杨尹 杨金江 李晓霞 杨丽 陈海燕

血管平滑肌瘤（Angioleiomyoma，ALM）是一种罕见的良性肿瘤，起源于血管平滑肌，属于血管周围肿瘤，常见于四肢，女性多发[1，2]。该病发病率低，影像学表现特异性不强，临床误诊率高。2022年1月大理大学第一附属医院收治1例ALM，该病例术前诊断不明确，术中发现肿瘤内可见大量“珍珠样”静脉石，十分罕见，最终通过病理检查确诊。现将该病例报道如下。

1 临床资料

患者，女，39岁，2022年1月10日因“发现左侧颈部肿物11年”入院。患者11年前无明显诱因发现左侧颈部肿物，大小约4cm×3cm，呈慢性增长，无疼痛、出汗、发热、四肢颤抖、眼球突出、声音嘶哑等，1周前就诊于外院，行体表肿物彩超提示左侧颈根部囊实性肿块伴钙化，考虑血管瘤。患者为进一步诊治至我院血管外科就诊。无特殊既往史。入院查体：左侧颈部锁骨上方可触及7cm×4cm肿物，无触痛及压痛，未扪及震颤，未闻及血管杂音。

入院完善相关检查，常规超声及超声造影示：左侧颈部包块动脉期可见供血血管，静脉期弥漫性高增强，考虑血管瘤（见图1A及1B）。MRI示：左侧颈前皮下巨大不规则等T1稍长T2信号，压脂后呈明显高信号，边界清晰，并可见点状低信号（考虑钙化可能），血管瘤可能性大（见图1C）。增强CT示：左锁骨上区占位，最大横截面约6.7cm×2.7cm，其内可见多发点状钙化灶，静脉期肿块内可见强化血管影，血管瘤可能（见图1D）。

行血管瘤切除，术中可见血管瘤位于颈阔肌下，边界基本清晰，大小约12cm×5cm，内有大量富含静脉血的血窦，可见数枚静脉石（Phlebolith，P），质硬，呈“珍珠状”。血管瘤与锁骨下静脉边界较清晰，有数支粗大的回流静脉汇入锁骨下静脉，钝锐结合完整切除血管瘤。术后病理检查示：送检组织为纤维脂肪、平滑肌组织，内见增生的厚壁血管及血栓形成，符合血管平滑肌瘤（见图2）。

图1 颈部影像学检查

图2 病理检查

2 讨论

ALM在组织学上根据血管和平滑肌细胞生长方式的不同可分为实性型、静脉型和海绵型[1，2]。单纯依靠影像学诊断ALM非常困难，Woo等[3]报道16例血管平滑肌瘤，术前诊断为神经节、神经瘤或神经鞘瘤、包涵性囊肿和脂肪瘤，均不正确，无一例临床诊断为血管平滑肌瘤，本病例术前各项检查均提示为血管瘤。MRI诊断ALM的特异性相对更高，有研究表明血管平滑肌瘤的MRI表现与组织学亚型有关[4]，实性型和静脉型血管平滑肌瘤的T2加权图像具有特异性MRI表现，可与其他软组织肿瘤鉴别。虽然超声对诊断ALM有一定的价值，但误诊率较高[5]。CT对钙化灶更为敏感，由于ALM主要由平滑肌及血管组成，相较于MRI而言CT并无优势，故较少用于血管平滑肌瘤的诊断。

ALM应与血管平滑肌脂肪瘤、血管瘤、纤维血管瘤、平滑肌肉瘤、神经源性肿瘤、肌周细胞瘤等进行鉴别诊断[6]。血管平滑肌瘤仅依据临床表现和影像学很难正确诊断，通常需要病理检查。ALM主要表现为增生的平滑肌束围绕在血管周围呈肿瘤性的生长，少数病例可伴发程度不等的钙化，少数病变可伴发玻璃样变、钙化、黏液样变、脂肪组织增生、淋巴细胞浸润、出血及脉管内血栓机化等改变。静脉型病变内有静脉型血管，管壁肌层厚、病变内平滑肌束排列不甚紧密，血管壁外层平滑肌与血管间平滑肌束相混合，海绵型钙化多见[7]。免疫组化分析显示，梭形肿瘤细胞对α-平滑肌肌动蛋白和波形蛋白有弥漫性反应，对肌间线蛋白有局灶性反应，肿瘤血管内皮细胞CD34阳性[8]。

头颈部ALM以颅内血管平滑肌瘤多见[9]，血管平滑肌瘤占所有头颈部良性肿瘤的0.18%[8]。大多数平滑肌瘤平均直径在0.5～2.0cm，切面呈灰白色或红褐色，有光泽，后者可能是血管较多所致[3]。手术切除是目前治疗血管平滑肌瘤的首选方法。本例患者瘤体达12cm×5cm，非常巨大，在头颈部血管平滑肌瘤中少见，且患者无压痛，手术过程中见数个“珍珠状”静脉石，血管丰富，可见大量静脉窦，平滑肌内有部分脂肪浸润，结合病理检查确诊为静脉型血管平滑肌瘤。由于ALM发生率低，加之临床医生缺乏认识，其很少在术前被诊断，提示临床工作中更好地诊断和治疗血管平滑肌瘤的重要性，增强对病理作为主要诊断依据的软组织肿瘤的认识，准确诊断ALM可避免延误治疗，并排除恶性病变，改善患者预后。