梁 奕 杨威威 柳柏玉 王焕明 范文辉

1 病例资料

病例1：男，57岁，因口角向右侧歪斜伴吐词不清10 h入院。入院体格检查：神志清楚，双侧瞳孔等大等圆、直径约3 mm、光反射存在，口角向右侧歪斜，伸舌偏左，左下肢肌力5级，右下肢肌力4级，腱反射对称存在，病理征阴性，共济协调，NIHSS 评分5 分。MRI 考虑右侧侧脑室旁近期脑梗死。CTA 轴位像示左侧颈内动脉管缺如，右侧颈内动脉管正常（图1A）；血管重建示左侧颈总动脉明显变细，并直接延续为颈外动脉，颈内动脉全程未见显影（图1B）；左侧大脑中动脉由左侧后交通动脉供血，左侧大脑前动脉A1段未显示，双侧大脑前动脉A2段在前交通动脉位置融合成一支动脉并向上走行，远端又分为两支血管形成奇大脑前动脉；前交通动脉处见向后方突出的小动脉瘤（图1C）。CTA诊断：左侧颈内动脉先天性缺如合并奇大脑前动脉、前交通动脉动脉瘤。

图1 左侧颈内动脉先天性缺如影像表现

病例2：女，8岁，因发作性癫痫入院。入院体格检查：神志清楚，双侧瞳孔等大等圆、直径约3 mm、光反射存在，双侧眼球运动正常，伸舌居中，四肢肌力和腱反射正常，病理征阴性。CTA轴位像示双侧颈内动脉管缺如（图2A）；血管重建示右位主动脉弓，双侧颈内动脉未见显示，右侧颈外动脉通过寰前节间动脉与右侧椎动脉相连，最后汇入基底动脉（图2B）；右侧后交通动脉扩张，并见多发囊状动脉瘤，双侧大脑前、中动脉均由右侧后交通动脉供血（图2C）。CTA 诊断：双侧颈内动脉先天性缺如合并右位主动脉弓、右侧永存寰前节间动脉、右侧后交通动脉多发动脉瘤。

图2 双侧颈内动脉先天性缺如影像表现

2 讨论

颈内动脉是大脑前循环的主要供血动脉，极少发生解剖变异。颈内动脉先天性缺如属于罕见的变异类型，发病率低于0.01%，发病机制尚不明确。有学者认为胚胎时期外因导致颈内动脉发育中断，颈内动脉管的发育时间稍晚于颈内动脉，当颈内动脉停止发育后，颈内动脉管也会发生缺失。颈内动脉先天性缺如无特征性临床表现，中老年人以脑缺血多见，可能与侧支循环代偿不足以及动脉粥样硬化有关；年轻病人则以蛛网膜下腔出血为主要表现，可能与代偿血管发育不良、血流动力学异常引发动脉瘤形成并破裂相关。

颈内动脉先天性缺如多在CTA、MRA或DSA检查时偶然发现，影像表现：CTA、MRA或DSA示单侧或双侧颈内动脉全程不显影；CT骨窗显示单侧或双侧颈内动脉管缺如；并发颅内血管发育异常。有学者将颈内动脉先天性缺如分为6型，本文病例1为A型，病例2为C型。由于颈内动脉缺如病人的颅内动脉存在血流动力学异常，动脉瘤发生率在24%～34%，明显高于正常人群。颈内动脉先天性缺如主要与颈内动脉闭塞相鉴别，颈内动脉闭塞多由于动脉粥样硬化所致，颈内动脉起始段见闭塞残端，且不伴有颈动脉管缺失。目前，颈内动脉先天性缺如，以对症治疗为主，发生颅内动脉瘤破裂者，行外科治疗。