高 谋 任 斌 韩铖琛 刘美静 孙艳杰 曹卫东 张剑宁

1 病例资料

82岁女性，因突发记忆力下降、言语不利12 h于2020年2 月24 日入院。既往2016 年4 月6 日发生左顶枕叶出血（图1A），保守治疗好转，遗留左顶叶软化灶（图1B）。既往无糖尿病和高血压病。入院体格检查：血压125/85 mmHg，神志嗜睡，不完全运动性失语，未发现其他神经系统阳性体征。头部CT示左额叶出血，血肿＞30 ml；左侧侧脑室内少许积血；左顶叶软化灶（图1C）。初步诊断为脑出血，脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy，CAA）可能性大。予以脱水降颅内压和止血等治疗。3月1日早上7:00时，突发意识障碍、失语、右侧肢体无力；GCS 评分9 分，左侧瞳孔直径3 mm、右侧瞳孔直径1.5 mm、双侧瞳孔对光反射迟钝，右上肢肌力Ⅰ级，右下肢肌力Ⅲ级，右侧Babinski 征（+）。复查CT 示左额叶及顶枕叶出血，血肿＞60 ml；左侧侧脑室及第三脑室内少许积血；左侧侧脑室受压变窄，中线结构右移（图1D）。加强对症治疗。3月6日，意识障碍进一步加重，GCS评分8分，左侧瞳孔直径3 mm、右侧瞳孔直径2.5 mm、双侧瞳孔对光反射迟钝，左侧肢体肌力Ⅱ级，右侧肢体肌力0 级，右侧Babinski 征（+），脑膜刺激征（+）。CT示左额叶、顶枕叶及右额叶多发脑出血，破入脑室，右侧大脑镰旁新发出血，血肿＞60 ml；左侧侧脑室受压变窄，中线结构右移加重（图1E）。临床诊断考虑CAA，因此类病人手术风险高，疗效有限，病人家属拒绝手术，且环池存在、脑萎缩，故继续加强保守治疗。1个月后，意识逐渐好转，遗留混合性失语，理解力较前好转，四肢瘫，右侧为著。4月7日复查CT示左额叶血肿明显吸收，右额叶及左顶枕叶出血基本吸收；左侧侧脑室轻度受压，中线结构居中（图1F）。持续康复治疗。

图1 脑淀粉样血管病影像学表现

2 讨论

CAA好发于老年人，发病率与年龄呈正相关。CAA最常见的临床表现为自发性颅内出血，是脑叶出血第二位常见原因，仅次于高血压性脑出血。相比其他类型脑出血，CAA 导致的脑出血病死率低，但易复发。本文病例4年前首次出血，此次2 周内反复出血，病情加重，符合CAA 临床表现。影像学检查有助于鉴别CAA 与高血压性脑出血。本文病例4 年前CT示单发脑叶出血，难以鉴别CAA时，若能补充完善MRI GRE-T2*序列或SWI检查，可能有助于早期诊断。

目前，CAA 的诊断标准是20 世纪90 年代波士顿标准。本文病例4年前左顶枕叶出血，无高血压、肿瘤、脑血管畸形、感染性疾病及血液系统疾病，且为CAA 常见出血部位，应考虑到CAA 可能；此次以急性脑出血起病，入院2 周内反复发作不同部位脑叶出血，结合病人高龄、临床及影像学特点，虽未经病理检查证实，但临床诊断CAA成立。

目前，CAA尚缺乏有效的治疗方案。本文病例予以甘油果糖减轻水肿、止血治疗，再次出血后病情加重，脑疝形成，及时联合使用甘露醇、呋塞米、地塞米松和人血白蛋白强化脱水降颅内压治疗，病情好转。这提示此类病人最重要的治疗为及时有效控制颅内压。