女性,常合并糖尿病等基础疾病,除了有剧烈腰痛,常常伴有严重的全身性感染症状。诊断首选腹部CT,尿路系统可见高密度结石影,肾脏周围可见出血病灶[16]。及时的PRCP和有效的抗感染是治疗WSUC的重要手段,若感染灶无法得到有效的控制,需要行肾包膜切除减压或病肾切除;尿路结石的内镜处理是WSUC有效可行的方式,但何时治疗,选择哪种手术方式需要根据结石位置、大小及患者全身感染控制情况决定。

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