张 慧， 赵文婷， 闫琳琳， 张 璇

凸面蛛网膜下腔出血(convex subarachnoid hemorrhage，cSAH)的定义是出血仅限于大脑皮质表面的凸面沟回内，而位于脑实质、大脑侧裂、基底池、脑室并无出血征象，是一种罕见类型的蛛网膜下腔出血[1]。现我们就于我科住院的2例以短暂性脑缺血发作(TIA)为临床表现的cSAH患者报告如下，并结合相关文献对其进行分析讨论，以增加对cSAH的认识，指导临床工作。

1 临床资料

例1，女，80岁。因“发作性左侧肢体麻木、无力6 d”入院，表现为左上肢麻木无力，不能持重物，左下肢不能行走，每次发作持续0.5 h到1 h不等，后症状完全缓解，肢体活动恢复正常，病程中共发作6次，无其他特殊不适，既往有冠心病病史4 y，口服稳心颗粒，无吸烟饮酒史，既往有血脂偏高病史，入院查体：血压147/101 mmHg，神经系统查体未见明显异常。辅助检查：心脏彩超、颈动脉、椎动脉彩超、锁骨下动脉彩超未见明显异常。颅脑CT示：右侧额顶叶部分脑表面密度稍增高，双侧基底节区多发腔隙性梗死灶可能，脑白质脱髓鞘改变。颅脑磁共振(见图1)：(1)结合SWI：右侧额顶叶局部脑沟蛛网膜下腔出血；左额顶叶局部脑表面含铁血黄素沉着；右额叶微出血灶。(2)脑多发缺血、梗死灶。(3)脑动脉硬化，右侧C3段局限性突起。根据患者临床表现及辅助检查诊断为cSAH，给予改善循环、促进脑代谢、控制血压等对症支持治疗。

入院次日患者左侧肢体麻木无力再次发作，表现为上下肢抬举困难，左手抓握困难，持续约20 min缓解，后无肢体麻木无力发作。

例2，男，55岁。因“头痛伴右上肢麻木无力10 d”入院，患者10 d前洗澡时突然出现剧烈头痛，以前额部及两鬓部为著，伴恶心，未呕吐，伴有右上肢麻木无力，右上肢不能抬举，无言语不清，无复视及视物模糊，无耳鸣及听力下降，无四肢抽搐，无意识障碍，持续约30 min左右缓解，既往高血压病5 y，收缩压最高可达160 mmHg，舒张压最高可达100 mmHg，平日口服“拉西地平分散片、酒石酸美托洛尔”控制血压，血压波动在120～125/90～95 mmHg左右。高脂血症病史4 y，口服“瑞舒伐他汀钙片”治疗，冠心病病史2 y，平日口服“单硝酸异山梨酯片 20 mg 口服 bid”治疗。否认其他病史，入院神经系统查体左侧鼻唇沟浅，伸舌偏右，右侧上肢远端肌力4级，余肢体肌力正常，右侧巴氏征阳性，颈软，双侧克尼格征阴性。入院后给予降压、止痛、抗癫痫、改善循环等对症支持等治疗，好转后出院。

其中DWI示左侧新发脑梗死，FLAIR显示左侧中央沟内局限性条索样高信号(见图2)，脑血管造影DSA显示moyamoya病(见图3)。

2 讨 论

根据相关文献报道，cASH主要病因包括血管性：脑淀粉样血管病(CAA)、可逆性脑血管收缩症(reversible cerebral vasoconstriction syndrome，RCVS)、脑静脉血栓形成(cerebral venous thrombosis，CVT)、可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES)、动脉粥样硬化性脑动脉闭塞或狭窄、动静脉瘘、脑血管畸形、血管炎、脑动脉夹层等；非血管性：凝血功能障碍、脑肿瘤、脑脓肿等[2～6]。病因不同，表现也各异，其中60岁以上患者以CAA为常见病因，60岁以下患者为可逆性脑血管收缩症多见[3]。

颅脑CT在诊断早期蛛网膜下腔出血有较高敏感度，主要影像特点为线样高密度影，但位于脑沟的少量出血则没有颅脑MRI诊断明确，FLAIR对病变位于蛛网膜下腔的诊断较CT更加敏感[7]，主要特点为沿凸面脑沟皮质走行的条索样高信号，而SWI对于显示顺磁物质如含铁血黄素敏感度高，主要影像特点为大脑皮质表面凸面脑沟处局限性低信号，另外MRA及DSA对于明确血管狭窄或畸形方面也具有特异性，以上均对cSAH的诊断发挥了重要意义。

RCVS主要特点有女性多发，反复发作的剧烈似雷击样头痛，3 m内可逆性脑动脉狭窄，可能与脑血管紧张度调节机制障碍有关[7]，例1患者颅脑MRA未见明显血管狭窄，且临床表现与之不符。CVT特点为剧烈难以忍受的头痛及痫性发作[8]，该患者无头痛及痫样发作表现。PRES是一种中青年女性多见的以头痛、视力下降、意识障碍、癫痫发作及局灶性神经系统功能缺损为特点的急性或亚急性发作的神经系统疾病，常见于产褥期妇女、肾病综合征、免疫抑制剂使用等，经有效治疗症状和影像表现均可完全恢复，DWI上提示血管源性水肿，可能与脑血管收缩舒张机制失调有关，本例1患者临床表现与影像均与之不符。患者行颅脑MRA(见图1G)及颈部血管超声未见脑动脉闭塞及狭窄，亦可排除烟雾病所致cSAH。根据患者临床表现及影像，脑脓肿、脑肿瘤也可排除。高血压病脑出血多为高血压小动脉硬化致血管破裂出血，主要为基底节区等脑深部出血[9]。例1患者既往无高血压病史，且出血部位为脑皮质、脑沟，不符合高血压脑出血好发部位，暂不考虑高血压病所致cSAH。本例1患者入院凝血项未见异常，排除凝血异常。因此例1患者考虑CAA导致的cSAH，本例患者年龄大于60岁，临床表现为反复发作的短暂性感觉、运动症状，FLAIR提示脑白质高信号，SWI示左额顶叶局部脑表面含铁血黄素沉着；右额叶微出血灶。根据2010年修订的Boston淀粉样脑血管病诊断标准[10]，及Linn等[11]、Viswanathan等[12]的报道，此例患者应诊断为很可能的CAA。

图1 颅脑磁共振影像

例2患者年龄小于60岁，起病症状为头痛伴发作性运动、感觉障碍，无视力障碍，DWI显示新发脑梗死，FLAIR显示条索状高信号影(见图2)，患者入院后未行SWI检查，直接行脑血管DSA检查(见图3)，患者血管呈烟雾状改变，考虑烟雾病所致的cSAH，并有合并新发脑梗死，诊断为cSAH伴急性缺血性脑梗死。根据Sigde等[13]通过一种高通量蛋白阵列芯片对59例moyamoya病患者进行相关抗体分析，发现烟雾病与CAA患者血管壁蛋白沉积相似，因此可推断烟雾病和CAA有相似的发病机制[14]。另外根据国内相关文献报道的8例cSAH伴急性缺血性脑卒中病例[15]，发现cSAH出血部位多发生于缺血性卒中部位的同侧，临床多表现为局灶性神经功能障碍(transient focal neurological episodes，TFNE)体征，而头痛、恶心、呕吐等临床表现较为少见，并且出血多位于中央沟附近，抗血小板治疗可能有效。

图2 DWI、FLAIR显示图 图3 DSA显示图

上述两例患者均以类似TIA为表现的cSAH，即短暂性局灶性神经功能障碍(TFNE)，TFNE是指反复的、刻板样的、短暂的局灶性神经系统症状，持续时间多少于30 min，主要有感觉异常、运动异常、吞咽困难及视觉症状[16]。CAA中可发现TFNE，TFNE包括主要阳性症状(有“先兆样”播散性感觉异常、阳性视觉现象或肢体抽搐)和主要阴性症状(“TIA发作样”突然发作的肢体活动障碍、语言障碍或视力丧失)，可能由大脑皮质表面铁质沉积(cSS)或cSAH引起，我们报道的2例患者均表现为为TFNE，TFNE可能为cSAH的特征性临床症状[14]，可能预示着脑出血(ICH)的高风险[17]，TFNE后8 w出现复发性脑出血的风险为24.5%[18]。近年来，随着对cSAH致TFNE的研究深入，cSAH致TFNE的机制可能考虑为大脑皮质表面凸面脑沟内血液刺激皮质致播散性抑制、痫样放电、血管痉挛，表现出类似于TIA发作表现，治疗方面尚无定论，主要是病因治疗及对症治疗。

综上所述，我们在临床上收治类似TIA发作伴或卒中样发作的患者，应及时行颅脑CT检查，有时CT对少量出血不如颅脑磁共振敏感，因此，对于疑似cSAH患者完善颅脑MRI及FLAIR、SWI进一步确诊很有必要，以免出现误诊、漏诊，并积极寻找病因，这对患者预后及治疗有很大帮助。