刘 帅 王 伟 王 峰 宋子木 刘 诤

脊髓室管膜瘤占脊髓髓内肿瘤的60%，起源于中央管室管膜细胞，呈膨胀式生长挤压脊髓，而非浸润性生长；对邻近组织压迫，可致两端脊髓空洞形成及内部坏死囊变。2015 年1 月至2020 年6 月显微手术治疗脊髓室管膜瘤20例，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料20 例中，男12 例，女8 例；年龄4～64岁，中位年龄45 岁；病程1～168 个月，中位数24 个月；术前McCormick分级Ⅱ级13例，Ⅲ级7例。

1.2 影像学资料 肿瘤位于颈段5例，胸段5例，腰段10 例；肿瘤跨2～6 个节段，中位数3 个节段。MRI 表现为肿瘤两端囊变或空洞，T呈特征性表现即“帽状征”。根据囊肿与肿瘤位置关系，分为瘤内囊肿和卫星囊肿，其中瘤内囊肿9例，卫星囊肿5例，两者都有6例。肿瘤降解产物沉积引起中央管反应性扩张，形成空洞，表现为T低信号，T高信号。

1.3 随访方法 采用门诊复诊及电话随访。采用Mc-Cormick分级评估脊髓功能，采用JOA评分评估手术疗效。JOA 评分分别采用颈、胸、腰椎评分，总分分别为17、11、29 分；JOA 改善率=（术后总分-术前总分）/（17或11或29-术前总分）×100%。

2 结果

2.1 手术疗效20 例中，肿瘤全切除13 例，次全切7例；全椎板切除10例，棘突-椎板回纳9例，半椎板切除1 例。术后McCormick 分级Ⅰ级12 例，Ⅱ级5 例，Ⅲ级1 例，Ⅳ级2 例；JOA 改善率在67%～75%。术后复发4例，其中全切除1例，次全切除3例。

2.2 肿瘤WHO 分级Ⅰ级6例，其中黏液乳头状室管膜瘤3 例；Ⅱ级11 例，细胞型和透明细胞型为主；Ⅲ级3例。根据肿瘤的起源、部位、形态学表现等分型：外生型6 例；紧密型2 例；神经根型5 例；单纯型7例。

2.3 典型病例

病例1：47岁男性，因肩背部不适2年、加重伴双下肢感觉减退1个月入院。体格检查：神志清楚，四肢肌力、肌张力正常，双下肢浅、深及复合感觉减退；McCormick分级Ⅱ级。MRI平扫+增强示C5～T1条状占位（图1A、1B）。在神经电生理监测下行髓内肿瘤切除术，因肿瘤与脊髓粘连紧密无边界，次全切除肿瘤。术后病理示乳头型室管膜瘤（WHO 分级Ⅰ级）。术后未放疗。术后2年，因双下肢麻木再次入院，MRI示肿瘤复发（图1C、1D），再次手术全切除肿瘤。术后12 个月复查MRI 未见肿瘤复发（图1E、1F），McCormick分级Ⅰ级，JOA评分15分。

图1 C5～T1水平脊髓髓内室管膜瘤手术前后影像

病例2：48 岁男性，因间断左侧肢体麻木14 年、加重4个月入院。体格检查：神志清楚，双侧瞳孔等大等圆、直径3.0 mm、对光反应灵敏；四肢肌力、肌张力正常，左侧肢体浅感觉减退；术前McCormick分级为Ⅱ级。术前MRI 平扫+增强示C3～T3 水平髓内占位（图2A、2B）。在神经电生理监测下行髓内肿瘤切除术。术中用铣刀将C7～T2 全椎板带棘突取下，由于肿瘤和脊髓粘连紧密，为保护脊髓功能，次全切除肿瘤，将骨瓣回纳。术后病理示室管膜瘤（WHO 分级Ⅱ级）。术后放疗，术后18、42个月复查MRI未见肿瘤增大或复发（图2C～F），McCormick分级为Ⅰ级，JOA评分14分。

图2 C3～T3水平脊髓髓内室管膜瘤手术前后影像

3 讨论

脊髓室管膜瘤早期临床症状无特异性，影像学有时难与星形细胞瘤鉴别。Edyta等运用DTI鉴别浸润性和非浸润性髓内肿瘤。Kuntal 等将脊髓室管膜瘤分四型：①外生型，肿瘤沿阻力最小路径即后正中裂向外生长，达硬膜下形成不规则肿物，男性好发，胸髓常见；②紧密型，肿瘤附着于脊髓表面，无髓内成分，分为窄颈、宽颈型；③神经根型，肿瘤源于神经根，无脊髓、终丝、硬脊膜等成分，多发于腰髓及脊髓圆锥，女性好发，可能与激素水平相关；④单纯型，肿瘤通过毛细血管或蛛网膜与脊髓相连，常有包膜，胸髓常见。本文病例以WHO 分级Ⅰ、Ⅱ级为主（85%），解剖学分型以单纯型、外生型为主（65%）。

早期切除肿瘤、解除压迫利于神经功能恢复、减少术后并发症、获得良好预后。Pesce等综合大量文献，对1 602例进行分析，肿瘤全切除率、5年及10年生存率令人满意，考虑肿瘤生长缓慢、生物学行为良好、转移率低，建议不以牺牲神经功能为代价达到肿瘤全切除。本文肿瘤全切除13 例，其中3 例离断神经根、终丝、切除脊髓等为代价，预后较差。由于肿瘤生长点与脊髓分离困难、较大或长节段肿瘤等，为避免损伤脊髓，7 例行次全切除，未行放疗，术后复发3 例，因此术后放疗对次全切除病人十分重要。Maria 等认为低Ki-67指数是一个重要的预后因素。有学者报道Ki-67 指数与肿瘤分级有关，高Ki-67指数预后差且生存期短。

临床上，逐渐摒弃创伤大、后部缺失严重、导致一系列并发症（如脊柱不稳、瘢痕粘连等）的全椎板切除术。本文10 例全椎板切除术，其中2 例术后出现椎体滑移、Cobb 角增大等影像不稳；9 例棘突-椎板回纳，其中2例存在难以忍受的疼痛、缺乏控制感等临床不稳。Matthew 等短期随访238 例，认为椎板-棘突回纳与改善术后脊柱畸形无关。结合我们手术经验，棘突-椎板回纳不能有效地预防脊柱不稳。而半椎板切除术既保护了后纵韧带，又保留了对侧椎板，能有效减少脊柱不稳、瘢痕形成等并发症。Naganawa 等对20 例半椎板切除进行长期随访，获得了较好的神经功能恢复和脊柱稳定性。

综上所述，脊髓室管膜瘤较早的手术治疗能够提高全切率、减少术后复发率，应用半椎板切除术有助于保护脊柱稳定性。