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髓母细胞瘤是一种颅内恶性肿瘤，发病年龄高峰在6～10岁，男性多于女性；儿童常见，约占儿童颅内肿瘤的18%；成人髓母细胞瘤罕见，约占成人颅内肿瘤的1%。目前，髓母细胞瘤以显微手术治疗为主，在尽可能不影响神经功能的前提下达到更多的切除肿瘤，术后辅以放疗。2014 年11 月至2020年7月经膜帆入路显微手术治疗第四脑室髓母细胞瘤17例，取得良好的疗效，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料17 例中，男11 例，女6 例；年龄4～37岁，平均10.2岁，其中6～10岁12例（70.6%）；病程10 d～1年，平均67.3 d，其中1～3个月13例（76.5%）。

1.2 临床表现 头痛、恶心、呕吐等颅内压增高表现16例，小脑性共济失调14例，听力减退1例，饮水呛咳1例，颈项强直1例，复视及视力下降1例，无眼球震颤及小脑性缄默病例。

1.3 影像学检查 术前均行头胸部CT 和头颅MRI检查，肿瘤主体均位于第四脑室内（图1），2 例延伸至侧隐窝。肿瘤大小在2.5 cm×3.0 cm×3.0 cm～5.0 cm×3.5 cm×4.0 cm。CT 表现：15 例呈圆形或卵圆形等或略高密度，2例瘤内出现低密度，未见钙化及出血。16 例术前存在不同程度的脑积水，其中中度以上13 例。MRI 表现：肿瘤均呈圆形或卵圆形，15 例边界较清，2 例与脑干界限不清，TWI 为低或等信号，TWI 为高或等信号，增强扫描均一强化，其中1例无明显强化。

1.4 手术方法

1.4.1 手术步骤 必要时术前行脑室外引流术。10例取俯卧位，7 例取公园椅位，均取后正中膜帆入路。骨窗上至横窦水平，咬去C1 寰椎弓，在手术显微镜下“Y”形剪开硬脑膜，边缘用缝线悬吊，打开枕大池蛛网膜释放少量脑脊液以获得良好的空间。在扁桃体内侧缘和蚓垂边缘之间进入，显露脉络膜和下髓帆，用显微剪刀钝性分离并保护小脑后下动脉的分支，电凝脉络膜和下髓帆后切开（一些较大的肿瘤已突出至脑表面，脉络膜和下髓帆结构不清楚）。肿瘤位于第四脑室内，遵循由下往上、先小脑面后脑干面、分块切除的原则，边止血边切肿瘤。

1.4.2 手术要点①枕骨以下的组织应尽可能少地切开，避免椎动脉、硬膜外静脉窦等重要结构的损伤；②移除寰椎C1 后弓有利于增加进入导水管和外侧隐窝的视角；③遇到与脑干背侧和第四脑室底粘连的情况，避免强行牵拉分离肿瘤，应行次全切除；④膜帆入路经自然间隙进入，因此没有破坏性，避免了经蚓部入路切开小脑蚓而导致的躯干共济失调、平衡紊乱、小脑性缄默等神经功能的损害；⑤术中需在显微镜下严密止血，水密缝合硬脑膜，如硬膜缺损较大，可用自体肌肉、筋膜或人工硬脑膜缝合，尽量骨瓣成型；⑥术后需在重症监护室密切观察生命体征变化，尤其是吞咽及呼吸功能。

2 结 果

肿瘤全切除15 例（88.2%；图1、2），次全切除2例（11.8%；肿瘤与脑干粘连紧密）。术后15 例颅内压增高症状明显缓解；1例术后脑积水未缓解，改行脑室-腹腔分流术；1例术后5 d出现颅内感染，给予腰穿置管联合抗生素治疗痊愈；1 例术后出现呼吸困难，因呼吸衰竭死亡。术后未出现脑脊液漏、皮下积液、小脑性缄默及眼球震颤等并发症。出院时，GOS评分5分13例（76.5%），4分3例（17.6%），1分1例（5.9%）。

图1 第四脑室髓母细胞瘤经膜帆入路手术前后影像

3 讨论

图2 第四脑室髓母细胞瘤经膜帆入路手术前后影像

髓母细胞瘤为中枢神经系统恶性肿瘤，多见于儿童。一般来说，儿童髓母细胞瘤好发于第四脑室或小脑蚓部，因其多起自第四脑室顶部髓帆生殖中心的胚胎残余细胞；而成人髓母细胞瘤多起源于小脑软膜下分子层表面一种较原始的小脑外颗粒层细胞，故多在小脑表面生长。第四脑室髓母细胞瘤临床表现多与肿瘤侵犯部位的功能有关，常表现为颅内压增高症状及小脑症状。当肿瘤主体位于第四脑室，导水管引流受阻时，一般幕上会出现脑积水，出现头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状。本文17 例中，16 例有头痛、恶心、呕吐等颅内压增高表现，1 例出现复视及视力下降。当肿瘤侵犯小脑蚓部时，表现为向前或向后倾倒；如肿瘤侵犯小脑半球，可出现头晕、共济失调眼球震颤等。本文14 例出现共济失调，可能与小脑受压有关。听神经、后组颅神经受累时，可表现为相应颅神经受损表现，如听力减退、饮水呛咳、吞咽困难等。本文1 例听力减退，1例饮水呛咳。当肿瘤累及第四脑室底，由于面丘受侵犯，可导致面瘫。本文无面瘫病例。如肿瘤转移至椎管内侵犯脊神经，可表现为强迫体位。本文病例未发现肿瘤椎管转移。

目前，髓母细胞瘤的治疗以显微手术为主，在尽可能不影响神经功能的前提下，尽可能多地切除肿瘤。目前，手术方式基本分两种，一是传统的经小脑蚓部入路，此入路适用于第四脑室嘴侧未向外侧隐窝生长的较大肿瘤，而这一入路需切开小脑蚓部，术后可导致眼球震颤、步态紊乱、共济失调、平衡紊乱、小脑性缄默等一系列并发症；另一入路是目前较提倡的膜帆入路，此入路经自然间隙进入，手术损伤较小，肿瘤位于Luschka孔时，也可经膜帆入路显露，并且切除C1 寰椎后弓可获得更灵活的自下而上的视角来显露第四脑室嘴侧的肿瘤。采用膜帆入路显露第四脑室与经小脑蚓部入路类似，都能提供自脑室头侧至尾侧的全部视角，还能提供到达Luschka孔外侧隐窝和上外侧隐窝的更宽广的视野，所以，我们在处理第四脑室病变时，更倾向于选择膜帆入路。目前，对于肿瘤的切除程度与其预后的关系，尚有不同观点。Park 等分析129 例手术病例，全切除31 例，次全切66 例，部分切除或活检32 例，其5 年生存率分别为59%、49%、30%，发现髓母细胞瘤的切除程度与其预后明显相关。而Gilberson 等认为术后肿瘤残留不影响病人预后，结合术后放疗可消灭残余肿瘤。儿童颅后窝髓母细胞瘤恶性程度高，肿瘤细胞常脱落至脑脊液中，引起脑和脊髓的播散。如果肿瘤与脑干背侧和第四脑室底粘连，为避免强行牵拉分离肿瘤，应行次全切除。Gaijar等总结40例与脑干粘连紧密的儿童髓母细胞瘤的治疗经验，发现肿瘤全切除与次全切除或大部分切除者的预后无显著差异。近年来，Jean等主张综合采用神经外科导航、颅神经及体感诱发电位监测，能更好地保护脑干并提高肿瘤的全切除率。

我们的手术经验：术前如存在明显颅内压增高症状，可在术前行脑室外引流术，既可为病人争取时间，又能在术中降低颅内压以增加术野，但注意避免反常性脑疝；术中枕骨以下的组织应尽可能少的切开，避免损伤椎动脉、硬膜外静脉窦等重要结构；必要时切除寰椎C1后弓，这有利于增加进入导水管和外侧隐窝的视角；遇到与脑干背侧和四脑室底粘连的情况，避免强行牵拉分离肿瘤，应行次全切除；术中需在显微镜下严密止血，水密缝合硬脑膜。

总之，第四脑室脑室髓母细胞瘤，经膜帆入路手术是一种安全有效的术式，因其经自然间隙进入，手术损伤相对较小，避免了经蚓部入路切开小脑蚓而导致的躯干共济失调、平衡紊乱、小脑性缄默等神经功能的损害。